Hvad er Richter's transformation?
Richters transformation er en tilstand, hvor nogle typer leukæmi, en kræft i de hvide blodlegemer, "transformerer" og bliver en diffus, stor type B-celle-lymfom (DLBL), som er en aggressiv form for kræft, der involverer lymfesystemet. Det kan også kaldes Richters syndrom. De typer leukæmi, der gennemgår denne transformation, er den behårede celle leukæmi (HCI) og den kroniske lymfocytiske leukæmi (CLL), hvoraf sidstnævnte er mere almindeligt. Statistikker viser, at 5 til 8% af patienterne med CLL har oplevet Richter's transformation et stykke tid efter at have fået diagnosen Cll.
Generelt er både CLL og DLBL kræft, der påvirker kroppens immunsystem, især B -cellen, en type hvide blodlegemer. CLL involverer overproduktion af beskadigede B -celler, der til sidst overtaler de sunde celler i blodet og knoglemarven. Hvis de leukæmiske celler oplever unormal udvidelse, kan CLL muligvis allerede have gennemgået Richter's transformation og er blevet DLBl. Den første person, der beskrev forekomsten af transformationen, var Dr. Maurice Richter, da en af hans mandlige patienter, der havde udviklet alvorligt hævede lymfeknuder i 1928. Den unormale størrelse af cellen skyldes delvis en større kerne og overdreven cytoplasma, væsken, der holder cellens organeller.
Nogle symptomer, som patienten kan opleve i Richters transformation, er lymfadenopati eller hævelse af lymfeknuder, især i maveområdet, hepatosplenomegali eller betændelse i leveren og milten og uforklarlig feber. Blodprøver kan også vise lave tællinger af både blodpladsen og røde blodlegemer, hvilket får patienten til at opleve blå mærker og vanskeligheder ved vejrtrækning. Andre symptomer er pludseligt vægttab, nattesved og blekhed. Mange patienter oplever Richters syndrom uden advarsel og kan uventet føles generelt syge, selvHvis CLL allerede er i remission. En biopsi af den hævede lymfeknude gøres ofte for nøjagtigt at diagnosticere, om CLL er omdannet til Dlbl.
Årsagen til Richters transformation er endnu ikke blevet præciseret, men forskere har antaget, at "transformationen" af de leukæmiske celler er et resultat af en eller anden genetisk ændring i de overproducerede celler. Undersøgelser har vist, at tilstedeværelsen af en genetisk markør, der hedder "ZAP-70", øger chancen for at transformere cellen. Nogle forskere har også opdaget, at Epstein-Barr-virussen (EPV), en almindelig virus, der får herpes, også kan få leukæmiske celler til at blive lymfomceller.
Richters transformation kan behandles med en kemoterapi og strålingsproces svarende til den, der bruges til ikke-Hodgkin-lymfom. Knoglemarv og stamcelletransplantationer kan også inkluderes i behandlingsmulighederne. Patienter, der tager immunsuppressiva, er muligvis nødt til at diskutere deres medicin med deres læger, da nogle undersøgelser har vistAt medicinen, specifikt fludarabin, kan sætte en patient mere i fare for Richter's transformation. Behandling er af største betydning, da prognosen for tilstanden ikke er meget optimistisk: patienter gives ofte omkring seks måneder at leve efter at have været diagnosticeret.