Hvad er Richter's transformation?
Richter's transformation er en tilstand, hvor nogle typer leukæmi, en kræft i de hvide blodlegemer, "transformerer" og bliver en diffus, stor type B-celle lymfom (DLBL), som er en aggressiv form for kræft, der involverer lymfesystemet. Det kan også kaldes Richter's syndrom. De typer leukæmi, der gennemgår denne transformation, er den hårcelle-leukæmi (HCL) og den kroniske lymfocytiske leukæmi (CLL), hvis sidstnævnte er mere almindelig. Statistikker viser, at 5 til 8% af patienter med CLL har oplevet Richter's transformation nogen tid efter at have været diagnosticeret med CLL.
Generelt er både CLL og DLBL kræftformer, der påvirker kroppens immunsystem, især B-cellen, en type hvide blodlegemer. CLL involverer overproduktion af beskadigede B-celler, der til sidst overgår de sunde celler i blodet og knoglemarven. Hvis de leukemiske celler oplever unormal forstørrelse, kan CLL muligvis allerede have gennemgået Richter's transformation og er blevet DLBL. Den første person, der beskrev forekomsten af transformationen var Dr. Maurice Richter, da en af hans mandlige patienter, der havde CLL, i 1928 udviklede kraftigt hævede lymfeknuder og døde kort tid. Den unormale størrelse af cellen skyldes delvis en større kerne og overdreven cytoplasma, væsken, der holder cellens organeller.
Nogle symptomer, som patienten kan opleve ved Richter's transformation, er lymfadenopati eller hævelse af lymfeknuder, især i maven, hepatosplenomegali eller betændelse i leveren og milten og uforklarlig feber. Blodprøver kan også vise lavt antal blodplader og røde blodlegemer, hvilket får patienten til at få blå mærker og åndedrætsbesvær. Andre symptomer er pludseligt vægttab, nattesved og bleghed. Mange patienter oplever Richter's syndrom uden advarsel og kan uventet føle sig generelt syge, selvom CLL allerede er i remission. En biopsi af den hævede lymfeknude udføres ofte for nøjagtigt at diagnosticere, hvis CLL er omdannet til DLBL.
Årsagen til Richter's transformation er endnu ikke klarlagt, men forskere har antaget, at "transformationen" af de leukemiske celler er et resultat af en vis genetisk ændring i de overproducerede celler. Undersøgelser har vist, at tilstedeværelsen af en genetisk markør, kaldet "ZAP-70," øger chancen for at transformere cellen. Nogle forskere har også opdaget, at Epstein-Barr-virussen (EPV), en almindelig virus, der forårsager herpes, også kan forårsage, at leukæmiske celler bliver lymfomceller.
Richter's transformation kan behandles med en kemoterapi- og strålingsproces, der ligner den, der anvendes til ikke-Hodgkin-lymfom. Knoglemarv og stamcelletransplantationer kan også inkluderes i behandlingsmulighederne. Patienter, der tager immunsuppressiva, kan være nødt til at diskutere deres medicin med deres læger, da nogle undersøgelser har vist, at medicinen, specifikt fludarabin, kan sætte en patient mere i fare for Richter's transformation. Behandling er yderst vigtig, da prognosen for tilstanden ikke er særlig optimistisk: Patienter får ofte ca. seks måneder til at leve efter diagnosen.