Co je to Zollinger-Ellisonův syndrom (ZES)?

Zollinger-Ellisonův syndrom (ZES) je velmi vzácný stav, který způsobuje, že se v žaludku a střevě tvoří jak nádory, tak vředy. Na játrech nebo pankreatu se mohou tvořit také nádory. Bez léčby se některé nádory mohou metastazovat a rozšířit do dalších částí těla. ZES je také spojován s extrémním nepříjemným pocitem žaludku. Léčba může snížit nepohodlí a zabránit šíření nádorů.

Vědci vědí jen velmi málo o příčinách ZES. Vědí však, že ZES způsobuje, že střeva produkuje příliš mnoho kyseliny. To zase vede k vývoji vředů a obvykle existuje více než jeden vřed.

Mezi příznaky ZES patří extrémní bolest v horní části břicha. Někteří pacienti to popisují jako pocit pálení nebo nahlodání. Průjem nebo známky krvácení způsobené pohyby černého střeva jsou běžné. Chuť k jídlu bývá ovlivněna významnou bolestí a pacienti mohou rychle zhubnout. ZES může také způsobit pokračující nevolnost nebo zvracení.

ZES obvykle začíná, protože se vytvořil nádor. Místo nádoru je obvykle slinivka břišní nebo dvanácterník. Může být přítomno několik nádorů a jsou občas maligní. Samotné nádory jsou obvykle tvořeny buňkami, které nutí tělo produkovat další kyseliny, někdy nazývané žaludeční šťávy. Kyseliny pak začínají zhoršovat výstelku žaludku a vytvářet mnoho malých vředů.

25% případů ZES se vyskytuje se stavem zvaným mnohočetná endokrinní neoplázie (MEN), která také způsobuje nádory na hypofýze. MEN může také vést k nádorům na štítné žláze, které mohou způsobit hypertyreózu nebo hypotyreózu.

Diagnóza ZES se obvykle provádí pomocí kompletního fyzického vyšetření, krevních testů a endoskopie. V endoskopii je malá zkumavka vložena ústy do břicha, aby se zjistila přítomnost vředů a mnohočetných nádorů. Ultrazvuk lze také použít k určení polohy nádorů nebo vředů.

Nádory a vředy jsou často umístěny na těžko odstranitelných místech, ale odstranění nádorů je důležité, aby se zabránilo rakovině. Jakmile jsou nádory a vředy odstraněny, následná léčba sestává z medikace zabraňující tvorbě kyseliny. S tímto stavem se však nádory často opakují, takže návrat významné bolesti v horní části břicha může znamenat budoucí chirurgický zákrok.

Léčba ZES je stále obtížná a vzhledem k tomu, že je vzácná, což má za následek pouze asi jeden případ z milionu za rok, je také obtížné studovat. Na rozdíl od vředů vytvářených bakteriemi nelze vředy v případech ZES léčit antibiotiky. Léčba bude pravděpodobně zahrnovat alespoň roční prohlídky, takže kvalita života může být poněkud ovlivněna. Novější a silnější antacidové léky však výrazně zlepšily kvalitu života lidí se ZES.