Qu'est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES)?
Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est une maladie très rare qui entraîne la formation de tumeurs et d'ulcères dans l'estomac et l'intestin. Des tumeurs peuvent également se former sur le foie ou le pancréas. Si elles ne sont pas traitées, certaines tumeurs peuvent métastaser et se propager à d’autres parties du corps. ZES est également associé à un malaise extrême à l'estomac. Le traitement peut réduire l’inconfort et empêcher la propagation des tumeurs.
Les chercheurs en savent très peu sur les causes du ZES. Cependant, ils savent que le ZES amène l'intestin à produire beaucoup trop d'acide. Cela conduit à l'apparition d'ulcères et il existe généralement plus d'un ulcère.
Les symptômes de ZES comprennent une douleur extrême dans la partie supérieure de l'abdomen. Certains patients décrivent cela comme une sensation de brûlure ou de rongement. La diarrhée ou les signes de saignement résultant des selles noires sont fréquents. L'appétit a tendance à être affecté par une douleur importante et les patients peuvent perdre du poids rapidement. ZES peut également causer des nausées ou des vomissements persistants.
ZES commence généralement parce qu'une tumeur s'est formée. La localisation de la tumeur est généralement le pancréas ou le duodénum. Plusieurs tumeurs peuvent être présentes et sont parfois malignes. Habituellement, les tumeurs elles-mêmes sont constituées de cellules qui forcent le corps à produire des acides supplémentaires, parfois appelés sucs gastriques. Les acides commencent alors à détériorer la muqueuse de l'estomac, créant de nombreux petits ulcères.
25% des cas de ZES surviennent avec une affection appelée néoplasie endocrinienne multiple (MEN), qui provoque également des tumeurs aux glandes pituitaires. Les hommes peuvent également provoquer des tumeurs sur la glande thyroïde, ce qui peut provoquer un état hyperthyroïdien ou hypothyroïdien.
Le diagnostic de ZES se fait généralement au moyen d'un examen physique complet, de tests sanguins et d'une endoscopie. Lors d'une endoscopie, un petit tube est inséré par la bouche dans l'abdomen pour rechercher la présence d'ulcères et de tumeurs multiples. Les ultrasons peuvent également être utilisés pour localiser les tumeurs ou les ulcères.
Les tumeurs et les ulcères sont souvent situés dans des endroits difficiles à enlever, mais le retrait des tumeurs est important pour prévenir le cancer. Une fois les tumeurs et les ulcères enlevés, le traitement de suivi consiste en un médicament pour empêcher la formation d'acide. Cependant, les tumeurs récidivant fréquemment avec cette maladie, un retour de douleur importante dans le haut de l'abdomen peut donc signifier une intervention chirurgicale future.
Le ZES reste difficile à traiter et, du fait de sa rareté, ne provoquant qu’un cas sur un million environ par an, il est également difficile à étudier. Contrairement aux ulcères formés par des bactéries, les ulcères dans les cas de ZES ne peuvent pas être traités avec des antibiotiques. Le traitement comprendra probablement des examens au moins une fois par an, ce qui affectera quelque peu la qualité de vie. Cependant, des médicaments antiacides plus récents et plus puissants ont considérablement amélioré la qualité de vie des personnes atteintes de ZES.