Vad är Zollinger-Ellison syndrom (ZES)?
Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) är ett mycket sällsynt tillstånd som får både tumörer och sår att bildas i magen och tarmen. Tumörer kan också bildas på levern eller bukspottkörteln. Vänster obehandlade kan vissa tumörer metastasera och spridas till andra delar av kroppen. ZES är också förknippat med extremt obehag i magen. Behandling kan minska obehag och förhindra att tumörer sprids.
Forskare vet mycket lite om orsakerna till ZES. De vet emellertid att ZES gör att tarmen producerar alltför mycket syra. Detta leder i sin tur till att magsår utvecklas, och vanligtvis finns det mer än ett magsår.
Symtom på ZES inkluderar extrem smärta i övre buken. Vissa patienter beskriver detta som en brännande eller gnagande känsla. Diarré eller bevis på blödning genom att producera svarta tarmrörelser är vanligt. Appetit påverkas av betydande smärta och patienter kan gå ner i vikt snabbt. ZES kan också orsaka pågående illamående eller kräkningar.
ZES startar vanligtvis eftersom en tumör har bildats. Tumörplats är vanligtvis bukspottkörteln eller tolvfingertarmen. Flera tumörer kan förekomma och är ibland ondartade. Vanligtvis består tumörerna själva av celler som tvingar kroppen att producera ytterligare syror, ibland kallade magsafter. Syrorna börjar sedan försämras magslimhinnen, vilket skapar många små sår.
25% av ZES-fallen förekommer med ett tillstånd som kallas multipel endokrin neoplasi (MEN), vilket också orsakar tumörer i hypofysen. HERREN kan också leda till tumörer i sköldkörteln, vilket kan orsaka hypertyreos eller hypotyreos.
Diagnos av ZES görs vanligtvis genom fullständig fysisk undersökning, blodprover och endoskopi. I en endoskopi införs ett litet rör via munnen, i buken för att leta efter förekomsten av sår och flera tumörer. Ultraljud kan också användas för att fastställa platserna för tumörer eller magsår.
Ofta är tumörerna och såren placerade på svårt att ta bort, men ändå är avlägsnande av tumörerna viktiga för att förhindra cancer. När tumörer och sår har tagits bort består uppföljningsbehandlingen av medicinering för att blockera syra från att bildas. Tumörer upprepas emellertid ofta med detta tillstånd, så en återgång av betydande smärta i övre buken kan innebära framtida operation.
ZES är fortfarande svårt att behandla och eftersom det är sällsynt, vilket endast resulterar i cirka en av en miljon fall per år, är det också svårt att studera. Till skillnad från sår som bildas av bakterier, kan sår i ZES-fall inte behandlas med antibiotika. Behandlingen kommer sannolikt att omfatta minst en gång om året, så att livskvaliteten kan påverkas något. Nyare och starkare antacida mediciner har emellertid avsevärt förbättrat livskvaliteten för de med ZES.