Wat is het Zollinger-Ellison-syndroom (ZES)?

Zollinger-Ellison-syndroom (ZES) is een zeer zeldzame aandoening die ervoor zorgt dat zowel tumoren als zweren in de maag en darm ontstaan. Tumoren kunnen zich ook vormen op de lever of pancreas. Onbehandeld kunnen sommige tumoren zich uitzaaien en verspreiden naar andere delen van het lichaam. ZES wordt ook geassocieerd met extreem maagklachten. Behandeling kan ongemak verminderen en voorkomen dat tumoren zich verspreiden.

Onderzoekers weten heel weinig over de oorzaken van ZES. Ze weten echter wel dat ZES ervoor zorgt dat de darm veel te veel zuur produceert. Dit leidt op zijn beurt tot de ontwikkeling van zweren en meestal bestaat er meer dan één zweer.

Symptomen van ZES zijn onder meer extreme pijn in de bovenbuik. Sommige patiënten beschrijven dit als een brandend of knagend gevoel. Diarree of bewijs van bloedingen door het produceren van zwarte stoelgang komt veel voor. Eetlust heeft de neiging te lijden onder aanzienlijke pijn en patiënten kunnen snel afvallen. ZES kan ook voortdurende misselijkheid of braken veroorzaken.

ZES begint meestal omdat zich een tumor heeft gevormd. Tumorlocatie is meestal de alvleesklier of de twaalfvingerige darm. Verschillende tumoren kunnen aanwezig zijn en zijn soms kwaadaardig. Gewoonlijk bestaan ​​de tumoren zelf uit cellen die het lichaam dwingen om extra zuren te produceren, soms maagsappen genoemd. De zuren beginnen dan de voering van de maag te verslechteren, waardoor veel kleine zweren ontstaan.

25% van de ZES-gevallen komt voor met een aandoening die multiple endocriene neoplasie (MEN) wordt genoemd, die ook tumoren op de hypofyse veroorzaakt. MANNEN kunnen ook leiden tot tumoren op de schildklier, wat een hyperthyroid of hypothyroid-toestand kan veroorzaken.

De diagnose van ZES wordt meestal gedaan via volledig lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek en endoscopie. Bij een endoscopie wordt een buisje via de mond in de buik ingebracht om te zoeken naar de aanwezigheid van zweren en meerdere tumoren. Echografie kan ook worden gebruikt om de locaties van tumoren of zweren te bepalen.

Vaak bevinden de tumoren en zweren zich op moeilijk te verwijderen plaatsen, maar verwijdering van de tumoren is belangrijk om kanker te voorkomen. Zodra tumoren en zweren zijn verwijderd, bestaat de vervolgbehandeling uit medicatie om de vorming van zuur te blokkeren. Tumoren komen echter vaak terug met deze aandoening, dus een terugkeer van significante pijn in de bovenbuik kan toekomstige chirurgie betekenen.

ZES blijft moeilijk te behandelen en omdat het zeldzaam is en slechts ongeveer een op een miljoen gevallen per jaar oplevert, is het ook moeilijk te bestuderen. In tegenstelling tot de door bacteriën gevormde zweren, kunnen zweren in ZES-gevallen niet met antibiotica worden behandeld. De behandeling omvat waarschijnlijk ten minste jaarlijkse controles, dus de kwaliteit van leven kan enigszins worden beïnvloed. Nieuwere en sterkere antacida hebben de kwaliteit van leven voor mensen met ZES echter aanzienlijk verbeterd.