ゾリンジャー・エリソン症候群(ZES)とは何ですか?

ゾリンジャー・エリソン症候群(ZES)は、胃と腸で腫瘍と潰瘍の両方を形成する非常にまれな状態です。 肝臓や膵臓にも腫瘍が形成されることがあります。 治療せずに放置すると、一部の腫瘍は転移して体の他の部分に広がる可能性があります。 ZESは、極端な胃の不快感とも関連しています。 治療は不快感を軽減し、腫瘍の拡大を防ぐことができます。

研究者はZESの原因についてほとんど知らない。 しかし、彼らはZESが消化管からあまりにも多くの酸を生成することを知っています。 これは順番に潰瘍の開発につながり、通常複数の潰瘍が存在します。

ZESの症状には、上腹部の極度の痛みが含まれます。 一部の患者は、これをburning熱感またはかじる感覚として説明します。 下痢または黒い排便を引き起こすことによる出血の証拠が一般的です。 食欲は激しい痛みの影響を受ける傾向があり、患者はすぐに体重を減らすことができます。 ZESは、継続的な吐き気または嘔吐を引き起こす可能性もあります。

ZESは通常、腫瘍が形成されたために始まります。 腫瘍の位置は通常、膵臓または十二指腸です。 いくつかの腫瘍が存在する場合があり、時には悪性です。 通常、腫瘍自体は、胃液と呼ばれることもある追加の酸を身体に生成させる細胞で構成されています。 その後、酸は胃の内層を劣化させ始め、多くの小さな潰瘍を作ります。

ZES症例の25%は、下垂体にも腫瘍を引き起こす多発性内分泌腫瘍(MEN)と呼ばれる状態で発生します。 MENは甲状腺に腫瘍を引き起こすこともあり、これは甲状腺機能亢進状態または甲状腺機能低下状態を引き起こす可能性があります。

ZESの診断は通常、完全な身体検査、血液検査、内視鏡検査によって行われます。 内視鏡検査では、潰瘍と複数の腫瘍の存在を探すために、小さなチューブを口から腹部に挿入します。 超音波は、腫瘍や潰瘍の位置を特定するためにも使用されます。

多くの場合、腫瘍と潰瘍は除去が困難な場所にありますが、腫瘍を除去することは癌を防ぐために重要です。 腫瘍と潰瘍が除去されると、フォローアップ治療は、酸の形成を防ぐための薬物療法で構成されます。 しかし、この状態では腫瘍が頻繁に再発するため、上腹部に大きな痛みが戻ることは将来の手術を意味する場合があります。

ZESの治療は依然として困難であり、まれであるため年間100万件に1件しか発生しないため、研究も困難です。 細菌によって形成される潰瘍とは異なり、ZES症例の潰瘍は抗生物質で治療することはできません。 治療には少なくとも年に一度の検診が含まれる可能性が高いため、生活の質に多少の影響が出る可能性があります。 しかし、より新しく強力な制酸薬はZES患者の生活の質を著しく改善しました。

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