Was sind die Arten von Zwergwellen?
Es gibt mehr als 200 verschiedene Bedingungen, die einen Zwergweservisation verursachen, der in zwei breite Kategorien unterteilt werden kann, die als proportionaler Zwergwesismus und unverhältnismäßiger Zwergwesismus bezeichnet werden. Eine Person mit proportionalem Zwergwechsel, das am häufigsten durch Störungen in der Hormonproduktion verursacht wird, ist kleiner als der Durchschnitt, hat jedoch die gleichen relativen physikalischen Proportionen wie jemand ohne Zwergwesste. Bei unverhältnismäßigem Zwergwagen, der normalerweise durch Störungen verursacht wird, die die Knochen- oder Knorpelentwicklung beeinflussen, unterscheiden sich die relativen Größen verschiedener Teile des Körpers der Person von denen eines Nichtschusses. Zum Beispiel kann eine Person mit unverhältnismäßigem Zwergwagen einen normal großen Oberkörper haben, aber ungewöhnlich kurze Gliedmaßen. Zu den prominenten Arten von Zwerghaut gehören eine Hypochondroplasie, diastrophische Dysplasie und Wachstumshormonmangel. Die meiste Zwergwinkelist genetisch, entweder von einem Elternteil oder als Ergebnis einer neuen genetischen Mutation geerbt. Der Zwergweiter kann auch das Ergebnis anderer Gesundheitsprobleme im Kindesalter sein, einschließlich angeborener Hypothyreose, Wachstumshormonmangel oder dem Stress, der durch schweres laufendes psychisches Trauma verursacht wird. Kurze Statur kann auch das Ergebnis einer normalen Vererbung bei Kindern von kurzen Eltern und nicht der Störung oder eines Gesundheitsproblems sein, aber dies wird normalerweise nicht als Zwergwesser klassifiziert.
Achondroplasie, die bei weitem die häufigste Form des Zwergwusses und 70 Prozent der Fälle ausmacht, ist eine genetische Störung, die zu einer Überproduktion eines Proteins führt, das an der Regulation des Knochenwachstums bezeichnet wird, als Fibroblast -Wachstumsfaktor -Rezeptor Drei bezeichnet. Der Überschuss stört die Knochenentwicklung, was zu unverhältnismäßig kurzen Armen und Beinen, einer durchschnittlichen Höhe von 4 Fuß 3,5 Zoll (etwa 1,3 m) bei Männern und 4 Fuß 0,5 Zoll führt(ca. 1,2 m) bei Frauen und charakteristische Skelettmerkmale, einschließlich verkürzter Finger und einer ungewöhnlich herausragenden Stirn. Kleine Kinder mit Achondroplasie haben ein erhöhtes Todesrisiko durch eine zentrale oder obstruktive Apnoe und leiden häufig an Hypotonie und verzögerter Entwicklung der motorischen Fähigkeiten, aber Menschen mit Achondroplasie haben normale Intelligenz und können die gleiche Lebensdauer wie Menschen ohne den Zustand leben.
Eine andere Form des Zwergweits, die durch eine Mutation im Fibroblast -Wachstumsfaktor -Rezeptor verursacht wird, ist eine Hypochondroplasie, die auch als atypische Achondroplasie bezeichnet wird. Die Hypochondroplasie erzeugt skelettartige Anomalien, die denen durch Achondroplasie ähneln, aber sie sind normalerweise weniger ausgeprägt. Kinder mit Hypochondroplasie leiden seltener unter der verzögerten motorischen Entwicklung und der Atemprobleme, die bei Kindern mit Achondroplasie häufig sind. Hypochondroplasie kann ein erhöhtes Risiko für eine leichte geistige Behinderung verursachen, obwohl dies bei Rese immer noch umstritten istBogenschützen und die meisten Menschen mit Hypochondroplasie haben nicht beeinträchtige Intelligenz.
diastrophe Dysplasie ist eine weitere Art des unverhältnismäßigen Zwergweits, das durch Probleme mit Knochen- und Knorpelentwicklung verursacht wird. Diastrophische Dysplasie führt zu signifikant verkürzten Armen und Beinen, Wirbelsäulendeformitäten wie Skoliose und Problemen mit der Gelenkmobilität. Etwa die Hälfte der Kinder mit diastrophischer Dysplasie wird mit einem Gaumenspalt geboren, und Deformitäten der Ohren sind häufig. Intelligenzen sind nicht betroffen, aber Menschen mit diastrophischer Dysplasie haben häufig Mobilitäts- und Motorkontrollprobleme. Diastrophische Dysplasie ähnelt einer Erkrankung, die als Atelosteogenese genannt wird, Typ zwei, letzteres ist jedoch viel schwerer und verursacht Totgeburt oder Tod im Säuglingsalter.
Wachstumshormonmangel ist eine häufige Ursache für den angemessenen Zwergwagen. Wenn der Körper eines Kindes nicht genügend von den für das Wachstum notwendigen Proteinen produziert, wird das Wachstum verlangsamt und die Meilensteine der Entwicklung in der motorischen Kontrolle können sich verzögern. Wachstum hoRmone -Mangel kann zu einer Höhe von 1,2 m (4 Fuß) zu einer Erwachsenenhöhe führen. Im Gegensatz zu den Arten von Zwergwagen, die durch Skelettprobleme verursacht werden, kann Wachstumshormonmangel in der Kindheit behandelt werden, indem zusätzliche menschliche Wachstumshormone injiziert werden, um die eigene niedrige Produktion des Körpers zu kompensieren.
unzureichende Schilddrüsenspiegel im Säuglingsalter, die als angeborene Hypothyreose bezeichnet wird, kann bei unbehandelten Zwergwesismus zu einem Zwerg führen. Die Höhe der Erwachsenen bei Menschen mit unbehandelter angeborener Hypothyreose kann bis zu 3 Fuß 4 Zoll (ca. 1 m) betragen. Sie können auch unter geistiger Behinderung, Unfruchtbarkeit und vermindertem Muskeltonus und motorischer Kontrolle leiden. Schilddrüsenmangel kann durch einen genetischen Defekt oder durch Nahrungsfunktionen wie ein Mangel an Jod verursacht werden.
Die meisten Menschen mit Zwergwagen haben eine normale Intelligenz, aber einige Erkrankungen, die den Zwergwidrigkeit verursachen, verursachen auch mentale Behinderung. Neben angeborener Hypothyreose umfasst diese Arten des Zwergwesismus das Turner -Syndrom und einige Fälle von Noonan -Syndrom. Einige Arten von Zwergwaren können rESULT in einer signifikant verkürzten Lebensdauer aufgrund von Symptomen wie Herzfehlern, Anfällen und Atemproblemen. Zum Beispiel verursacht das Ellis -Van -Creveld -Syndrom angeborene Herzfehler und Atemprobleme, die dazu führen, dass die Hälfte der Betroffenen im Säuglingsalter sterben, obwohl diejenigen, die bis zum Erwachsenenalter leben, eine normale Lebensdauer leben können. Der ursprüngliche Zwergwesser, ein Begriff, der sich auf verschiedene Formen von proportionalem Zwergwechsel bezieht, die im Mutterleib beginnen, ist in den ersten drei Jahrzehnten des Lebens fast immer tödlich.