Was ist Androgen-Unempfindlichkeits-Syndrom?
Das Androgen-Unempfindlichkeits-Syndrom ist eine Art genetische Störung. Es tritt auf, wenn eine Person die Gene eines Mannes besitzt, sein Körper jedoch resistent gegen Androgene ist, bei denen es sich um männliche Hormone handelt. Diese Resistenz gegen männliche Hormone führt dazu, dass die betroffene Person viele oder alle äußeren Merkmale einer Frau aufweist. Normalerweise wird diese Störung durch einen Defekt eines der geschlechtsbestimmenden Chromosomen verursacht: das X-Chromosom. Ein solcher Defekt stört die Hormone, die einer Person normalerweise männliche körperliche Eigenschaften verleihen würden.
Geschlechtschromosomen, X- und Y-Chromosomen genannt, bestimmen, ob eine Person männlich oder weiblich ist. Wenn eine Person zwei X-Chromosomen hat, wird sie als weiblich betrachtet. Ein Y- und ein X-Chromosom zeigen jedoch an, dass das Individuum männlich ist. Das genetische Geschlecht ändert sich nicht, wenn eine Person an einem Androgen-Unempfindlichkeits-Syndrom leidet, und wenn ein Y- und ein X-Chromosom vorhanden sind, bedeutet dies immer noch, dass die Person männlich ist. Das X-Chromosom ist in einem solchen Fall jedoch betroffen und kann nicht vollständig oder gar nicht auf Androgene reagieren. Als solche kann eine Person einige Merkmale sowohl eines Mannes als auch einer Frau aufweisen oder als vollständig weiblich erscheinen.
Es gibt zwei Arten von Androgeninsensitivitätssyndromen: das vollständige Androgeninsensitivitätssyndrom und das partielle Androgeninsensitivitätssyndrom. Bei vollständiger Androgenunempfindlichkeit ist der Betroffene vollständig resistent gegen Androgene. In einem solchen Fall scheint er normalerweise ganz weiblich zu sein, was auch das Auftreten seiner Genitalien einschließt. Genetisch gesehen ist die Patientin jedoch männlich und es fehlen ein Uterus und Eierstöcke. Kinder, die mit vollständiger Androgenunempfindlichkeit zur Welt kommen, werden oft so erzogen, als wären sie weiblich.
Das Syndrom der partiellen Androgenunempfindlichkeit ist durch eine geringe Empfindlichkeit gegenüber Androgenen gekennzeichnet. Die körperlichen Eigenschaften einer Person mit partieller Androgenempfindlichkeit hängen davon ab, inwieweit die betroffene Person gegenüber Androgenen empfindlich ist. Einige Menschen mit dieser Erkrankung erscheinen äußerlich männlich, während andere weiblich zu sein scheinen. In einigen Fällen kann eine Person mit dieser Störung sowohl weibliche als auch männliche körperliche Merkmale aufweisen.
Es gibt keine Heilung für das Androgen-Unempfindlichkeits-Syndrom. Ärzte können jedoch eine Östrogenersatztherapie verschreiben, um die Symptome der Menopause bei einem äußerlich weiblichen Patienten zu verhindern. In einigen Fällen kann auch eine Genitalrekonstruktionstherapie hilfreich sein. Oft wird eine Operation durchgeführt, um Hoden zu entfernen, die nicht abgesenkt werden konnten. Eine zusätzliche psychologische Beratung kann Patienten mit Androgeninsensitivitätssyndrom zugute kommen.