Was ist doppelter rechter Ventrikel?

Doppelter rechter Ventrikelausgang ist ein sehr seltener Satz von angeborenen Herzfehlern. Sowohl die Pulmonalklappe als auch die Aorta sind mit der rechten Herzkammer verbunden. Kinder mit dieser Erkrankung haben im Allgemeinen auch einen großen ventrikulären Septumdefekt (VSD) und viele haben eine extreme Lungenstenose.

Obwohl der doppelte Auslass der rechten Herzkammer komplex ist, können Neugeborene nicht sofort Probleme aufweisen. In der Tat können einige Kinder ein Jahr oder so warten, bevor sie repariert werden. Der Ventrikelseptumdefekt ist eigentlich die rettende Gnade dieser Kinder. Dadurch kann sich das Blut zwischen den Ventrikeln vermischen, sodass etwas sauerstoffhaltiges Blut in den Körper gelangen kann.

In anderen Fällen bedeutet das Vorhandensein der stenotischen Lungenklappe jedoch, dass nicht genügend Blut zur Sauerstoffanreicherung in die Lunge gelangen kann. Dies kann zu einer Vergrößerung des rechten Ventrikels führen, wenn versucht wird, Blut durch den engen Durchgang der Klappe zu drücken. Bei schwerer Lungenstenose kann das Kind fast unmittelbar nach der Geburt an einer Herzinsuffizienz leiden und muss daher frühzeitig operiert werden.

Wenn der doppelte rechte Ventrikelausgang nicht sofort nach der Geburt bemerkt wird, wie dies häufig der Fall ist, können Eltern innerhalb weniger Tage Symptome bemerken, und Ärzte werden letztendlich das durch den ventrikulären Septumdefekt verursachte Rauschen hören, das zunächst möglicherweise nicht hörbar ist . Zu den Symptomen gehören eine schlechte Gewichtszunahme, Gedeihstörungen, Müdigkeit, Atmungsstörungen, Blau an den Fingerspitzen und Zehen sowie Schwierigkeiten beim Füttern. Wenn diese Symptome vorliegen, wenden Sie sich sofort an einen Kinderarzt, da dies ein Hinweis auf viele verschiedene Arten von Herzfehlern sein kann.

Sobald ein Herzfehler vermutet wird, wird das Kind zum Testen an einen Kinderkardiologen überwiesen. Die meisten dieser Tests sind nicht-invasiv und die häufigsten sind Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und Echokardiogramme, Sonogramme des Herzens. Kardiologen können auch eine Herzkatheteruntersuchung durchführen. Hierbei handelt es sich um ein ambulantes Verfahren, bei dem die Größe des VSD und die Höhe der Lungenstenose (falls vorhanden) spezifisch gemessen werden und somit der beste Weg und die beste Zeit für die Korrektur des rechten Ventrikels mit doppeltem Auslass ermittelt werden.

Wenn keine Lungenstenose vorliegt, kann der doppelte rechte Ventrikelausgang in einer Operation repariert werden. Der Chirurg repariert den ventrikulären Septumdefekt, baut jedoch eine Leitung durch ihn hindurch, um den linken Ventrikel mit der Aorta zu verbinden. Dieser Ansatz wird als Rastelli-Verfahren bezeichnet. Andere Chirurgen können sich für die Arterienumschaltung entscheiden, die üblicherweise auch bei der Transposition der großen Arterien angewendet wird, bei der die Aorta wieder mit dem linken Ventrikel verbunden wird.

Wenn bei einem doppelten rechten Ventrikelausgang eine Lungenstenose vorliegt, muss möglicherweise auch die Lungenklappe ersetzt werden. Die neue Lungenklappe ist entweder vom Rind, vom Schwein oder vom Spender. Es wächst nicht mit dem Kind und die Ventile müssen im Allgemeinen alle acht bis zehn Jahre ausgetauscht werden. Ein doppelter Auslass des rechten Ventrikels kann auch zu einer Hypertrophie des linken oder rechten Ventrikels führen. Wenn diese Ventrikel zu klein sind, um das Herz richtig arbeiten zu lassen, können zusätzliche Operationen, wie der Fontan, eingesetzt werden, um diese Defekte zu behandeln.

Kinder mit doppelter rechter Herzkammer müssen vor und nach der Operation sorgfältig beobachtet werden. Sie müssen wahrscheinlich täglich niedrig dosiertes Aspirin und Antibiotika einnehmen, bevor zahnärztliche Untersuchungen und Eingriffe durchgeführt werden. Kardiologen empfehlen möglicherweise auch einige Einschränkungen, z. B. die Nichtteilnahme am Leistungssport. Obwohl einige Kinder später eine Klappenersatzoperation benötigen, ist die Lebenserwartung von Kindern mit diesem Satz von Defekten recht gut und die Lebensqualität wird postoperativ nicht beeinträchtigt.