Qu'est-ce que le double ventricule droit?
Le ventricule droit à double sortie est un ensemble très rare de malformations cardiaques congénitales. La valve pulmonaire et l'aorte sont reliées au ventricule droit. Les enfants atteints de cette affection présentent généralement également une importante anomalie du septum ventriculaire (VSD), et beaucoup ont une sténose pulmonaire extrême.
Même si le ventricule droit à double sortie est complexe, les nouveau-nés peuvent ne pas présenter immédiatement de problèmes. En fait, certains enfants peuvent attendre environ un an avant de subir tout type de réparation. Le défaut septal ventriculaire est en réalité la grâce salvatrice de ces enfants. Cela permet au sang de se mélanger entre les ventricules, de sorte qu'une partie du sang oxygéné peut arriver au corps.
Dans d'autres cas, cependant, la présence de la valve pulmonaire sténosée signifie qu'une insuffisance de sang peut arriver aux poumons pour être oxygénée. Cela peut entraîner un élargissement du ventricule droit car il tente de faire passer le sang à travers le passage étroit de la valve. Lorsque la sténose pulmonaire est grave, l'enfant peut souffrir d'insuffisance cardiaque presque immédiatement après la naissance et nécessiter une intervention chirurgicale précoce.
Lorsque le ventricule droit à double sortie n'est pas remarqué immédiatement après la naissance, comme c'est souvent le cas, les parents peuvent commencer à remarquer des symptômes en quelques jours et les médecins entendent finalement le murmure causé par le défaut septal ventriculaire, qui peut ne pas être audible au début. . Les symptômes comprennent une prise de poids insuffisante, un retard de croissance, de la fatigue, une mauvaise respiration, une sensation de bleueur au bout des doigts et des orteils et des difficultés d'alimentation. Si ces symptômes existent, contactez immédiatement un pédiatre, car cela peut indiquer de nombreux types de malformations cardiaques.
Une fois qu'une anomalie cardiaque est suspectée, l'enfant sera référé à un cardiologue pédiatrique pour des tests. La plupart de ces tests sont non invasifs et les plus courants sont les radiographies thoraciques et les échocardiogrammes, les sonogrammes du cœur. Les cardiologues peuvent également effectuer un cathétérisme cardiaque, une procédure ambulatoire qui peut spécifiquement mesurer la taille du VSD et la quantité de sténose pulmonaire, le cas échéant, et ainsi estimer la meilleure façon et le meilleur temps pour corriger le double ventricule droit.
En l'absence de sténose pulmonaire, le ventricule droit à double sortie peut être réparé en une seule opération. Le chirurgien réparera le défaut septal ventriculaire, mais construira un conduit à travers celui-ci pour relier le ventricule gauche à l'aorte. Cette approche s'appelle la procédure Rastelli. D'autres chirurgiens peuvent opter pour le commutateur artériel, couramment utilisé également pour la transposition des grandes artères, dans lequel l'aorte est reconnectée au ventricule gauche.
Si le ventricule droit à double sortie présente une sténose pulmonaire, la valve pulmonaire peut également nécessiter un remplacement. La nouvelle valve pulmonaire est soit bovine, porcine ou donneuse. Il ne grandit pas avec l'enfant et les valvules doivent généralement être remplacées tous les huit à dix ans. Le ventricule droit à double sortie peut également entraîner une hypertrophie des ventricules gauche ou droit. Lorsque ces ventricules sont trop petits pour permettre au cœur de fonctionner correctement, des chirurgies supplémentaires, telles que le Fontan, peuvent être utilisées pour traiter ces défauts.
Les enfants atteints de ventricule droit à double sortie nécessitent une surveillance attentive avant et après la chirurgie. Ils devront probablement prendre quotidiennement de l’aspirine à faible dose et des antibiotiques avant les examens et procédures dentaires. Les cardiologues peuvent également recommander quelques limitations, telles que le fait de ne pas participer à des sports de compétition. Bien que certains enfants aient besoin ultérieurement d'une chirurgie de remplacement valvulaire, l'espérance de vie des enfants présentant cet ensemble de défauts est plutôt bonne et la qualité de vie n'est pas altérée post-chirurgicalement.