Co to jest komora prawej komory z podwójnym wylotem?

Podwójna komora prawej komory jest bardzo rzadkim zestawem wrodzonych wad serca. Zarówno zastawka płucna, jak i aorta są połączone z prawą komorą. Dzieci z tym schorzeniem mają również na ogół dużą wadę przegrody międzykomorowej (VSD), a wiele z nich ma ekstremalne zwężenie płuc.

Chociaż komora z podwójnym wylotem z prawej komory jest złożona, noworodki mogą nie od razu wykazywać problemów. W rzeczywistości niektóre dzieci mogą odczekać około roku przed przystąpieniem do jakiejkolwiek naprawy. Wada przegrody międzykomorowej jest tak naprawdę zbawczą łaską tych dzieci. Pozwala to na mieszanie się krwi między komorami, dzięki czemu pewna ilość natlenionej krwi może dostać się do organizmu.

Jednak w innych przypadkach obecność zwężającej zastawki płucnej oznacza, że ​​do płuc nie może dostać się wystarczająca ilość krwi do dotlenienia. Może to spowodować powiększenie prawej komory, gdy próbuje ona przepchnąć krew przez wąski kanał zastawki. Gdy zwężenie płuc jest ciężkie, dziecko może mieć niewydolność serca prawie natychmiast po urodzeniu, a zatem wymagać wczesnej interwencji chirurgicznej.

Kiedy podwójna wylotowa prawa komora nie zostanie zauważona zaraz po urodzeniu, jak to często bywa, rodzice mogą zacząć zauważać objawy w ciągu kilku dni, a lekarze ostatecznie usłyszą szmer spowodowany wadą przegrody międzykomorowej, która na początku może nie być słyszalna . Objawy obejmują słabe przybieranie na wadze, brak prawidłowego rozwoju, zmęczenie, złe oddychanie, błękit na czubkach palców rąk i stóp oraz trudności z karmieniem. Jeśli objawy te występują, należy natychmiast skontaktować się z pediatrą, ponieważ może to wskazywać na wiele różnych rodzajów wad serca.

Gdy podejrzewa się wadę serca, dziecko zostanie skierowane do kardiologa dziecięcego w celu przeprowadzenia badań. Większość z tych testów jest nieinwazyjna, a najczęstsze to prześwietlenia klatki piersiowej i echokardiogramy, sonogramy serca. Kardiolodzy mogą również wykonać cewnikowanie serca, procedurę ambulatoryjną, która może dokładnie zmierzyć rozmiar VSD i ilość zwężenia płuc, jeśli występuje, i w ten sposób oszacować najlepszy sposób i czas na skorygowanie prawej komory z podwójnym wylotem.

Gdy zwężenie płuc nie występuje, prawą komorę z podwójnym wylotem można naprawić w jednej operacji. Chirurg naprawi defekt przegrody międzykomorowej, ale zbuduje przez nią kanał łączący lewą komorę z aortą. Takie podejście nazywa się procedurą Rastelli. Inni chirurdzy mogą zdecydować się na operację zmiany tętnicy, zwykle stosowaną również przy transpozycji wielkich tętnic, w których aorta jest ponownie podłączana do lewej komory.

Jeśli w prawej komorze z podwójnym wylotem występuje zwężenie płuc, zastawka płucna może również wymagać wymiany. Nowa zastawka płucna to bydło, świnia lub dawca. Nie rośnie wraz z dzieckiem, a zawory zwykle wymagają wymiany co osiem do dziesięciu lat. Komora z podwójnym wylotem z prawej komory może również powodować przerost lewej lub prawej komory. Gdy komory te są zbyt małe, aby umożliwić prawidłowe funkcjonowanie serca, można zastosować dodatkowe operacje, takie jak Fontan, w celu usunięcia tych wad.

Dzieci z podwójną komorą prawej komory wymagają uważnej obserwacji przed i po operacji. Prawdopodobnie będą musieli codziennie przyjmować niską dawkę aspiryny i antybiotyków przed egzaminami dentystycznymi i zabiegami. Kardiolodzy mogą również zalecić kilka ograniczeń, takich jak nieuczestniczenie w zawodach sportowych. Chociaż niektóre dzieci będą później wymagać operacji wymiany zastawki, oczekiwana długość życia dzieci z tym zestawem wad jest dość dobra, a jakość życia nie ulega pogorszeniu po operacji.