Co to jest prawą komorę z podwójnym wylotem?
Prawa komora z podwójnym wylotem jest bardzo rzadkim zestawem wrodzonych wad serca. Zarówno zawór płucny, jak i aorta są podłączone do prawej komory. Dzieci z tym stanem na ogół mają również dużą wadę przegrody komorowej (VSD), a wiele z nich ma ekstremalne zwężenie płuc.
Mimo że prawą komorę podwójnej wylotu jest złożona, noworodki nie mogą od razu wykazywać problemów. W rzeczywistości niektóre dzieci mogą czekać około roku przed poddaniem się wszelkiego rodzaju naprawom. Wada przegrody komorowej jest w rzeczywistości zbawczą łaską tych dzieci. Pozwala na mieszanie się krwi między komorami, więc pewna natleniona krew może dotrzeć do ciała.
w innych przypadkach obecność zworcowej zastawki płucnej oznacza, że niewystarczająca ilość krwi może dotrzeć do płuc w celu utleniania. Może to spowodować powiększenie prawej komory, gdy próbuje przepchnąć krew przez wąskie przejście zastawki. Gdy zwężenie płuc jest ciężkie, dziecko może być w niewydolności sercaNiemal natychmiast po urodzeniu, a zatem wymaga wczesnej interwencji chirurgicznej.
Gdy prawa komora podwójnego ujścia nie jest zauważana zaraz po urodzeniu, jak to często bywa, rodzice mogą zacząć zauważać objawy w ciągu kilku dni, a lekarze ostatecznie usłyszą szmer spowodowany wadą przegrody komorowej, która może początkowo nie być słyszalne. Objawy obejmują słabe przyrost masy ciała, brak prosperowania, zmęczenie, słabe oddychanie, niebieskość na czubkach palców i palców oraz trudności z karmieniem. Jeśli te objawy istnieją, natychmiast skontaktuj się z pediatrą, ponieważ może to wskazywać na wiele różnych rodzajów wad serca.
Po podejrzeniu wady serca dziecko zostanie skierowane do kardiologa pediatrycznego do testowania. Większość z tych testów nie jest nieinwazyjna, a najczęstsze to prześwietlenie klatki piersiowej i echokardiogramy, sonogramy serca. Kardiolodzy mogą również wykonywać cardiCewnikowanie AC, procedura ambulatoryjna, która może konkretnie zmierzyć wielkość VSD i ilość zwężenia płuc, jeśli istnieje, a tym samym oszacuj najlepszy sposób i czas na skorygowanie prawej komory z podwójnym wylotem.
Gdy nie występuje zwężenie płuc, prawą komorę z podwójnym wylotem może zostać naprawiona w jednej operacji. Chirurg naprawi wadę przegrody komorowej, ale zbuduje przez niego przewód, aby podłączyć lewą komorę z aortem. Takie podejście nazywa się procedurą Rastelli. Inni chirurdzy mogą wybierać działanie przełącznika tętniczego, powszechnie również stosowanego z transpozycją wielkich tętnic, w których aorta jest ponownie podłączona do lewej komory.
Jeśli prawą komorę podwójnego wylotu ma zwężenie płuc, zastawek płuc może również wymagać wymiany. Nowa zastawka płucna jest albo bydła, świńska lub dawca. Nie rośnie wraz z dzieckiem, a zawory na ogół wymagają wymiany co osiem do dziesięciu lat. Podwójny gniazdo w prawo VenTricle może również powodować przerost lewej lub prawej komory. Gdy te komory są zbyt małe, aby umożliwić prawidłowe działanie serca, można zastosować dodatkowe operacje, takie jak Fontan, do zarządzania tymi wadami.
Dzieci z prawą komorą z podwójnym wylotem wymagają starannej obserwacji przed i po operacji. Prawdopodobnie będą musieli przyjmować codzienne niskie dawki aspiryny i antybiotyki przed badaniami i zabiegami dentystycznymi. Kardiolodzy mogą również zalecić kilka ograniczeń, takich jak nie uczestniczenie w sporcie wyczynowym. Chociaż niektóre dzieci będą później potrzebować operacji wymiany zastawki, oczekiwana długość życia dzieci z tym zestawem wad jest całkiem dobra, a jakość życia nie jest upośledzona po lewej stronie.