Vad är höger ventrikel med dubbel utlopp?

Dubbel utlopp höger ventrikel är en mycket sällsynt uppsättning medfödda hjärtfel. Både lungventilen och aorta är anslutna till höger ventrikel. Barn med detta tillstånd har i allmänhet också en stor ventrikulär septaldefekt (VSD), och många har extrem lungstensos.

Trots att höger ventrikel med dubbla utlopp är komplex, kan nyfödda kanske inte omedelbart uppvisa problem. Faktum är att vissa barn kan vänta ett år eller så innan de genomgår någon typ av reparation. Den ventrikulära septaldefekten är faktiskt dessa barns räddande nåd. Det gör det möjligt för blod att blandas mellan ventriklarna, så lite syresatt blod kan komma till kroppen.

I andra fall innebär emellertid närvaron av den stenotiska lungventilen att inte tillräckligt med blod kan komma till lungorna för syresättning. Detta kan resultera i förstoring av höger kammare när den försöker pressa blod genom den smala passagen på ventilen. När lungstenosen är allvarlig kan barnet ha hjärtsvikt nästan omedelbart efter födseln och därmed kräva tidigt kirurgiskt ingripande.

När dubbla utlopps höger ventrikel inte märks direkt efter födseln, som ofta är fallet, kan föräldrar börja märka symtom inom några dagar, och läkare kommer i slutändan att höra mumlet orsakat av den ventrikulära septumdefekten, som kanske inte är hörbar först . Symtomen inkluderar dålig viktökning, misslyckande med att trivas, trötthet, dålig andning, blåhet vid fingrarna och tårna och matningssvårigheter. Om dessa symtom finns, kontakta en barnläkare omedelbart, eftersom det kan vara en indikation på många olika typer av hjärtfel.

När en hjärtfel misstänks, kommer barnet att hänvisas till en barnkardiolog för testning. De flesta av dessa tester är icke-invasiva, och de vanligaste är röntgenstrålningar och ekokardiogram, hjärtens sonogram. Kardiologer kan också utföra en hjärtkateterisering, ett polikliniskt förfarande som specifikt kan mäta storleken på VSD och mängden lungstenos, om någon, och därmed uppskatta det bästa sättet och tiden att korrigera dubbel utlopps höger ventrikel.

När lungstenos inte finns, kan dubbla utlopps högra ventrikel repareras i en operation. Kirurgen kommer att reparera den ventrikulära septalfekten, men bygger en ledning genom den för att ansluta den vänstra kammaren till aorta. Denna metod kallas Rastelli-förfarandet. Andra kirurger kan välja artäromkopplingsoperation, som ofta också används för transponering av de stora artärerna, i vilken aorta är ansluten till vänster ventrikel.

Om höger ventrikel med dubbel utlopp presenteras med lungstenos kan lungventilen också behöva bytas ut. Den nya lungventilen är antingen nötkreatur, svin eller givare. Det växer inte med barnet, och ventiler behöver i allmänhet bytas var åtta till tio år. Dubbel utlopp höger ventrikel kan också resultera i hypertrofi av vänster eller höger ventrikel. När dessa ventriklar är för små för att hjärtat ska fungera ordentligt kan ytterligare operationer, som Fontan, användas för att hantera dessa defekter.

Barn med dubbel utlopp högra ventrikel kräver noggrann observation före och efter operationen. De kommer troligen att behöva ta dagligen låg dos aspirin och antibiotika innan tandläkarundersökningar och förfaranden. Kardiologer kan också rekommendera några begränsningar, som att inte delta i tävlingsidrott. Även om vissa barn senare kommer att behöva byta ut kirurgi för ventiler, är livslängden för barn med denna uppsättning defekter ganska bra och livskvaliteten försämras inte postkirurgiskt.