Co je to dvojitá výstupní pravá komora?
Pravá komora s dvojitou vývodem je velmi vzácná sada vrozených srdečních vad. Plicní ventil i aorta jsou spojeny s pravou komorou. Děti s tímto stavem mají obecně také velkou komorovou defekt septu (VSD) a mnoho z nich má extrémní plicní stenózu.
Přestože je pravá komora s dvojitým výstupem složitá, novorozenci nemusí okamžitě vykazovat problémy. Ve skutečnosti mohou některé děti čekat asi rok, než podstoupí jakýkoli typ opravy. Vada komorového septa je ve skutečnosti úspornou milostí těchto dětí. Umožňuje krev míchat mezi komorami, takže se k tělu může dostat nějaká okysličená krev. To může mít za následek zvětšení pravé komory, když se pokouší prosadit krev úzkým průchodem ventilu. Když je plicní stenóza závažná, může být dítě v srdečním selhánítéměř bezprostředně po narození a tedy vyžaduje časný chirurgický zásah.
Když se dvojnásobná výstupní pravá komora nezaznamenává hned po narození, jak je tomu často, mohou si rodiče během několika dnů začít všimnout příznaků a lékaři nakonec uslyší šelest způsobenou vadou komorového septa, která nemusí být zpočátku slyšitelná. Mezi příznaky patří špatný přírůstek na váze, neschopnost prosperovat, únava, špatné dýchání, modrost na špičkách prstů a prstů a potíže s krmením. Pokud tyto příznaky existují, okamžitě kontaktujte pediatra, protože to může být známkou mnoha různých typů srdečních vad.
Jakmile je podezření na srdeční vadu, bude dítě postoupeno pediatrickému kardiologovi pro testování. Většina z těchto testů je neinvazivní a nejběžnější jsou rentgenové paprsky a echokardiogramy na hrudi, sonogramy srdce. Kardiologové mohou také provést kardiAC katetrizace, ambulantní postup, který může konkrétně měřit velikost VSD a množství plicní stenózy, pokud existuje, a proto odhaduje nejlepší způsob a čas na opravu dvojité výstupní pravé komory.
Pokud není přítomna plicní stenóza, může být v jedné operaci opravena pravá komora s dvojitou vývojem. Chirurg opraví vadu ventrikulárního septa, ale propojí přes něj vedení pro připojení levé komory k aortě. Tento přístup se nazývá Rastelliho postup. Ostatní chirurgové se mohou rozhodnout pro provoz arteriálního přepínače, běžně také používané s transpozicí velkých tepen, ve kterých je aorta znovu připojena k levé komoře.
Pokud dvojitá výstupní pravá komora představuje plicní stenózu, může plicní chlopně také vyžadovat náhradu. Nová plicní chlopně je buď hovězí, prasečí nebo dárce. Neroste s dítětem a ventily obecně potřebují výměnu každých osm až deset let. Double Outlet Right VenTricle může také vést k hypertrofii levé nebo pravé komory. Pokud jsou tyto komory příliš malé na to, aby umožnily srdce správně pracovat, mohou být k řízení těchto vad použity další operace, jako je Fontan.
Děti s dvojitou odtokovou pravou komorou vyžadují pečlivé pozorování před a po operaci. Před dentálními zkouškami a postupy budou pravděpodobně muset vzít denně aspirin a antibiotika s nízkou dávkou. Kardiologové mohou také doporučit několik omezení, například se nezúčastnit konkurenčních sportů. Ačkoli některé děti budou později potřebovat chirurgii nahrazení chlopně, délka života dětí s touto sadou defektů je docela dobrá a kvalita života není poonurgicky narušena.