Co je Double Outlet Right Ventricle?

Pravá komora s dvojitým výstupem je velmi vzácnou sadou vrozených srdečních vad. Plicní chlopně i aorta jsou připojeny k pravé komoře. Děti s tímto stavem mají obecně také velký defekt komorového septa (VSD) a mnoho z nich má extrémní plicní stenózu.

I když pravá komora s dvojitým výstupem je složitá, novorozenci nemusí okamžitě vykazovat problémy. Ve skutečnosti mohou některé děti čekat zhruba rok, než podstoupí jakoukoli opravu. Defekt komorového septa je vlastně spasitelnou milostí těchto dětí. Umožňuje míchání krve mezi komorami, takže se může okysličená krev dostat do těla.

V jiných případech však přítomnost stenotické plicní chlopně znamená, že se do plic nedostane dostatek krve pro okysličení. To může mít za následek zvětšení pravé komory, když se snaží tlačit krev úzkým průchodem chlopně. Pokud je plicní stenóza závažná, může být dítě téměř okamžitě po narození v srdečním selhání, a proto vyžaduje včasný chirurgický zákrok.

Pokud není pravá komora s dvojitým výstupem zaznamenána hned po narození, jak je tomu často, rodiče si mohou všimnout příznaků během několika dnů a lékaři nakonec uslyší šelest způsobený defektem komorového septa, který nemusí být nejprve slyšitelný . Mezi příznaky patří nízký přírůstek na váze, neúspěch, únava, špatné dýchání, modrost na špičkách prstů na nohou a potíže s krmením. Pokud tyto příznaky existují, okamžitě kontaktujte pediatra, protože to může být známkou mnoha různých typů srdečních vad.

Jakmile je podezření na srdeční vadu, bude dítě předáno k testování dětskému kardiologovi. Většina z těchto testů je neinvazivní a nejčastější jsou rentgen hrudníku a echokardiogramy, sonogramy srdce. Kardiologové mohou také provádět srdeční katetrizaci, ambulantní postup, který může specificky měřit velikost VSD a množství plicní stenózy, pokud existuje, a tak odhadnout nejlepší způsob a čas pro korekci pravé komory s dvojitým výstupem.

Pokud není přítomna plicní stenóza, lze pravou komoru dvojitého výstupu opravit jednou operací. Chirurg napraví defekt komorového septa, ale vybuduje jím vedení, které spojí levou komoru s aortou. Tento přístup se nazývá postup Rastelliho. Jiní chirurgové se mohou rozhodnout pro operaci arteriálního spínače, běžně používanou také při transpozici velkých tepen, ve kterých je aorta znovu připojena k levé komoře.

Pokud má pravá komora s dvojitým výstupem plicní stenózu, plicní ventil může také vyžadovat výměnu. Nový plicní ventil je buď hovězí, prasečí nebo dárcovský. Neroste s dítětem a ventily obecně potřebují výměnu každých osm až deset let. Pravá komora s dvojitým výstupem může také vést k hypertrofii levé nebo pravé komory. Pokud jsou tyto komory příliš malé na to, aby srdce fungovalo správně, mohou být pro řešení těchto defektů použity další operace, například Fontan.

Děti s pravou komorou s dvojitým výstupem vyžadují před a po operaci pečlivé pozorování. Pravděpodobně bude muset brát denně nízké dávky aspirinu a antibiotika před stomatologickým vyšetřením a zákrokem. Kardiologové mohou také doporučit několik omezení, například neúčastnit se soutěžních sportů. Ačkoli některé děti budou později potřebovat chirurgický zákrok s náhradou chlopně, je střední délka života dětí s touto sadou defektů poměrně dobrá a kvalita života není po chirurgickém výkonu narušena.