Wat is Double Outlet Right Ventricle?
Dubbele uitlaat rechter ventrikel is een zeer zeldzame reeks aangeboren hartafwijkingen. Zowel de longklep als de aorta zijn verbonden met de rechter hartkamer. Kinderen met deze aandoening hebben over het algemeen ook een groot ventriculair septumdefect (VSD) en velen hebben extreme longstenose.
Hoewel de rechter ventrikel met dubbele uitlaat complex is, kunnen pasgeborenen niet onmiddellijk problemen vertonen. Sommige kinderen kunnen zelfs ongeveer een jaar wachten voordat ze een reparatie uitvoeren. Het ventriculaire septumdefect is eigenlijk de reddende genade van deze kinderen. Het zorgt ervoor dat bloed zich tussen de ventrikels kan mengen, zodat wat zuurstofrijk bloed het lichaam kan bereiken.
In andere gevallen betekent de aanwezigheid van de stenotische longklep echter dat niet genoeg bloed de longen kan bereiken voor oxygenatie. Dit kan resulteren in een vergroting van de rechter hartkamer wanneer deze probeert bloed door de nauwe doorgang van de klep te duwen. Wanneer longstenose ernstig is, kan het kind bijna onmiddellijk na de geboorte hartfalen hebben en daarom vroegtijdig chirurgisch ingrijpen vereisen.
Wanneer de rechterventrikel met de dubbele uitlaat niet direct na de geboorte wordt opgemerkt, zoals vaak het geval is, kunnen ouders symptomen binnen een paar dagen beginnen op te merken en artsen zullen uiteindelijk het geruis horen dat wordt veroorzaakt door het ventriculaire septumdefect, dat in het begin misschien niet hoorbaar is . Symptomen zijn onder meer slechte gewichtstoename, falen om te gedijen, vermoeidheid, slechte ademhaling, blauwheid aan de toppen van vingers en tenen en voedingsproblemen. Als deze symptomen bestaan, neem dan onmiddellijk contact op met een kinderarts, omdat dit een indicatie kan zijn voor veel verschillende soorten hartafwijkingen.
Zodra een hartafwijking wordt vermoed, wordt het kind voor onderzoek naar een kindercardioloog verwezen. De meeste van deze tests zijn niet-invasief en de meest voorkomende zijn röntgenfoto's van de borst en echocardiogrammen, sonogrammen van het hart. Cardiologen kunnen ook een hartkatheterisatie uitvoeren, een poliklinische procedure die specifiek de grootte van de FO en de hoeveelheid longstenose kan meten, indien aanwezig, en dus de beste manier en tijd schatten om de rechter ventrikel met dubbele uitlaat te corrigeren.
Wanneer longstenose niet aanwezig is, kan de dubbele uitlaat rechter ventrikel in één bewerking worden gerepareerd. De chirurg zal het ventriculaire septumdefect repareren, maar er een leiding doorheen bouwen om de linkerventrikel met de aorta te verbinden. Deze aanpak wordt de Rastelli-procedure genoemd. Andere chirurgen kunnen kiezen voor de operatie van de arteriële schakelaar, gewoonlijk ook gebruikt bij transpositie van de grote slagaders, waarbij de aorta opnieuw wordt verbonden met de linker hartkamer.
Als de dubbele ventrikel van de rechteruitgang gepaard gaat met longstenose, moet de longklep mogelijk ook worden vervangen. De nieuwe longklep is van runderen, varkens of donoren. Het groeit niet mee met het kind en kleppen moeten over het algemeen elke acht tot tien jaar worden vervangen. Dubbele uitlaat rechter ventrikel kan ook resulteren in hypertrofie van de linker of rechter ventrikels. Wanneer deze ventrikels te klein zijn om het hart goed te laten werken, kunnen extra operaties, zoals de Fontan, worden gebruikt om deze defecten te beheersen.
Kinderen met een dubbele rechter ventrikel vereisen zorgvuldige observatie voor en na de operatie. Ze zullen waarschijnlijk dagelijks lage doses aspirine en antibiotica moeten nemen voor tandheelkundige onderzoeken en procedures. Cardiologen kunnen ook enkele beperkingen aanbevelen, zoals niet deelnemen aan competitiesporten. Hoewel sommige kinderen later een klepvervangende operatie nodig hebben, is de levensverwachting van kinderen met deze set van defecten vrij goed en wordt de kwaliteit van leven post-operatief niet aangetast.