Wat is dubbele outlet rechter ventrikel?
Dubbele uitlaatrechte ventrikel is een zeer zeldzame set aangeboren hartafwijkingen. Zowel de longklep als de aorta zijn verbonden met de rechter ventrikel. Kinderen met deze aandoening hebben over het algemeen ook een groot ventriculair septumdefect (VSD), en velen hebben extreme longstenose.
Hoewel dubbele uitlaatgerechte ventrikel complex is, kunnen pasgeborenen niet onmiddellijk problemen vertonen. In feite kunnen sommige kinderen een jaar of zo wachten voordat ze enige vorm van reparatie ondergaan. Het ventriculaire septumdefect is eigenlijk de reddende gratie van deze kinderen. Het zorgt ervoor dat bloed tussen de ventrikels kan mengen, dus wat geoxygeneerd bloed kan bij het lichaam komen.
In andere gevallen betekent de aanwezigheid van de stenotische longklep echter dat niet genoeg bloed de longen kan bereiken voor zuurstof. Dit kan resulteren in vergroting van de rechter ventrikel omdat het probeert bloed door de smalle doorgang van de klep te duwen. Wanneer longstenose ernstig is, kan het kind hartfalen zijnBijna onmiddellijk na de geboorte en daarom vereisen vroege chirurgische interventie.
Wanneer de rechter ventrikel met dubbele uitlaat niet direct na de geboorte wordt opgemerkt, zoals vaak het geval is, kunnen ouders binnen enkele dagen symptomen beginnen op te merken en artsen zullen uiteindelijk het gemompel horen dat wordt veroorzaakt door het ventriculaire septumdefect, dat in het begin mogelijk niet hoorbaar is. Symptomen zijn onder meer een slechte gewichtstoename, falen om te gedijen, vermoeidheid, slechte ademhaling, blauwheid aan de uiteinden van vingers en tenen en voedingsmoeilijkheden. Als deze symptomen bestaan, neem dan onmiddellijk contact op met een kinderarts, omdat dit een indicatie kan zijn van veel verschillende soorten hartafwijkingen.
Zodra een hartafwijking wordt vermoed, wordt het kind doorverwezen naar een pediatrische cardioloog voor testen. De meeste van deze tests zijn niet-invasief en de meest voorkomende zijn röntgenfoto's en echocardiogrammen, sonogrammen van het hart. Cardiologen kunnen ook een cardi uitvoerenAC -katheterisatie, een poliklinische procedure die specifiek de grootte van de VSD en de hoeveelheid pulmonale stenose kan meten, en dus de beste manier en tijd schatten om de rechter ventrikel met dubbele uitlaat te corrigeren.
Wanneer pulmonale stenose niet aanwezig is, kan de rechter ventrikel met dubbele uitlaat in één bewerking worden gerepareerd. De chirurg zal het ventriculaire septumdefect repareren, maar er een leiding doorheen bouwt om de linkerventrikel met de aorta aan te sluiten. Deze benadering wordt de Rastelli -procedure genoemd. Andere chirurgen kunnen kiezen voor de arteriële switch -operatie, meestal ook gebruikt met transpositie van de grote slagaders, waarbij de aorta opnieuw wordt verbonden met de linkerventrikel.
Als dubbele uitlaat rechter ventrikel presenteert met longstenose, kan de longklep ook vervanging vereisen. De nieuwe longklep is runder, varkens of donor. Het groeit niet met het kind en kleppen hebben over het algemeen om de acht tot tien jaar vervangen. Dubbele outlet rechts VenTricle kan ook leiden tot hypertrofie van de linker- of rechterventrikels. Wanneer deze ventrikels te klein zijn om het hart goed te laten werken, kunnen extra operaties, zoals het Fontan, worden gebruikt om deze defecten te beheren.
Kinderen met een dubbele uitlaatrechte ventrikel vereisen zorgvuldige observatie voor en na de operatie. Ze zullen waarschijnlijk dagelijkse lage dosis aspirine en antibiotica moeten nemen vóór tandheelkundige examens en procedures. Cardiologen kunnen ook enkele beperkingen aanbevelen, zoals niet deelnemen aan concurrerende sporten. Hoewel sommige kinderen later een klepvervangingsoperatie nodig hebben, is de levensverwachting van kinderen met deze reeks defecten redelijk goed en is de kwaliteit van het leven niet na de chirurgie aangetast.