ダブルアウトレット右心室とは

ダブルアウトレット右心室は、非常にまれな先天性心不全のセットです。 肺動脈弁と大動脈の両方が右心室に接続されています。 この状態の子供は一般に、大きな心室中隔欠損症（VSD）も持ち、多くは極端な肺狭窄を起こします。

ダブルアウトレットの右心室は複雑ですが、新生児はすぐに問題を示さない場合があります。 実際、一部の子供は1年ほど待ってから何らかの修理を受けることができます。 心室中隔欠損は、実際にはこれらの子供たちの救いの恵みです。 心室間で血液が混ざり合うため、酸素化された血液の一部が体内に到達します。

しかし、他の場合では、狭窄肺動脈弁の存在は、酸素化のために十分な血液が肺に到達できないことを意味します。 これは、弁の狭い通路を通して血液を押し出そうとするため、右心室の拡大をもたらす可能性があります。 肺狭窄が重度の場合、子供は出生後ほとんどすぐに心不全に陥ることがあるため、早期の外科的介入が必要です。

多くの場合そうであるように、出生直後に二重出口右心室に気付かない場合、両親は数日以内に症状に気づき始める可能性があり、医師は最終的に心室中隔欠損に起因する雑音を聞くことになります。 。 症状には、体重増加不良、成長障害、疲労、呼吸不良、指や足の指先の青み、摂食障害などがあります。 これらの症状が存在する場合は、小児科医にすぐに連絡してください。これは、多くの異なるタイプの心疾患の兆候である可能性があります。

心臓の欠陥が疑われると、子供は検査のために小児心臓専門医に紹介されます。 これらの検査のほとんどは非侵襲的であり、最も一般的なのは胸部X線と心エコー図、心臓の超音波検査です。 心臓専門医は、心臓カテーテル法、特にVSDのサイズと、もしあれば肺狭窄の量を具体的に測定できる外来患者の手順を実行することもできます。したがって、ダブルアウトレット右心室を修正する最適な方法と時間を推定します。

肺狭窄が存在しない場合は、1回の手術でダブルアウトレット右心室を修復できます。 外科医は、心室中隔欠損を修復しますが、左心室を大動脈に接続するための導管を構築します。 このアプローチは、Rastelliプロシージャと呼ばれます。 他の外科医は、大動脈が左心室に再接続される大動脈の転位で一般的に使用される動脈スイッチ操作を選択する場合があります。

ダブルアウトレット右心室に肺狭窄がある場合、肺動脈弁の交換も必要になる場合があります。 新しい肺動脈弁は、ウシ、ブタ、またはドナーです。 子供と一緒に成長することはなく、一般的にバルブは8〜10年ごとに交換する必要があります。 ダブルアウトレットの右心室は、左心室または右心室の肥大を引き起こす可能性もあります。 これらの心室が小さすぎて心臓が正常に機能しない場合、これらの欠陥を管理するためにフォンタンなどの追加手術が行われる場合があります。

ダブルアウトレットの右心室を持つ子供は、手術の前後に注意深く観察する必要があります。 彼らはおそらく歯科検診や処置の前に毎日低用量のアスピリンと抗生物質を服用する必要があるでしょう。 心臓専門医は、競技スポーツに参加しないなど、いくつかの制限を推奨する場合もあります。 一部の子供は後に弁置換手術を必要としますが、この一連の欠陥を持つ子供の平均余命は非常に良好であり、術後の生活の質は損なわれません。