二重出口右心室とは何ですか？

二重出口右心室は、先天性心臓の欠陥の非常にまれなセットです。 肺弁と大動脈の両方が右心室に接続されています。 この状態の子供は一般に、大規模な心室中隔欠損（VSD）もあり、多くは極端な肺狭窄を持っています。

二重出口右心室は複雑であるにもかかわらず、新生児はすぐに問題を示すことはないかもしれません。 実際、一部の子供は、あらゆる種類の修理を受ける前に1年ほど待つことができます。 心室中隔欠損は、実際にはこれらの子供たちの救いの恵みです。 それは血液が心室間を混合することを可能にするため、いくつかの酸素化された血液が体に到達する可能性があります。

他の場合、狭窄肺弁の存在は、酸素化のために十分な血液が肺に到達することができないことを意味します。 これにより、バルブの狭い通路を通って血液を押し込もうとする際の右心室が拡大する可能性があります。 肺狭窄が重度の場合、子供は心不全にある可能性があります出生後すぐに、したがって早期外科的介入が必要です。

出生直後に二重出口右心室が気付かない場合、頻繁にそうであるように、親は数日以内に症状に気づき始める可能性があり、医師は最終的に心室中隔欠損スによって引き起こされるつぶやきを聞きます。 症状には、体重増加の低下、繁栄の失敗、疲労の失敗、呼吸不良、指とつま先の先端でのぼやき、摂食困難が含まれます。 これらの症状が存在する場合は、小児科医にすぐに連絡してください。これは、さまざまな種類の心臓の欠陥の兆候になる可能性があるためです。

心臓の欠陥が疑われると、子供は検査のために小児心臓専門医に紹介されます。 これらのテストのほとんどは非侵襲的であり、最も一般的なのは胸部X線と心エコー図、心臓のソノグラムです。 心臓専門医はカーディを行うこともありますACカテーテル化、VSDのサイズと肺狭窄症の量を特異的に測定できる外来患者の手順であるACカテーテル化。

肺狭窄が存在しない場合、1つの手術で二重出口右心室が修復される場合があります。 外科医は心室中隔欠損を修復しますが、左心室を大動脈に接続するために導管を介して構築します。 このアプローチは、Rastelli手順と呼ばれます。 他の外科医は、大動脈が左心室に再接続される大きな動脈の転置にも使用される動脈スイッチ操作を選択する場合があります。

二重出口右心室が肺狭窄を呈した場合、肺弁には置換が必要になる場合があります。 新しい肺弁は、ウシ、ブタ、またはドナーのいずれかです。 それは子供と一緒に成長することはなく、バルブは通常、8〜10年ごとに交換する必要があります。 ダブルアウトレット右venトリクルは、左心室または右心室の肥大をもたらす可能性があります。 これらの心室が心臓を適切に機能させるには小さすぎる場合、これらの欠陥を管理するためにフォンタンなどの追加の手術を使用することができます。

二重出口右心室を持つ子供は、手術の前後に慎重に観察する必要があります。 彼らはおそらく、歯科検査と手順の前に、毎日の低用量アスピリンと抗生物質を服用する必要があります。 心臓専門医は、競争力のあるスポーツに参加していないなど、いくつかの制限を推奨する場合もあります。 後にバルブ交換手術を必要とする一部の子供もいますが、この一連の欠陥を持つ子どもの平均寿命は非常に良好であり、生活の質は外交後に損なわれていません。