Che cos'è il ventricolo destro a doppia uscita?
Il ventricolo destro a doppia uscita è un insieme molto raro di difetti cardiaci congeniti. Sia la valvola polmonare che l'aorta sono collegate al ventricolo destro. I bambini con questa condizione generalmente hanno anche un grande difetto del setto ventricolare (VSD) e molti hanno una stenosi polmonare estrema.
Anche se il ventricolo destro a doppia uscita è complesso, i neonati potrebbero non presentare immediatamente problemi. In effetti, alcuni bambini possono aspettare circa un anno prima di subire qualsiasi tipo di riparazione. Il difetto del setto ventricolare è in realtà la grazia salvifica di questi bambini. Permette al sangue di mescolarsi tra i ventricoli, quindi un po 'di sangue ossigenato può arrivare al corpo.
In altri casi, tuttavia, la presenza della valvola polmonare stenotica significa che non abbastanza sangue può arrivare ai polmoni per l'ossigenazione. Ciò può comportare l'ingrandimento del ventricolo destro mentre tenta di spingere il sangue attraverso lo stretto passaggio della valvola. Quando la stenosi polmonare è grave, il bambino può avere insufficienza cardiaca quasi immediatamente dopo la nascita e quindi richiedere un intervento chirurgico precoce.
Quando il ventricolo destro a doppia uscita non viene notato subito dopo la nascita, come spesso accade, i genitori possono iniziare a notare i sintomi entro pochi giorni e i medici alla fine sentiranno il soffio causato dal difetto del setto ventricolare, che all'inizio potrebbe non essere udibile . I sintomi includono scarso aumento di peso, difficoltà a prosperare, affaticamento, scarsa respirazione, arrossamento della punta delle dita delle mani e dei piedi e difficoltà di alimentazione. Se si presentano questi sintomi, contattare immediatamente un pediatra, poiché ciò può essere un'indicazione di molti diversi tipi di difetti cardiaci.
Una volta che si sospetta un difetto cardiaco, il bambino verrà indirizzato a un cardiologo pediatrico per il test. La maggior parte di questi test non sono invasivi e i più comuni sono radiografie del torace ed ecocardiogrammi, ecografie del cuore. I cardiologi possono anche eseguire un cateterismo cardiaco, una procedura ambulatoriale che può misurare specificamente le dimensioni del VSD e la quantità di stenosi polmonare, se presente, e quindi stimare il modo e il tempo migliori per correggere il ventricolo destro a doppia uscita.
Quando la stenosi polmonare non è presente, il ventricolo destro a doppia uscita può essere riparato in una sola operazione. Il chirurgo riparerà il difetto del setto ventricolare, ma costruirà un condotto attraverso di esso per collegare il ventricolo sinistro all'aorta. Questo approccio si chiama procedura Rastelli. Altri chirurghi possono optare per il funzionamento dell'interruttore arterioso, comunemente usato anche con trasposizione delle grandi arterie, in cui l'aorta viene ricollegata al ventricolo sinistro.
Se il ventricolo destro a doppia uscita presenta una stenosi polmonare, potrebbe essere necessario sostituire anche la valvola polmonare. La nuova valvola polmonare è bovina, suina o donatrice. Non cresce con il bambino e in genere le valvole devono essere sostituite ogni 8-10 anni. Il ventricolo destro a doppia uscita può anche provocare l'ipertrofia del ventricolo sinistro o destro. Quando questi ventricoli sono troppo piccoli per consentire al cuore di funzionare correttamente, ulteriori interventi chirurgici, come il Fontan, possono essere impiegati per gestire questi difetti.
I bambini con ventricolo destro a doppia uscita richiedono un'attenta osservazione prima e dopo l'intervento chirurgico. Probabilmente dovranno assumere aspirina e antibiotici a basso dosaggio ogni giorno prima di esami e procedure dentali. I cardiologi possono anche raccomandare alcune limitazioni, come la non partecipazione a sport agonistici. Sebbene in seguito alcuni bambini avranno bisogno di un intervento chirurgico di sostituzione della valvola, l'aspettativa di vita dei bambini con questa serie di difetti è abbastanza buona e la qualità della vita non è compromessa post-chirurgicamente.