Was ist Ektopia cordis?

Ectopia cordis ist eine äußerst seltene angeborene Herzfehlbildung, die nach wie vor sehr schwer zu behandeln ist. Das Vorkommen beträgt 0,79 pro 10.000 Geburten. Bei Ektopia cordis bildet sich das Herz außerhalb der Brustwand, sodass es nicht durch die Haut oder das Brustbein geschützt wird. Andere Organe können sich auch außerhalb der Haut gebildet haben.

Um diese schwierige Darstellung weiter zu erschweren, ist das Herz selbst im Allgemeinen nicht richtig geformt. Es kann unter anderem Defekte wie Fallot-Tetralogie, Lungenatresie, Vorhof- und Ventrikelseptumdefekte oder rechtsseitige Doppelöffnung aufweisen. Bei Kindern mit Ektopie Cordis können neben Herzfehlbildungen auch Gaumenspalten auftreten. Die Wirbelsäule kann auch fehlerhaft geformt werden und eine Kyphose verursachen, die eine zu starke C-Krümmung in der Brustwirbelsäule aufweist.

Es gibt einige schlanke Beweise dafür, dass Ektopia cordis mit dem Turner-Syndrom zusammenhängt. Chromosomenanomalien wie Trisomie 18 wurden auch bei einigen Kindern mit Ektopia cordis beobachtet. Im Allgemeinen gibt es jedoch keine erkennbare Ursache für diesen Zustand. In einer Hinsicht kann dies für Eltern, die ein Kind mit Ektopia cordis bekommen haben, beruhigend sein. Es ist unwahrscheinlich, dass sich die Erkrankung bei zukünftigen Kindern wiederholt.

Leider führen die meisten Fälle von Ektopia cordis kurz nach der Geburt zu Totgeburten oder zum Tod. Einige Fälle von Ektopia cordis wurden erfolgreich behandelt, aber dieser Defekt ist für Kinderchirurgen mit kardiothorakalen Erkrankungen immer noch die größte Herausforderung und die größte Versagensrate.

Die meisten Fälle von Ektopia cordis werden durch routinemäßigen vorgeburtlichen Ultraschall identifiziert. Bei Verdacht auf einen Fall wird die Mutter an einen pädiatrischen oder fetalen Echokardiologen überwiesen, der die Diagnose bestätigt. Um dem Kind die bestmögliche Überlebenschance zu geben, wird das Baby in einem Krankenhaus der Stufe 3 geboren, in dem erfahrene Kardiologen und Chirurgen für Kinder zur Verfügung stehen, um die Probleme sofort anzugehen. Die Geburt kann vaginal oder kaiserlich sein, wie der Hochrisiko-Geburtshelfer angibt.

Eltern, bei denen Ektopia cordis frühzeitig diagnostiziert wurde, haben die Möglichkeit, frühzeitig Wehen auszulösen oder einen therapeutischen Schwangerschaftsabbruch durchführen zu lassen. Eltern, die sich für Zwangsarbeit entscheiden, erwarten Todesopfer, können sich aber beruhigen, wenn sie auf natürliche Weise ein Kind zur Welt bringen und die Chance haben, das Kind zu sehen, zu halten und sich zu verabschieden. Andere Eltern ziehen es vor, das Leben des Kindes zu beenden, ohne es festzuhalten oder zu sehen. Sie empfinden diese Option als weniger schmerzhaft als die Fortsetzung der Schwangerschaft. Diese schwierige Entscheidung sollte sorgfältig mit Hilfe eines erfahrenen Beraters abgewogen werden.

Wenn Eltern abwarten möchten, ob ihr Kind behandelt werden kann, hängt der Erfolg der Behandlung von der Schwere anderer Herzfehler sowie anderen damit verbundenen Problemen ab. In den meisten Fällen versuchen kardiothorakale Chirurgen, die Herzfehler zu reparieren, bevor sie das Herz und die Organe mit prothetischer Haut bedecken. Leider können die Klappen, die zum Herzen führen, knicken und zum Tod führen, wenn sie einmal in der Brustwand eingesetzt wurden. Eine überwältigende Anzahl von Geburtsfehlern bei einem Kind mit Ektopia cordis kann auch die Reparatur unmöglich machen, und Eltern entscheiden sich möglicherweise einfach dafür, nichts zu tun, was als mitfühlende Fürsorge bezeichnet wird, anstatt ihr Kind ernsthaften medizinischen Eingriffen mit wenig Hoffnung auf Erfolg auszusetzen.

Die Eltern, die die Behandlung wählen, verspüren möglicherweise auch dann Erleichterung, wenn die Behandlung fehlschlägt. Die Behandlung kann den Eltern das Gefühl vermitteln, alles getan zu haben, um ihr Kind zu retten. Mit jeder Option ist der Tod eines Kindes eine schwere emotionale Belastung. Wenn Sie Hilfe von Organisationen wie dem Hospiz suchen und mit Trauerberatern zusammenarbeiten, kann dies mit der Zeit zu einem überwältigenden Verlust führen.

Die Behandlung von Ektopia cordis ist zwar sehr selten, erfordert jedoch deutlich mehr Forschung, um das Ergebnis zu verbessern. Die fetale Chirurgie ist noch relativ neu, aber der Versuch einer Reparatur vor der Geburt kann von Vorteil sein, und dies sollte auf potenziellen Wert untersucht werden.

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