Was ist Osler Weber Rendu -Syndrom?

Osler Weber Rendu -Syndrom ist eine genetische Störung, die durch unregelmäßige Blutgefäßformationen im gesamten Körper gekennzeichnet ist. Der Zustand führt zu Hautläsionen und schweren inneren oder externen Blutungen. Das Osler Weber Rendu -Syndrom benötigt ein lebenslanges Management.

Der Zustand, auch als erblicher hämorrhagischer Teleangiektasie bekannt, tritt auf, wenn sich die Kapillaren nicht normal entwickeln. Infolgedessen verbinden sich die Venen und Arterien direkt in bestimmten Bereichen des Körpers. Die Venen und Arterien haben unterschiedliche Druckniveaus, sodass Brüche an den Stellen, an denen sich die beiden Systeme treffen, tendenziell auftreten.

Menschen, die diesen Zustand haben, haben oft purpurrotische Cluster von Blutgefäßen, die Tenangiektasen im Gesicht, Lippen, Zunge und Finger sowie andere Körperbereiche genannt werden. Diese Cluster brechen und bluten leicht. Einige Patienten leiden auch unter häufigen und schweren Nasenbluten.

Viele dieser Patienten leiden sowohl im Körper als auch außerhalb von Außenblutungen. Sie könnten schwarze oder terry Stühle haben, was auf Blutungen im Magen -Darm -Trakt hinweist, oder Blut husten kann. Einige Menschen erleben schwerwiegende Komplikationen wie Bluthochdruck, Schlaganfall oder Herzinsuffizienz durch Blutungen im Gehirn oder Körper.

Osler Weber Rendu -Syndrom ist am häufigsten bei Menschen kaukasischer Abstammung zu sehen, kann aber auch Menschen asiatischer, afrikanischer und arabischer Abstammung beeinflussen. Die Störung betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Es erscheint normalerweise im Alter von 30 Jahren.

Ein Arzt, der vermutet, dass das Osler Weber Rendu -Syndrom eine vollständige körperliche Untersuchung durchführen wird. Er oder sie wird das Gesicht und den Körper für die Anwesenheit von Teleangiektasen untersuchen und Blutuntersuchungen durchführen, um nach Anämie zu suchen. Die Fähigkeit des Blutes, Gerinnsel zu gerinnen, wird normalerweise ebenfalls gemessen.

tOOK für Blutungen im Gehirn. Wenn im Magen -Darm -Trakt Blutungen auftreten, kann der Arzt eine Endoskopie durchführen. In diesem Test macht ein langer flexibler Röhrchen, der mit einer winzigen Kamera ausgestattet ist, Fotos von der Innenseite des Körpers.

Ärzte behandeln das Osler Weber Rendu -Syndrom auf der Grundlage der Bedürfnisse des Patienten. Einige Menschen, die unter häufigen Nasenbluten leiden, profitieren von der Östrogentherapie. Andere benötigen möglicherweise eine chirurgische Kauterisierung, um Bereiche zu behandeln, die häufig bluten. Einige Patienten benötigen von Zeit zu Zeit Bluttransfusionen, abhängig von der Schwere der Erkrankung.

Osler Weber Rendu -Syndrom wirkt sich nicht auf die geistigen oder kognitiven Fähigkeiten des Patienten aus und verringert normalerweise nicht die Lebensdauer des Patienten. Eltern können die Störung an ihre Kinder weitergeben. Ein genetischer Berater kann potenziell einem Elternteil beraten, der in seiner Familie eine Krankheit in der Anamnese hat.