Osler Weber Rendu 증후군은 무엇입니까?

Osler Weber Rendu 증후군은 신체 전체에 불규칙한 혈관 형성을 특징으로하는 유전 적 장애입니다. 이 상태는 피부 병변과 심한 내부 또는 외부 출혈을 초래합니다. Osler Weber Rendu 증후군에는 평생 관리가 필요합니다.

유전성 출혈성 텔랑 지증으로도 알려진 상태는 모세관이 정상적으로 발달하지 못할 때 발생합니다. 결과적으로 정맥과 동맥은 신체의 특정 영역에서 직접 연결됩니다. 정맥과 동맥은 압력 수준이 다르므로 두 시스템이 만나는 지점에서 파열이 발생하는 경향이 있습니다.

이 상태를 가진 사람들은 종종 얼굴, 입술, 혀 및 손가락, 신체의 다른 부위에 텐 낭티 타제라고 불리는 혈관의 붉은 색 클러스터를 가지고 있습니다. 이 클러스터는 쉽게 부러지고 피가 흘러갑니다. 일부 환자는 또한 빈번하고 무거운 코피로 고통 받고 있습니다.

이들 환자들 중 많은 사람들이 신체 내부뿐만 아니라 외부의 출혈을 경험합니다. 그들은 검은 색 또는 지체의 변이있을 수 있습니다, 위장관에서 출혈을 나타내거나 혈액을 기침 할 수 있습니다. 어떤 사람들은 뇌 또는 신체 내부의 출혈로 고혈압, 뇌졸중 또는 심부전과 같은 심각한 합병증을 경험합니다.

Osler Weber Rendu 증후군은 백인 조상의 사람들에게서 가장 일반적으로 볼 수 있지만 아시아, 아프리카 및 아랍어 출신의 사람들에게도 영향을 줄 수 있습니다. 장애는 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미칩니다. 일반적으로 30 세까지 나타납니다.

Osler Weber Rendu 증후군을 의심하는 의사는 완전한 신체 검사를 수행 할 것입니다. 그 또는 그녀는 Telangiectases의 존재를 위해 얼굴과 몸을보고 혈액 검사를 수행하여 빈혈을 확인할 것입니다. 혈액의 혈전 능력은 정상적으로 측정됩니다.

의사는 또한 폐에서 동정맥-정비 기형 (AVM)을 찾기 위해 흉부 X- 레이를 수행하거나 자기 공명 영상 (MRI)을 L로 주문할 수도 있습니다.뇌의 출혈을위한 ook. 위장관에서 출혈이 발생하는 경우 의사는 내시경 검사를 수행 할 수 있습니다. 이 테스트에서 작은 카메라가 장착 된 긴 유연한 튜브는 신체 내부의 사진을 찍습니다.

의사는 환자의 필요에 따라 Osler Weber Rendu 증후군을 치료합니다. 자주 코피로 고통받는 일부 사람들은 에스트로겐 요법의 혜택을받습니다. 다른 사람들은 자주 출혈하는 영역을 치료하기 위해 외과 적 소작이 필요할 수 있습니다. 일부 환자는 상태의 심각성에 따라 때때로 혈액 수혈이 필요합니다.

Osler Weber Rendu 증후군은 환자의 정신적 또는인지 능력에 영향을 미치지 않으며 일반적으로 환자의 수명을 줄이지 않습니다. 부모는 장애를 자녀에게 전달할 수 있습니다. 유전자 카운슬러는 가족에게 질병의 병력이있는 부모에게 전망을 조언 할 수 있습니다.