Osler Weber Rendu 증후군은 무엇입니까?

Osler Weber Rendu 증후군은 몸 전체에 불규칙한 혈관 형성이 특징 인 유전 적 장애입니다. 이 상태는 피부 병변 및 심한 내부 또는 외부 출혈을 유발합니다. Osler Weber Rendu 증후군에는 평생 관리가 필요합니다.

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증으로도 알려진이 상태는 모세 혈관이 정상적으로 발달하지 못할 때 발생합니다. 결과적으로 정맥과 동맥은 신체의 특정 부위에 직접 연결됩니다. 정맥과 동맥의 압력 수준이 다르기 때문에 두 시스템이 만나는 지점에서 파열이 발생하는 경향이 있습니다.

이 상태를 가진 사람들은 종종 얼굴, 입술, 혀 및 손가락뿐만 아니라 신체의 다른 부위에 tenangiectases라고 불리는 자 red 빛의 붉은 군집을 가지고 있습니다. 이 클러스터는 쉽게 깨지고 피가 나옵니다. 일부 환자는 빈번하고 무거운 코피로 고통받습니다.

이 환자들 중 다수는 체내와 외부의 출혈을 경험합니다. 위장관에 출혈이 있음을 나타내는 검은 변이나 타르 변이 있거나 혈액을 기침 할 수 있습니다. 어떤 사람들은 고혈압, 뇌졸중 또는 뇌나 신체의 출혈로 인한 심부전과 같은 심각한 합병증을 경험합니다.

Osler Weber Rendu 증후군은 백인 조상들에게서 가장 흔하게 볼 수 있지만 아시아, 아프리카 및 아랍어 출신의 사람들에게도 영향을 줄 수 있습니다. 이 장애는 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미칩니다. 보통 30 세까지 나타납니다.

Osler Weber Rendu 증후군을 의심하는 의사는 완전한 신체 검사를 실시합니다. 그는 텔로 칸타 아제가 있는지 얼굴과 몸을보고 빈혈을 확인하기 위해 혈액 검사를 실시합니다. 정상적으로 응고하는 혈액의 능력도 측정됩니다.

의사는 또한 흉부 X- 레이를 수행하여 폐에서 동맥 정맥 기형 (AVM)을 찾거나 뇌에서 출혈을 찾기 위해 자기 공명 영상 (MRI)을 지시 할 수 있습니다. 위장관에서 출혈이 발생하면 의사는 내시경 검사를 수행 할 수 있습니다. 이 테스트에서 소형 카메라가 장착 된 길고 유연한 튜브는 신체 내부의 사진을 찍습니다.

의사는 환자의 필요에 따라 오슬러 웨버 렌두 증후군을 치료합니다. 빈번한 코피로 고통받는 일부 사람들은 에스트로겐 요법의 혜택을받습니다. 다른 사람들은 자주 출혈하는 부위를 치료하기 위해 외과 소작이 필요할 수 있습니다. 일부 환자는 상태의 중증도에 따라 때때로 수혈이 필요합니다.

Osler Weber Rendu 증후군은 환자의 정신 또는인지 능력에 영향을 미치지 않으며 일반적으로 환자의 수명을 감소시키지 않습니다. 부모는 자녀에게 장애를 전염시킬 수 있습니다. 유전 상담원은 가족의 질병 병력이있는 부모를 예상 할 수 있습니다.