Was ist Osteopetrose?

Osteopetrose ist eine äußerst seltene ererbte Krankheit, die dazu führt, dass die Leiden die Dichte zunehmen.Es wird manchmal als „Marmorknochenerkrankung“ bezeichnet, in Bezug auf die extreme Verhärtung der beteiligten Knochen, und es ist auch als Albers-Schonberg-Krankheit bekannt.Derzeit ist Osteopetrose nicht heilbar, obwohl es Möglichkeiten gibt, die Patienten bequemer zu machen, und die Forscher hoffen, dass sie das Schurkengen identifizieren können, das den Zustand verursacht.

Zwei Hauptzellen regulieren das Wachstum und die Dichte des Knochens im Körper.Osteoblasten erzeugen neuen Knochen, während Osteoklasten den Knochen zerstören und seine Mineralien wiederherstellen.Die meisten Menschen haben ein ordnungsgemäßes Gleichgewicht dieser Zellen, das das Wachstum neuer gesunder Knochen und die Auflösung älterer Knochen fördert.Bei Patienten mit Osteopetrose gibt es jedoch weniger Osteoklasten, was bedeutet, dass der Körper weiterhin neuen Knochen wächst, aber dieser Knochen nicht reabsorbiert ist.Petras

bedeutet „Gestein“, was darauf hindeutet, dass sich die Patientenknochen in Stein verwandeln.Dies ist nicht ganz genau, aber es ist ziemlich nah.Wenn der Patient weiter wächst, nimmt die Gesamtknochendichte zu, und es ist nicht ungewöhnlich, dass Patienten infolge von Nerven, die durch den extrem dichten Knochen unter Druck gesetzt werdenAuf einer Röntgenaufnahme, weil die Patienten dichte Knochen deutlich zeigen werden.Ironischerweise sind sie trotz der Tatsache, dass die Knochen sehr dicht sind, auch sehr spröde.Viele Osteopetrosepatienten leiden häufige und schmerzhafte Frakturen, und wenn die Erkrankung bei Erwachsenen auftritt, ist dies häufig das erste Zeichen.Wenn bei älteren Menschen eine Osteopetrose entsteht, ist sie als benigartige Osteopetrose bekannt, obwohl dieser Name ein bisschen eine Fehlbezeichnung ist, da die Erkrankung immer noch sehr schmerzhaft und möglicherweise tödlich sein kann.Bekannt als maligne Osteopetrose, und die Prognose ist oft schlecht, wobei einige Patienten nicht lange über das Alter von 10 Jahren leben. Diagnosen, die zwischen den Enden dieses Spektrums fallen, werden einfallsreich als „mittlere Osteopetrose“ bezeichnet.In allen Fällen werden Schritte unternommen, um die Patienten bequemer zu machen, und einige Ärzte verwenden Knochenmarktransplantationen als Behandlungstechnik, in der Hoffnung, dass das Knochenmark mehr Osteoklasten erzeugt, um den Überschuss an Knochen abzubauen.