Was ist renale Amyloidose?
Amyloidose-Erkrankungen sind eine Gruppe von Erkrankungen mit bestimmten gemeinsamen Merkmalen. Das Hauptmerkmal dieser Krankheiten ist das Vorhandensein von abnormal geformten Proteinen. Bei der renalen Amyloidose lagern sich missgebildete Proteine in den Nieren ab, was zu fortschreitender Nierenerkrankung und Nierenversagen führt. Es sind mehr als 20 Proteine bekannt, die Amyloidose verursachen können. Die meisten davon sind mit seltenen erblichen Formen der Krankheit verbunden.
Die Proteinstruktur ist insofern ein wesentlicher Aspekt der Proteinfunktion, als ein abnormal strukturiertes Protein nicht normal funktioniert. Alle Proteine haben eine dreidimensionale Struktur, die durch chemische Wechselwirkungen zwischen verschiedenen Aminosäuren in der Proteinkette bestimmt wird. Amyloidose-Erkrankungen entstehen durch genetische Mutation, eine Krankheit wie Lymphom, chronische Entzündung oder einen Umweltfaktor, der dazu führt, dass sich ein oder mehrere Proteine falsch falten. Diese mutierten oder fehlgefalteten Proteine können daher nicht normal funktionieren. Darüber hinaus lagern sich diese abnormal strukturierten Proteine in den Zwischenräumen zwischen den Zellen ab und bilden eine Matrix, die die Funktion gesunder Organe und Gewebe zunehmend beeinträchtigt.
Die renale Amyloidose tritt im Allgemeinen nicht alleine auf, sondern tritt häufig bei Menschen mit systemischer Amyloidose auf. Die systemische Form der Krankheit führt zur Ablagerung abnormaler Proteine in Organen und Geweben im ganzen Körper. Wenn die Nieren betroffen sind, ist das Endergebnis ein Nierenversagen, das nur mit einer Nierentransplantation behandelt werden kann. Nierenamyloidose entwickelt sich häufig als Teil eines vererbten Syndroms. Familiäre renale Amyloidose wird manchmal als Amyloidose vom Ostertag-Typ bezeichnet, benannt nach Berthold Ostertag, dem Arzt, der die Krankheit erstmals 1932 charakterisierte.
Alle Formen der erblichen renalen Amyloidose werden durch Mutationen in einem einzelnen Protein verursacht. Die häufigste Form der Nierenamyloidose wird als Transthyretin (TTR) -Amyloidose bezeichnet und ist auf Mutationen in Proteinen wie Lysozym, Fibrinogen oder Apolipoprotein zurückzuführen. Die Symptome der Nierenamyloidose entwickeln sich, wenn abnormale Proteinablagerungen größer werden und die Nierenfunktion stören. Eines der häufigsten Symptome ist das Vorhandensein von leicht vergrößerten Nieren und sehr großen Mengen an Eiweiß im Urin. Dieses Protein ist vorhanden, weil die betroffenen Nieren nicht in der Lage sind, Protein aus dem Abwasser herauszufiltern.
Die renale Amyloidose ist in der Regel eine systemische Erkrankung, daher gehen diese Symptome mit Symptomen einher, die auf eine abnormale Funktion anderer Organe zurückzuführen sind. Dies können Lebererkrankungen und -vergrößerungen, Herzinsuffizienz, Nervenerkrankungen, Schilddrüsenvergrößerungen und Magen-Darm-Probleme sein. Die systemische Amyloidose ist häufig eine tödliche Erkrankung, da mehrere Organe betroffen sind. Das Fortschreiten der Erkrankung und die verfügbaren Behandlungen können jedoch in Abhängigkeit von der beteiligten Proteinanomalie variieren. Wenn zum Beispiel das abnormale Protein in der Leber produziert wird, kann das Fortschreiten der Krankheit manchmal mit einer erfolgreichen Lebertransplantation gestoppt werden.