¿Qué causa el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
Las causas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) siguen siendo esquivas. No hay una sola disfunción genética que pueda señalarlo o un comportamiento materno que siempre lo prediga. En general, los médicos creen que el HLHS es causado por numerosos factores. Estos pueden incluir herencia, género, presencia de otros síndromes y, ocasionalmente, comportamiento materno.
Mientras el feto se está desarrollando, se cree que la causa directa del HLHS es una malformación estructural y un subdesarrollo del lado izquierdo del corazón, incluidos el ventrículo, las aurículas y las válvulas aórtica y mitral. Algunos médicos creen que este proceso puede comenzar tan pronto como la octava semana de la vida fetal. Una teoría es que la válvula mitral y la aorta se desarrollan de manera inadecuada y bloquean el flujo sanguíneo hacia la aurícula y el ventrículo izquierdos. Sin sangre rica en nutrientes, estas estructuras no pueden crecer.
La razón de las anormalidades iniciales no se explica, lo que significa que la causa subyacente de esta afección aún es misteriosa. En los últimos años, algunas investigaciones han sugerido un vínculo entre defectos cardíacos menores del lado izquierdo, particularmente de la aorta, y un mayor riesgo de HLHS. La condición podría ser más probable que ocurra en niños con padres, tíos o tías, o abuelos que tienen defectos del lado izquierdo. Los investigadores también saben que los padres con un hijo con HLHS tienen más probabilidades de tener otro hijo con la afección.
Un factor adicional que parece ser una causa parcial del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es el género. Los niños tienen esta afección con mayor frecuencia que las niñas, y pueden representar aproximadamente el 75% de todos los casos de HLHS. Esto sugiere que solo el género puede aumentar el riesgo.
Algunas condiciones genéticas están asociadas con HLHS. Estos incluyen los síndromes de Holt-Oram, Turner y Noonan. Sin embargo, tales afecciones no se presentan constantemente con un lado izquierdo del corazón de menor tamaño y pueden causar otros defectos cardíacos.
Si bien no se identifica un solo comportamiento materno como causa del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, hay algunas cosas que pueden aumentar el riesgo de todos los defectos cardíacos. Se ha demostrado que el uso de ciertas drogas ilegales o prescritas aumenta las posibilidades de desarrollo anormal del corazón fetal. La falta de tomar ácido fólico antes de la concepción y al comienzo del embarazo ahora también está vinculada de manera confiable a una mayor probabilidad de defectos cardíacos.
A pesar de estas posibles causas conocidas, no es inusual que un bebé nazca con HLHS sin poseer ningún factor de riesgo para la afección. Cuando esto ocurre, subraya la creencia de que la causa del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es multifactorial. En otras palabras, surge de numerosas causas.
Los investigadores aún no han descubierto la combinación exacta de factores responsables de HLHS, y es posible que no haya uno. La condición siempre es mortal sin intervención quirúrgica, que generalmente se lleva a cabo en los primeros días de vida. El HLHS no es curable actualmente, pero una serie de cirugías por etapas o un trasplante de corazón pueden prolongar la vida por años.