Quelles sont les causes du syndrome de coeur gauche hypoplastique?
Les causes du syndrome hypoplasique du cœur gauche (SHL) restent insaisissables. Il n'y a pas un seul dysfonctionnement génétique qui puisse l'indiquer, ni un comportement maternel qui le prédira toujours. En règle générale, les médecins pensent que la HLHS est causée par de nombreux facteurs. Ceux-ci peuvent inclure l'héritage, le sexe, la présence d'autres syndromes et, occasionnellement, le comportement maternel.
Alors que le fœtus se développe, on pense que la cause directe de l'HLHS est une malformation structurelle et un sous-développement du côté gauche du cœur, y compris le ventricule, les oreillettes et les valvules aortique et mitrale. Certains médecins pensent que ce processus peut commencer dès la huitième semaine de la vie fœtale. Une théorie est que la valve mitrale et l'aorte se développent mal et bloquent le flux sanguin vers l'oreillette gauche et le ventricule. Sans sang riche en nutriments, ces structures ne peuvent pas se développer.
La raison des anomalies initiales n’est pas expliquée, ce qui signifie que la cause sous-jacente de cette maladie est toujours mystérieuse. Au cours des dernières années, certaines recherches ont suggéré un lien entre les malformations cardiaques mineures du côté gauche, en particulier de l'aorte, et un risque accru de SHH. La condition pourrait être plus susceptible de se produire chez les enfants avec des parents, des oncles ou des tantes, ou des grands-parents qui ont des défauts du côté gauche. Les chercheurs savent également que les parents d’un enfant atteint de SHVSH sont plus susceptibles d’avoir un autre enfant atteint de la maladie.
Le sexe est un facteur supplémentaire qui semble être une cause partielle du syndrome hypoplasique du coeur gauche. Les garçons sont plus souvent atteints de cette maladie que les filles et peuvent représenter environ 75% des cas de SHV. Ceci suggère que le genre seul peut augmenter le risque.
Quelques maladies génétiques sont associées à HLHS. Ceux-ci incluent les syndromes de Holt-Oram, Turner et Noonan. Cependant, ces affections ne présentent pas systématiquement un côté gauche trop petit du cœur et peuvent provoquer d'autres malformations cardiaques.
Bien qu'aucun comportement de la mère ne soit identifié comme cause du syndrome hypoplasique du coeur gauche, certains facteurs peuvent augmenter le risque de malformations cardiaques. Il a été démontré que l’utilisation de certains médicaments illicites ou prescrits augmentait les chances de développement anormal du cœur fœtal. Le fait de ne pas prendre d'acide folique avant la conception et en début de grossesse est maintenant également lié de manière fiable à une probabilité accrue de malformations cardiaques.
Malgré ces causes potentielles connues, il n'est pas inhabituel qu'un bébé naisse avec HLHS sans posséder aucun facteur de risque pour la maladie. Lorsque cela se produit, cela renforce la conviction que la cause du syndrome du coeur gauche hypoplastique est multifactorielle. En d'autres termes, il provient de nombreuses causes.
Les chercheurs n'ont pas encore découvert la combinaison exacte des facteurs responsables de la HLHS, et il est possible qu'il n'y en ait pas. La maladie est toujours fatale sans intervention chirurgicale, qui est généralement entreprise dans les premiers jours de la vie. HLHS n'est pas actuellement curable, mais une série de chirurgies par étapes ou une transplantation cardiaque peut prolonger la vie des années.