Co způsobuje hypoplastický syndrom levého srdce?

Příčiny syndromu hypoplastického levého srdce (HLHS) zůstávají nepolapitelné. Neexistuje jediná genová dysfunkce, která by na ni mohla poukazovat nebo na mateřské chování, které ji vždy předpovídá. Obecně se lékaři domnívají, že HLHS je způsoben četnými faktory. Mezi ně může patřit dědičnost, pohlaví, přítomnost jiných syndromů a příležitostně chování matky. Někteří lékaři se domnívají, že tento proces může začít již v osmém týdnu života plodu. Jedna teorie je, že mitrální chlopně a aorta se vyvíjejí nesprávně a blokují tok krve na levé síně a komoru. Bez krve bohaté na živiny nemohou tyto struktury růst.

Důvod počátečních abnormalit není vysvětlen, což znamená, že základní příčina této podmínky je stále záhadná. V posledních letechVýzkum ME navrhl souvislost mezi menšími levicovými srdečními vadami, zejména aorta a větší riziko HLH. Stav může být s větší pravděpodobností vyskytnout u dětí s rodiči, tety nebo strýci nebo prarodiči, kteří mají levicové vady. Vědci také vědí, že rodiče s jedním dítětem s HLHS je pravděpodobnější, že budou mít s podmínkou další dítě.

Dalším faktorem, který se zdá být částečnou příčinou syndromu hypoplastického levého srdce, je pohlaví. Chlapci mají tuto podmínku častěji než dívky a mohou představovat asi 75% všech případů HLHS. To naznačuje, že samotné pohlaví může zvýšit riziko.

Několik genetických stavů je spojeno s HLHS. Patří mezi ně Holt-Oram, Turner a Noonanovy syndromy. Takové podmínky však nepředstavují poddimenzovanou levou stranu srdce a mohou způsobit další srdeční vady.

I když neIngle mateřské chování je identifikováno jako příčina syndromu hypoplastického levého srdce, existují některé věci, které mohou zvýšit riziko všech srdečních vad. Ukázalo se, že užívání některých nelegálních nebo předepsaných léků zvyšuje šance na abnormální vývoj srdečního plodu. Nedodržení kyseliny listové před početí a v časném těhotenství je nyní také spolehlivě spojeno s větší pravděpodobností srdečních vad.

Navzdory těmto známým potenciálním příčinům není tak neobvyklé, že se dítě narodí s HLHS, aniž by pro tento stav vlastnil žádné rizikové faktory. Když k tomu dojde, zdůrazňuje víru, že příčina syndromu hypoplastického levého srdce je multifaktoriální. Jinými slovy, vzniká z mnoha příčin.

Vědci dosud neobjevili přesnou kombinaci faktorů odpovědných za HLHS a je možné, že to nemusí být. Stav je vždy fatální bez chirurgického zásahu, který se obvykle provádí v prvních několika dnech života. HLHS není pRezitně léčitelný, ale řada představených operací nebo transplantace srdce může prodloužit život po celá léta.