저형성 왼쪽 심장 증후군의 원인은 무엇입니까?

저형성 왼쪽 심장 증후군 (HLHS)의 원인은 여전히 ​​애매 모호합니다. 그것을 가리킬 수있는 단일 유전자 기능 장애 또는 항상 예측할 모체 행동이 없습니다. 일반적으로 의사는 HLHS가 수많은 요인에 의해 야기된다고 생각합니다. 여기에는 상속, 성별, 다른 증후군의 존재, 때로는 모성 행동이 포함될 수 있습니다.

태아가 발달하는 동안 HLHS의 직접적인 원인은 심실, 아트리아, 대동맥 및 유사 계약을 포함하여 심장의 왼쪽의 구조적 기형 및 저개발으로 생각됩니다. 일부 의사들은이 과정이 태아의 여덟 번째 주까지 일찍 시작될 수 있다고 생각합니다. 한 가지 이론은 승모판과 대동맥이 부적절하게 발달하고 왼쪽 아트리움과 심실로 혈류를 차단한다는 것입니다. 영양이 풍부한 혈액이 없으면 이러한 구조는 자랄 수 없습니다.

초기 이상의 이유는 설명되지 않으므로이 상태의 근본 원인은 여전히 ​​신비 롭습니다. 최근 몇 년 동안ME Research는 경미한 좌측 심장 결함, 특히 대동맥의 연관성과 HLH에 대한 더 큰 위험을 제안했습니다. 이 상태는 부모, 숙모 또는 삼촌 또는 왼쪽 결함이있는 조부모가있는 어린이에게서 발생할 가능성이 높습니다. 연구원들은 또한 HLHS를 가진 자녀 한 명이있는 부모가 다른 자녀를 가질 가능성이 더 높다는 것을 알고 있습니다.

저형성 왼쪽 심장 증후군의 부분적 원인으로 보이는 추가 요인은 성별입니다. 소년들은이 상태를 소녀보다 자주 가지고 있으며 모든 HLHS 사례의 약 75%를 차지할 수 있습니다. 이것은 성별만으로는 위험을 증가시킬 수 있음을 시사합니다.

몇 가지 유전 적 조건은 HLHS와 관련이 있습니다. 여기에는 Holt-Oram, Turner 및 Noonan 증후군이 포함됩니다. 그러나 이러한 조건은 심장의 왼쪽 크기의 왼쪽으로 일관되게 나타나지 않으며 다른 심장 결함을 유발할 수 있습니다.

은 아니지만 single 모체 행동은 저형성 왼쪽 심장 증후군의 원인으로 확인되며, 모든 심장 결함에 대한 위험을 증가시킬 수있는 것들이 있습니다. 특정 불법 또는 처방약의 사용은 비정상적인 태아 심장 발달 가능성을 높이는 것으로 나타났습니다. 임신 전에 엽산을 복용하지 못하고 임신 초기에는 심장 결함의 가능성이 더 크게 연결되어 있습니다.

이러한 알려진 잠재적 원인에도 불구하고, 아기가 상태에 대한 위험 요소를 가지고 있지 않고 HLHS로 태어나는 것은 드문 일이 아닙니다. 이런 일이 발생하면 저형성 왼쪽 심장 증후군의 원인이 다 인성이라는 믿음을 강조합니다. 다시 말해, 그것은 수많은 원인으로 인해 발생합니다.

연구자들은 아직 HLHS에 책임이있는 요인의 정확한 조합을 발견하지 못했으며, 하나가 없을 수도 있습니다. 이 상태는 항상 외과 적 개입없이 치명적이며, 이는 일반적으로 생후 첫 며칠 동안 수행됩니다. HLHS는 p가 아닙니다부드럽게 치료할 수 있지만 일련의 무대 수술 또는 심장 이식은 수년간 생명을 연장 할 수 있습니다.