Hypoplastic Left Heart 증후군의 원인은 무엇입니까?

저형성 좌심 증후군 (HLHS)의 원인은 찾기 힘들다. 지적 할 수있는 단일 유전자 기능 장애 나 항상 예측할 수있는 모성 행동은 없습니다. 일반적으로 의사는 HLHS가 수많은 요인에 의해 발생한다고 생각합니다. 여기에는 상속, 성별, 다른 증후군의 존재 및 때로는 모성 행동이 포함될 수 있습니다.

태아가 발달하는 동안 HLHS의 직접적인 원인은 심실, 심방, 대동맥 및 승모판 막을 포함한 심장 좌측의 구조적 기형 및 저개발로 생각됩니다. 일부 의사들은이 과정이 태아의 여덟째 주에 일찍 시작될 수 있다고 생각합니다. 한 가지 이론은 승모판과 대동맥이 부적절하게 발달하여 좌심방과 심실로의 혈류를 차단한다는 것입니다. 영양이 풍부한 혈액이 없으면 이러한 구조는 자랄 수 없습니다.

초기 이상에 대한 이유는 설명되어 있지 않습니다. 이는이 상태의 근본 원인이 여전히 신비 롭다는 것을 의미합니다. 최근 일부 연구에 따르면 경미한 왼쪽 심장 결함, 특히 대동맥의 결함과 HLHS의 위험이 더 커지는 것으로 나타났습니다. 부모, 숙모 또는 아저씨 또는 왼쪽 결함이있는 조부모가있는 어린이에게서 증상이 발생할 가능성이 더 큽니다. 연구자들은 또한 한 명의 자녀가 HLHS를 가진 부모가 다른 자녀를 가질 가능성이 더 높다는 것을 알고 있습니다.

저형성 좌심 증후군의 부분 원인 인 것으로 보이는 추가 요인은 성별입니다. 남학생은 여아보다이 증상이 더 자주 발생하며 모든 HLHS 사례의 약 75 %를 차지할 수 있습니다. 이것은 성별만으로도 위험을 증가시킬 수 있음을 시사합니다.

몇 가지 유전 조건이 HLHS와 관련이 있습니다. 여기에는 Holt-Oram, Turner 및 Noonan 증후군이 포함됩니다. 그러나 이러한 상태는 심장의 왼쪽에 작게 나타나지 않으며 다른 심장 결함을 일으킬 수 있습니다.

저산소 성 좌심 증후군의 원인으로 단일 모성 행동이 확인되지는 않지만 모든 심장 결함의 위험을 증가시킬 수있는 것들이 있습니다. 특정 불법 약물 또는 처방약을 사용하면 비정상적인 태아 심장 발달의 가능성이 높아지는 것으로 나타났습니다. 임신 전과 임신 초기에 엽산을 복용하지 않으면 심장 결함의 가능성이 높아집니다.

이러한 알려진 잠재적 인 원인에도 불구하고, 아기가 HLHS와 함께 태어나서 그 상태에 대한 위험 요소를 갖지 않는 것은 드문 일이 아닙니다. 이것이 발생하면 저형성 좌심 증후군의 원인이 다 인성이라는 믿음을 강조합니다. 다시 말해, 많은 원인에서 발생합니다.

연구원들은 아직 HLHS를 담당하는 요인들의 정확한 조합을 발견하지 못했으며, 아마도 HLHS에 대한 책임이 없을 수도 있습니다. 이 상태는 외과 적 개입없이 항상 치명적이며, 일반적으로 생후 처음 며칠 동안 수행됩니다. HLHS는 현재 치료할 수 없지만 일련의 단계적 수술 또는 심장 이식은 수명을 몇 년 연장 할 수 있습니다.