O que causa a síndrome do coração esquerdo hipoplásico?

As causas da síndrome hipoplásica do coração esquerdo (HLHS) permanecem ilusórias. Não existe uma disfunção genética única que possa apontar para ela ou um comportamento materno que sempre a prediz. Geralmente, os médicos acreditam que o HLHS é causado por vários fatores. Isso pode incluir herança, sexo, presença de outras síndromes e, ocasionalmente, comportamento materno.

Enquanto o feto está em desenvolvimento, acredita-se que a causa direta do HLHS seja uma malformação estrutural e um subdesenvolvimento do lado esquerdo do coração, incluindo o ventrículo, os átrios e as válvulas aórtica e mitral. Alguns médicos acreditam que esse processo pode começar já na oitava semana da vida fetal. Uma teoria é que a válvula mitral e a aorta se desenvolvem inadequadamente e bloqueiam o fluxo sanguíneo para o átrio e ventrículo esquerdo. Sem sangue rico em nutrientes, essas estruturas não podem crescer.

O motivo das anormalidades iniciais não é explicado, o que significa que a causa subjacente dessa condição ainda é misteriosa. Nos últimos anos, algumas pesquisas sugeriram uma ligação entre defeitos cardíacos menores do lado esquerdo, particularmente da aorta, e um maior risco de HLHS. A condição pode ter maior probabilidade de ocorrer em crianças com pais, tias ou tios ou avós com defeitos do lado esquerdo. Os pesquisadores também sabem que os pais com um filho com HLHS têm maior probabilidade de ter outro filho com a doença.

Um fator adicional que parece ser uma causa parcial da síndrome do coração esquerdo hipoplásico é o sexo. Os meninos têm essa condição com mais frequência do que as meninas e podem responder por cerca de 75% de todos os casos de HLHS. Isso sugere que apenas o sexo pode aumentar o risco.

Algumas condições genéticas estão associadas ao HLHS. Estes incluem as síndromes de Holt-Oram, Turner e Noonan. No entanto, essas condições não se apresentam consistentemente com um lado esquerdo de tamanho inferior ao do coração e podem causar outros defeitos cardíacos.

Embora nenhum comportamento materno seja identificado como causa da síndrome hipoplásica do coração esquerdo, existem algumas coisas que podem aumentar o risco de todos os defeitos cardíacos. Foi demonstrado que o uso de certas drogas ilegais ou prescritas aumenta as chances de desenvolvimento anormal do coração fetal. A falta de ingestão de ácido fólico antes da concepção e no início da gravidez também está agora confiável, associada a uma maior probabilidade de defeitos cardíacos.

Apesar dessas causas potenciais conhecidas, não é incomum um bebê nascer com HLHS sem possuir nenhum fator de risco para a doença. Quando isso ocorre, ressalta a crença de que a causa da síndrome hipoplásica do coração esquerdo é multifatorial. Em outras palavras, surge de inúmeras causas.

Os pesquisadores ainda não descobriram a combinação exata de fatores responsáveis ​​pelo HLHS, e é possível que não exista um. A condição é sempre fatal sem intervenção cirúrgica, que normalmente é realizada nos primeiros dias de vida. Atualmente, o HLHS não é curável, mas uma série de cirurgias ou um transplante de coração podem prolongar a vida por anos.