¿Qué factores afectan el pronóstico del síndrome mielodisplásico?
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son un grupo de trastornos que involucran células madre mieloides anormales. Las células madre mieloides son producidas por la médula ósea y se convierten en glóbulos blancos (WBC), glóbulos rojos (RBC) o plaquetas, y los trastornos de las células madre mieloides son potencialmente mortales. Los médicos utilizan principalmente el Sistema de puntuación de pronóstico internacional (IPSS) o el Sistema de puntuación de pronóstico de la Organización Mundial de la Salud (WPSS) para determinar el pronóstico del síndrome mielodisplásico. Ambos sistemas utilizan factores que incluyen el porcentaje de mioblastos de médula ósea, anormalidades citogénicas, número de citopenias, sexo y edad para predecir los posibles resultados de los pacientes. La actividad de la lactato deshidrogenasa en el suero sanguíneo y la dependencia del paciente de las transfusiones de sangre también pueden ser útiles para el pronóstico del síndrome mielodisplásico.
Los síndromes mielodisplásicos pueden desarrollarse debido a factores genéticos, en personas que han recibido quimioterapia o tratamientos de radiación o han estado expuestos a toxinas como el benceno, o por razones desconocidas. MDS puede causar citopenias, o números de células insuficientes, de WBC, RBC o plaquetas, o anormalidades en estas células. Los pacientes también pueden desarrollar sobrecarga de hierro. Ciertos tipos de SMD pueden progresar a leucemia mieloide aguda (LMA), por lo que a veces se le llama "preleucemia" o "leucemia latente". La precisión del pronóstico del síndrome mielodisplásico es importante para determinar el mejor tratamiento para los pacientes, así como para clasificar a los participantes del estudio médico.
Los científicos en un Taller de Análisis de Riesgo de MDS desarrollaron el IPSS en 1997, y desde entonces se ha convertido en el sistema más utilizado para el pronóstico del síndrome mielodisplásico. El IPSS divide los casos de MDS en categorías según el porcentaje de mioblastos de médula ósea, anomalías citogénicas y número de citopenias. Los médicos usan estas categorías para determinar el pronóstico del síndrome mielodisplásico, que incluye la supervivencia general esperada de los pacientes y el riesgo de desarrollar leucemia.
Usando criterios IPSS, los pacientes con SMD con muy pocos glóbulos rojos pero niveles normales de plaquetas y glóbulos blancos sufren de anemia refractaria (AR), y los pacientes con AR cuyos glóbulos rojos también contienen demasiado hierro tienen anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS) . La anemia refractaria con exceso de blastos (RAEB) se refiere a MDS con muy pocos glóbulos rojos y en el cual del 5 al 19 por ciento de los glóbulos en la médula ósea son blastos o glóbulos inmaduros, junto con posibles anormalidades de glóbulos blancos y plaquetas . Los pacientes con SMD con muy pocos glóbulos rojos, leucocitos y plaquetas, en los que los blastos comprenden del 20 al 30 por ciento de las células sanguíneas en la médula ósea y el 5 por ciento o más en la sangre, sufren anemia refractaria con blastos en exceso en la transformación (RAEB-T ) La citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD) significa que un paciente tiene muy pocos de más de un tipo de células sanguíneas. Algunos casos de síndrome miodisplásico están asociados con una anormalidad cromosómica del (5q) aislada, y los casos de MDS no clasificados involucran citopenia de un tipo de células sanguíneas y cantidades normales de blastos.
El Taller de Análisis de Riesgo de MDS descubrió que los pacientes que padecen RARS probablemente sobrevivirán más tiempo, seguidos por los pacientes con AR. Los pacientes con RAEB tuvieron una esperanza de vida significativamente menor que aquellos con RARS o RA, y los pacientes con RAEB-T tuvieron la supervivencia más corta esperada; ninguno de los pacientes con RAEB-T en el análisis vivió más de 5,5 años después de haber sido diagnosticado con MDS. El pronóstico del síndrome mielodisplásico fue más positivo para las mujeres que para los hombres, y los pacientes mayores de 60 años tuvieron una supervivencia disminuida. Los pacientes con RARS y RA tenían la menor probabilidad de desarrollar AML, mientras que los pacientes con RAEB tenían un riesgo significativamente mayor. Todos los pacientes con RAEB-T estudiados en el taller desarrollaron LMA dentro de los cuatro años de su diagnóstico de SMD.
El WPSS divide el RAEB en los tipos uno y dos (RAEB-1 y RAEB-2) para el pronóstico del síndrome mielodisplásico. Del 5 por ciento al 9 por ciento de las células sanguíneas en la médula ósea de pacientes con RAEB-1 son blastos y menos del 5 por ciento en la sangre son blastos. En pacientes con RAEB-2, del 10 por ciento al 19 por ciento de las células sanguíneas en la médula ósea y del 5 por ciento al 19 por ciento de las células sanguíneas en la sangre son blastos. Los pacientes con RAEB-1 tienen aproximadamente un 25 por ciento de riesgo de desarrollar AML, mientras que los pacientes con RAEB-2 tienen un 33 por ciento de riesgo.
Tras el desarrollo de IPSS y WPSS, los científicos identificaron más factores que afectan el riesgo de leucemia y la supervivencia general de los pacientes con SMD. Los pacientes con SMD sin blastos excesivos y que dependen de transfusiones de sangre tienen un riesgo de leucemia significativamente mayor y una supervivencia general más corta que los pacientes que no necesitan transfusiones. La dependencia de la transfusión también es un factor de riesgo independiente significativo para pacientes con RARS y del (5q) MDS. Los pacientes con SMD que tienen niveles más altos de glóbulos blancos en el momento del diagnóstico de SMD tienden a sobrevivir más tiempo, y los pacientes con alta actividad sérica de lactato deshidrogenasa tienen una supervivencia general disminuida. A mediados de 2011, los científicos continuaron los esfuerzos para refinar el pronóstico del síndrome mielodisplásico.