¿Qué factores afectan un pronóstico del síndrome mielodisplástico?

Los síndromes mielodisplásicos (MDS) son un grupo de trastornos que involucran células madre mieloides anormales. Las células madre mieloides son producidas por la médula ósea y se desarrollan en glóbulos blancos (WBC), glóbulos rojos (RBC) o plaquetas, y los trastornos de las células madre mieloides son potencialmente potencialmente mortales. Los médicos usan principalmente el Sistema Internacional de Puntos de Producción (IPSS) o el Sistema de Puntos Pronósticos de la Organización Mundial de la Salud (WPSS) para determinar el pronóstico del síndrome mielodisplástico. Ambos sistemas usan factores, incluido el porcentaje de mioblastos de médula ósea, anomalías citogénicas, número de citopenias, sexo y edad para predecir los posibles resultados de los pacientes. La actividad de la lactato deshidrogenasa en el suero sanguíneo y la dependencia de un paciente en las transfusiones de sangre también puede ser útil para el pronóstico del síndrome de mielodisplásico.

Los síndromes mielodisplásicos pueden desarrollarse debido a factores genéticos, en personas que han estado bajo quimioterapia o tratamientos de radiación o han estado expuestos a toxins suc.h como benceno, o por razones desconocidas. Los MD pueden causar citopenias, o números celulares insuficientes, de WBC, glóbulos rojos o plaquetas, o anormalidades en estas células. Los pacientes también pueden desarrollar sobrecarga de hierro. Ciertos tipos de MD pueden progresar en leucemia mieloide aguda (AML), por lo que los MD a veces se denominan "preleukemia" o "leucemia ardiente". La precisión del pronóstico del síndrome mielodisplástico es importante para determinar el mejor tratamiento para los pacientes, así como para clasificar a los participantes del estudio médico.

Los científicos en un taller de análisis de riesgos de MDS desarrollaron el IPSS en 1997, y desde entonces se ha convertido en el sistema más utilizado para el pronóstico del síndrome mielodisplástico. El IPSS divide los casos de MDS en categorías dependiendo del porcentaje de mioblastos de médula ósea, anomalías citogénicas y el número de citopenias. Los médicos usan estas categorías para determinar el pronóstico del síndrome mielodisplástico, que incluye PATILa supervivencia general esperada y el riesgo de la leucemia de desarrollo.

Usando los criterios de IPSS, los pacientes con MDS con muy pocos glóbulos rojos, pero los niveles normales de plaquetas y los glóbulos blancos sufren de anemia refractaria (AR), y los pacientes con AR cuyos glóbulos rojos también contienen demasiado hierro tienen anemia refractaria con sideroblastos anillo (RARS). La anemia refractaria con exceso de explosiones (RAEB) se refiere a MDS con muy pocos glóbulos rojos y en el que del 5 por ciento al 19 por ciento de las células sanguíneas en la médula ósea son explosiones o células sanguíneas inmaduras, junto con posibles anormalidades de glóbulos blancos y plaquetas. Los pacientes con MDS con muy pocos glóbulos rojos, WBC y plaquetas, en los que las explosiones comprenden del 20 por ciento al 30 por ciento de las células sanguíneas en la médula ósea y el 5 por ciento o más en la sangre, sufren anemia refractaria con exceso de explosión en la transformación (RAEB-T). La citopenia refractaria con displasia multilinea (RCMD) significa que un paciente tiene muy pocos de más de un tipo de célula sanguínea. Algunos casos de mEl síndrome yodisplásico se asocia con una anormalidad cromosómica Aislada del (5Q), y los casos de MDS no clasificados implican citopenia de un tipo de células sanguíneas y un número normal de explosiones.

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El Taller de Análisis de Riesgos de MDS encontró que los pacientes que padecen RAR probablemente sobreviven más tiempo, seguidos por pacientes con AR. Los pacientes con RAEB tuvieron una vida útil significativamente más baja que aquellos con RAR o AR, y los pacientes con RAEB-T tuvieron la supervivencia más corta esperada; Ninguno de los pacientes RAEB-T en el análisis vivió más de 5.5 años después de ser diagnosticados con MDS. El pronóstico del síndrome mielodisplásico fue más positivo para las pacientes femeninas que para los hombres, y los pacientes mayores de 60 años habían disminuido la supervivencia. Los pacientes con RAR y AR tenían la menor posibilidad de desarrollar AML, mientras que los pacientes con RAEB tenían un riesgo significativamente mayor. Todos los pacientes con RAEB-T estudiados en el taller desarrollaron AML dentro de los cuatro años posteriores a su diagnóstico de MDS.

El WPSS divide a Raeb en los tipos uno y dos (Raeb-1 y Raeb-2)Para fines de pronóstico del síndrome mielodisplástico. Del 5 por ciento al 9 por ciento de las células sanguíneas en la médula ósea de los pacientes con RAEB-1 son explosiones y menos del 5 por ciento en la sangre son explosiones. En pacientes con RAEB-2, del 10 por ciento al 19 por ciento de las células sanguíneas en la médula ósea y del 5 por ciento al 19 por ciento de las células sanguíneas en la sangre son explosiones. Los pacientes con RAEB-1 tienen un riesgo de alrededor del 25 por ciento de desarrollar AML, mientras que los pacientes con RAEB-2 tienen un riesgo del 33 por ciento.

Después del desarrollo de IPSS y WPSS, los científicos identificaron más factores que afectan el riesgo de leucemia y la supervivencia general para los pacientes con MDS. Los pacientes con MDS sin explosiones excesivas y que dependen de las transfusiones de sangre tienen un riesgo de leucemia significativamente mayor y una supervivencia general más corta que los pacientes que no necesitan transfusiones. La dependencia de la transfusión también es un factor de riesgo independiente significativo para los pacientes con RAR y Del (5Q) MDS. Pacientes con SMD que tienen niveles más altos de glóbulos blancos aEl tiempo del diagnóstico de MDS tiende a sobrevivir más tiempo, y los pacientes con alta actividad de lactato sérica deshidrogenasa tienen una supervivencia general disminuida. A mediados de 2011, los científicos continuaron los esfuerzos para refinar el pronóstico del síndrome mielodisplásico.