Jakie czynniki wpływają na rokowanie w zespole szpikowym?

Zespoły szpikowe (MDS) to grupa zaburzeń obejmujących nieprawidłowe szpikowe komórki macierzyste. Komórki macierzyste szpiku są wytwarzane przez szpik kostny i rozwijają się w białe krwinki (WBC), czerwone krwinki (RBC) lub płytki krwi, a zaburzenia komórek macierzystych szpikowej są potencjalnie zagrażające życia. Lekarze używają głównie międzynarodowego systemu oceny prognostycznej (IPSS) lub światowej organizacji zdrowotnej (WPSS) do określenia prognozowania zespołu mielodysplastycznego. Oba te systemy wykorzystują czynniki, w tym procent mioblastów szpiku kostnego, nieprawidłowości cytogenne, liczbę cytopenii, płeć i wiek, aby przewidzieć możliwe wyniki pacjentów. Aktywność dehydrogenazy mleczanowej w surowicy krwi i zależność pacjenta od transfuzji krwi może być również przydatna dla prognozowania mielodysplastycznego.

Zespoły szpikowe mogą się rozwijać z powodu czynników genetycznych, u osób, które uległy chemioterapii lub promieniowaniu lub zostały narażone na to -toksyny SUCH jako benzen lub z nieznanych powodów. MDS może powodować cytopenie lub niewystarczającą liczbę komórek, WBC, RBC lub płytki krwi lub nieprawidłowości w tych komórkach. Pacjenci mogą również rozwinąć przeciążenie żelaza. Niektóre typy MDS mogą przekształcić się w ostrą białaczkę szpikową (AML), więc MDS jest czasem nazywany „Preleukemia” lub „tlącą się białaczką”. Dokładność prognozowania zespołu mielodysplastycznego jest ważna przy określaniu najlepszego leczenia pacjentów, a także klasyfikacji uczestników badania medycznego.

Naukowcy podczas warsztatów analizy ryzyka MDS opracowali IPSS w 1997 r. I od tego czasu stał się najczęściej stosowanym systemem prognozowania zespołu szpikowego. IPSS dzieli przypadki MDS na kategorie w zależności od odsetka mioblastów szpiku kostnego, nieprawidłowości cytogennych i liczby cytopenii. Lekarze używają tych kategorii do określenia prognozowania zespołu mielodysplastycznego, w tym PATIOczekiwane ogólne przeżycie i ryzyko rozwoju białaczki.

Stosując kryteria IPSS, pacjenci z MDS z zbyt małymi czerwonymi krwinkami, ale normalne poziomy płytek krwi i białych krwinek cierpią z powodu niedokrwistości opornej (RA), a pacjenci z RA, których czerwone krwinki zawierają również zbyt dużo żelaza, mają niedokrwistość oporną z pierścieniami sideroblastami (RARS). Niedokrwistość refrakcyjna z nadmiarem wybuchów (RAEB) odnosi się do MDS z zbyt małymi czerwonymi krwinkami i w których od 5 do 19 procent komórek krwi w szpiku kostnym są wybuchy lub niedojrzałe krwinki, wraz z możliwymi nieprawidłowościami białych krwinek i płytek krwi. Pacjenci z MDS z zbyt małą RBC, WBC i płytki krwi, u których wybuchy zawierają od 20 do 30 procent komórek krwi w szpiku kostnym i 5 procent lub więcej krwi, cierpią z powodu niedokrwistości opornej z nadmiarem wybuchów w transformacji (RAEB-T). Letopenia oporna na dysplazję wielopasmową (RCMD) oznacza, że ​​pacjent ma zbyt niewiele więcej niż jeden rodzaj krwinek. Niektóre przypadki mZespół jodysplastyczny jest związany z izolowaną nieprawidłowością chromosomów DE (5q), a przypadki niesklasyfikowane MDS obejmują cytopenia jednego rodzaju komórek krwi i normalną liczbę wybuchów.

Warsztaty analizy ryzyka MDS wykazały, że pacjenci cierpiący na RARS prawdopodobnie przeżyją najdłużej, a następnie pacjenci z RA. Pacjenci RAEB mieli znacznie niższą żywotność niż pacjenci z RARS lub RA, a pacjenci Raeb-T mieli najkrótsze oczekiwane przeżycie; Żaden z pacjentów RAEB-T w analizie nie żył dłużej niż 5,5 lat po zdiagnozowaniu MDS. Prognozy w zespole mielodysplastycznym było bardziej pozytywne u kobiet niż dla mężczyzn, a pacjentów w wieku powyżej 60 lat przeżycie. Pacjenci RARS i RA mieli najmniejszą szansę na rozwój AML, podczas gdy pacjenci RAEB mieli znacznie wyższe ryzyko. Wszyscy pacjenci RAEB-T badali w warsztatach opracowali AML w ciągu czterech lat od diagnozy MDS.

WPSS dzieli RAEB na typy jeden i dwa (RAEB-1 i RAEB-2)Do celów prognozowania zespołu szpikowego. Od 5 do 9 procent komórek krwi w szpiku kostnym pacjentów z RAEB-1 to wybuchy, a mniej niż 5 procent we krwi to wybuchy. U pacjentów z RAEB-2, od 10 do 19 procent komórek krwi w szpiku kostnym i od 5 do 19 procent komórek krwi we krwi to wybuchy. Pacjenci z RAEB-1 mają około 25 procent ryzyka rozwoju AML, podczas gdy pacjenci RAEB-2 mają 33-procentowe ryzyko.

Po opracowaniu IPSS i WPSS naukowcy zidentyfikowali więcej czynników, które wpływają na ryzyko białaczki i ogólne przeżycie u pacjentów z MDS. Pacjenci z MDS bez nadmiernych wybuchów i którzy są zależni od transfuzji krwi, mają znacznie wyższe ryzyko białaczki i krótsze przeżycie ogólne niż pacjenci, którzy nie potrzebują transfuzji. Zależność transfuzji jest również znaczącym niezależnym czynnikiem ryzyka dla pacjentów z RARS i Del (5q) MDS. Pacjenci z MDS, którzy mają wyższy poziom białych krwinek wCzas diagnozy MDS przeżywa dłużej, a pacjenci z wysoką aktywnością dehydrogenazy mleczanowej w surowicy mają zmniejszenie całkowitego przeżycia. Od połowy 2011 r. Naukowcy kontynuowali wysiłki na rzecz udoskonalenia prognozowania zespołu szpiku mielodysplastycznego.