Hvilke faktorer påvirker en myelodysplastisk syndromprognose?

Myelodysplastiske syndromer (MDS) er en gruppe lidelser som involverer unormale myeloide stamceller. Myeloide stamceller produseres av benmarg og utvikler seg til hvite blodlegemer (WBC), røde blodlegemer (RBC) eller blodplater, og myeloide stamcelleforstyrrelser er potensielt livstruende. Leger bruker hovedsakelig det internasjonale prognostiske scoringssystemet (IPSS) eller Verdens helseorganisasjon prognostisk scoringssystem (WPSS) for å bestemme myelodysplastisk syndromprognose. Begge disse systemene bruker faktorer inkludert prosentandel av benmargsmyoblaster, cytogene abnormiteter, antall cytopenier, kjønn og alder for å forutsi pasientenes mulige utfall. Aktiviteten til laktatdehydrogenase i blodserum og pasientens avhengighet av blodoverføringer kan også være nyttig for myelodysplastisk syndromprognose.

Myelodysplastiske syndromer kan utvikleH som benzen, eller av ukjente grunner. MDS kan forårsake cytopenier, eller utilstrekkelige celletall, av WBC -er, RBC eller blodplater, eller abnormiteter i disse cellene. Pasienter kan også utvikle jernoverbelastning. Visse typer MDS kan komme videre til akutt myeloid leukemi (AML), så MDS kalles noen ganger "preleukemi" eller "ulmende leukemi." Nøyaktigheten av myelodysplastisk syndromprognose er viktig for å bestemme den beste behandlingen for pasienter, så vel som for å klassifisere deltakere i medisinsk studie.

Forskere ved et MDS -risikoanalyseverksted utviklet IPSS i 1997, og det har siden blitt det mest brukte systemet for myelodysplastisk syndromprognose. IPSS deler MDS -tilfeller i kategorier avhengig av prosentandel av benmargsmyoblaster, cytogene abnormiteter og antall cytopenier. Leger bruker disse kategoriene for å bestemme myelodysplastisk syndromprognose, som inkluderer Patientenes forventede total overlevelse og risiko for å utvikle leukemi.

Bruk av IPSS -kriterier, MDS -pasienter med for få røde blodlegemer, men normale nivåer av blodplater og hvite blodlegemer lider av ildfast anemi (RA), og RA -pasienter hvis røde blodlegemer også inneholder for mye jern har ildfast anemi med ringede sideroblaster (RAR). Forfraktet anemi med overflødige sprengninger (RAEB) refererer til MD -er med for få røde blodlegemer og hvor fra 5 prosent til 19 prosent av blodcellene i benmargen er sprengninger, eller umodne blodceller, sammen med mulige hvite blodlegemer og blodplateavvik. MDS-pasienter med for få RBC-er, WBCer og blodplater, der sprengninger utgjør fra 20 prosent til 30 prosent av blodcellene i benmargen og 5 prosent eller mer i blodet, lider av ildfast anemi med overflødige sprengninger i transformasjon (Raeb-T). Ibractory cytopeni med multilineage dysplasi (RCMD) betyr at en pasient har for få av mer enn en type blodcelle. Noen tilfeller av mYodysplastisk syndrom er assosiert med et isolert Del (5q) kromosomavvik, og uklassifiserte MDS -tilfeller involverer cytopeni av en type blodceller og normalt antall sprengninger.

MDS -risikoanalyseverkstedet fant at pasienter som lider av RARs sannsynligvis vil overleve lengst, etterfulgt av pasienter med RA. RAEB-pasienter hadde en betydelig lavere levetid enn de med RAR eller RA, og RAEB-T-pasienter hadde den korteste forventede overlevelsen; Ingen av Raeb-T-pasientene i analysen levde mer enn 5,5 år etter å ha fått diagnosen MDS. Myelodysplastisk syndromprognose var mer positiv for kvinnelige pasienter enn for menn, og pasienter over 60 år hadde redusert overlevelsen. RAR og RA -pasienter hadde den minste sjansen til å utvikle AML, mens RAEB -pasienter hadde en betydelig høyere risiko. Alle Raeb-T-pasientene som ble studert i verkstedet utviklet AML innen fire år etter deres MDS-diagnose.

WPSS deler Raeb i typer en og to (Raeb-1 og Raeb-2)for formål med myelodysplastisk syndromprognose. Fra 5 prosent til 9 prosent av blodcellene i benmargen til pasienter med Raeb-1 er sprengninger og mindre enn 5 prosent i blodet er sprengninger. Hos pasienter med Raeb-2, fra 10 prosent til 19 prosent av blodcellene i benmargen og fra 5 prosent til 19 prosent av blodcellene i blodet er sprengninger. Pasienter med RAEB-1 har omtrent 25 prosent risiko for å utvikle AML, mens Raeb-2-pasienter har 33 prosent risiko.

Etter utviklingen av IPSS og WPS -er, identifiserte forskere flere faktorer som påvirker leukemi -risiko og generell overlevelse for MDS -pasienter. Pasienter med MDS uten overdreven sprengninger og som er avhengige av blodoverføringer har en betydelig høyere leukemi -risiko og kortere totaloverlevelse enn pasienter som ikke trenger transfusjoner. Transfusjonsavhengighet er også en betydelig uavhengig risikofaktor for pasienter med RAR og DEL (5Q) MDS. MDS -pasienter som har høyere nivåer av hvite blodlegemer vedTidspunktet for MDS -diagnose har en tendens til å overleve lenger, og pasienter med høye serumlaktatdehydrogenaseaktivitet har en redusert total overlevelse. Fra midten av 2011 fortsatte forskerne innsatsen for å avgrense myelodysplastisk syndromprognose.