Hvilke faktorer påvirker en myelodysplastisk syndromprognose?

Myelodysplastiske syndromer (MDS) er en gruppe lidelser som involverer unormale myeloide stamceller. Myeloide stamceller produseres ved benmarg og utvikler seg til hvite blodlegemer (WBC), røde blodlegemer (RBC) eller blodplater, og myeloide stamcelleforstyrrelser er potensielt livstruende. Leger bruker hovedsakelig International Prognostic Scoring System (IPSS) eller Verdens helseorganisasjon Prognostic Scoring System (WPSS) for å bestemme prognose for myelodysplastisk syndrom. Begge disse systemene bruker faktorer som prosent av benmargs myoblaster, cytogene abnormiteter, antall cytopenier, kjønn og alder for å forutsi pasienters mulige utfall. Aktiviteten til laktatdehydrogenase i blodserum og pasientens avhengighet av blodoverføringer kan også være nyttig for prognose av myelodysplastisk syndrom.

Myelodysplastiske syndromer kan utvikle seg på grunn av genetiske faktorer, hos personer som har gjennomgått cellegift eller strålebehandling eller har blitt utsatt for giftstoffer som benzen, eller av ukjente årsaker. MDS kan forårsake cytopenier, eller utilstrekkelig celletall, av WBC-er, RBC-er eller blodplater, eller abnormiteter i disse cellene. Pasienter kan også utvikle overbelastning av jern. Visse typer MDS kan utvikle seg til akutt myeloid leukemi (AML), så MDS kalles noen ganger "preleukemi" eller "ulmende leukemi." Nøyaktigheten av myelodysplastisk syndromprognose er viktig for å bestemme den beste behandlingen for pasienter, så vel som for å klassifisere deltakere i medisinsk studie.

Forskere ved et MDS-analyse for risikoanalyse utviklet IPSS i 1997, og det har siden det blitt det mest brukte systemet for prognose av myelodysplastisk syndrom. IPSS deler inn MDS-tilfeller i kategorier avhengig av prosentandel av benmargs myoblaster, cytogene avvik og antall cytopenier. Leger bruker disse kategoriene for å bestemme prognose for myelodysplastisk syndrom, som inkluderer pasientenes forventede samlede overlevelse og risiko for utvikling av leukemi.

Ved å bruke IPSS-kriterier lider MDS-pasienter med for få røde blodlegemer, men normale nivåer av blodplater og hvite blodlegemer av refraktær anemi (RA), og RA-pasienter hvis røde blodlegemer også inneholder for mye jern har ildfast anemi med ringede sideroblaster (RARS) . Ildfast anemi med overskytende sprengninger (RAEB) refererer til MDS med for få røde blodceller, og der fra 5 til 19 prosent av blodlegemene i benmargen er sprengninger, eller umodne blodceller, sammen med mulige avvik fra hvite blodlegemer og blodplater . MDS-pasienter med for få RBC, WBC og blodplater, i hvilke sprengninger utgjør fra 20 til 30 prosent av blodcellene i benmargen og 5 prosent eller mer i blodet, lider av ildfast anemi med overflødige sprengninger i transformasjon (RAEB-T ). Ildfast cytopeni med multilineage dysplasi (RCMD) betyr at en pasient har for få av mer enn en type blodceller. Noen tilfeller av myodysplastisk syndrom er assosiert med en isolert del (5q) kromosomavvik, og uklassifiserte MDS-tilfeller involverer cytopeni av en type blodceller og normalt antall sprengninger.

Workshop for risikoanalyse for MDS fant at pasienter som lider av RARS sannsynligvis vil overleve lengst, etterfulgt av pasienter med RA. RAEB-pasienter hadde en betydelig lavere levetid enn de med RARS eller RA, og RAEB-T-pasienter hadde kortest forventet overlevelse; ingen av RAEB-T-pasientene i analysen levde mer enn 5,5 år etter å ha blitt diagnostisert med MDS. Prognosen for myelodysplastisk syndrom var mer positiv for kvinnelige pasienter enn for menn, og pasienter over 60 år hadde redusert overlevelse. RARS- og RA-pasienter hadde den minste sjansen for å utvikle AML, mens RAEB-pasienter hadde en betydelig høyere risiko. Alle RAEB-T-pasienter som ble studert i verkstedet utviklet AML innen fire år etter MDS-diagnosen.

WPSS deler RAEB inn i type en og to (RAEB-1 og RAEB-2) for formål med myelodysplastisk syndrom prognose. Fra 5 til 9 prosent av blodcellene i benmargen til pasienter med RAEB-1 er sprengninger og mindre enn 5 prosent i blodet er sprengninger. Hos pasienter med RAEB-2 er fra 10 til 19 prosent av blodcellene i benmargen og fra 5 prosent til 19 prosent av blodlegemene i blodet. Pasienter med RAEB-1 har omtrent 25 prosent risiko for å utvikle AML, mens RAEB-2 pasienter har 33 prosent risiko.

Etter utviklingen av IPSS og WPSS identifiserte forskere flere faktorer som påvirker leukemirisiko og generell overlevelse for MDS-pasienter. Pasienter med MDS uten overdreven sprengning og som er avhengige av blodoverføringer har en betydelig høyere leukemi-risiko og kortere total overlevelse enn pasienter som ikke trenger transfusjoner. Transfusjonsavhengighet er også en betydelig uavhengig risikofaktor for pasienter med RARS og del (5q) MDS. MDS-pasienter som har høyere hvite blodcellenivå på tidspunktet for MDS-diagnosen, har en tendens til å overleve lenger, og pasienter med høy serumlaktatdehydrogenase-aktivitet har en redusert overlevelse totalt. Fra midten av 2011 fortsatte forskere arbeidet med å avgrense prognose av myelodysplastisk syndrom.