Quels facteurs affectent un pronostic du syndrome myélodysplasique?
Les syndromes myélodysplasiques (MD) sont un groupe de troubles impliquant des cellules souches myéloïdes anormales. Les cellules souches myéloïdes sont produites par la moelle osseuse et se développent en globules blancs (WBC), des globules rouges (RBC) ou des plaquettes, et les troubles des cellules souches myéloïdes sont potentiellement mortels. Les médecins utilisent principalement le système international de notation pronostique (IPSS) ou le système de notation pronostique de l'Organisation mondiale (WPSS) pour déterminer le pronostic du syndrome myélodysplasique. Ces deux systèmes utilisent des facteurs, notamment le pourcentage de myoblastes de moelle osseuse, les anomalies cytogènes, le nombre de cytopénies, le sexe et l'âge pour prédire les résultats possibles des patients. L'activité de la lactate déshydrogénase dans le sérum sanguin et la dépendance d'un patient à l'égard des transfusions sanguines peuvent également être utiles pour le pronostic du syndrome myélodysplasique.
Les syndromes myélodysplasiques peuvent se développer en raison de facteurs génétiques, chez les personnes qui ont subi une chimiothérapie ou des traitements radiothérapeutes ou ont été exposés aux toxinesh comme benzène, ou pour des raisons inconnues. Les MDS peuvent provoquer des cytopénies, ou des nombres cellulaires insuffisants, des WBC, des globules rouges ou des plaquettes ou des anomalies dans ces cellules. Les patients peuvent également développer une surcharge en fer. Certains types de MDS peuvent progresser dans une leucémie myéloïde aiguë (LMA), donc les MDS sont parfois appelés «préléucémie» ou «leucémie couvante». La précision du pronostic du syndrome myélodysplasique est importante pour déterminer le meilleur traitement pour les patients, ainsi que pour classer les participants à l'étude médicale.
Les scientifiques d'un atelier d'analyse des risques MDS ont développé l'iPSS en 1997, et il est depuis devenu le système le plus utilisé pour le pronostic du syndrome myélodysplasique. L'IPSS divise les cas de MDS en catégories en fonction du pourcentage de myoblastes de moelle osseuse, d'anomalies cytogènes et de nombre de cytopénies. Les médecins utilisent ces catégories pour déterminer le pronostic du syndrome myélodysplasique, qui comprend PatiLa survie globale attendue des Ents et le risque de développement de la leucémie.
En utilisant les critères IPSS, les patients atteints de MDS avec trop peu de globules rouges mais des niveaux normaux de plaquettes et de globules blancs souffrent d'anémie réfractaire (RA), et les patients atteints de PR dont les globules rouges contiennent également trop de fer ont une anémie réfractaire avec des sidérovlastes ancrés (RAR). L'anémie réfractaire avec des explosions en excès (RAEB) fait référence aux MD avec trop peu de globules rouges et dans lesquels de 5 à 19% des cellules sanguines dans la moelle osseuse sont des explosions ou des cellules sanguines immatures, ainsi que des anomalies possibles des globules blancs et des plaquettes. Les patients atteints de MDS avec trop peu de globules rouges, de WBC et de plaquettes, chez lesquels les explosions comprennent de 20% à 30% des cellules sanguines dans la moelle osseuse et 5% ou plus dans le sang, souffrent d'anémie réfractaire avec des explosions excessives dans la transformation (RaeB-T). La cytopénie réfractaire avec une dysplasie multilignenale (RCMD) signifie qu'un patient a trop peu de plus d'un type de cellule sanguine. Certains cas de mLe syndrome de Yodysplasique est associé à une anomalie chromosomique de Del (5Q) isolée, et les cas de MDS non classifiés impliquent une cytopénie d'un type de cellules sanguines et un nombre normal de blastes.
L'atelier d'analyse des risques MDS a révélé que les patients souffrant de RAR sont susceptibles de survivre le plus longtemps, suivi des patients atteints de PR. Les patients RAEB avaient une durée de vie significativement plus faible que ceux avec RAR ou RA, et les patients RAEB-T ont eu la survie attendue la plus courte; Aucun des patients RAEB-T dans l'analyse ne vivait plus de 5,5 ans après avoir été diagnostiqué avec des MDS. Le pronostic du syndrome myélodysplasique était plus positif pour les patientes que pour les hommes, et les patients de plus de 60 ans avaient diminué la survie. Les patients RARS et RA avaient les plus petites chances de développer une LMA, tandis que les patients RAEB avaient un risque significativement plus élevé. Tous les patients RAEB-T étudiés dans l'atelier ont développé une LMA dans les quatre ans suivant leur diagnostic de MDS.
Le WPSS divise Raeb en types un et deux (Raeb-1 et Raeb-2)Aux fins du pronostic du syndrome myélodysplasique. De 5% à 9% des cellules sanguines dans la moelle osseuse des patients atteints de RAEB-1 sont des explosions et moins de 5% dans le sang sont des explosions. Chez les patients atteints de RAEB-2, de 10% à 19% des cellules sanguines dans la moelle osseuse et de 5% à 19% des cellules sanguines dans le sang sont des explosions. Les patients atteints de RAEB-1 présentent environ 25% de risque de développement de la LMA, tandis que les patients RAEB-2 présentent un risque de 33%.
Suite au développement de l'IPSS et du WPSS, les scientifiques ont identifié plus de facteurs qui affectent le risque de leucémie et la survie globale des patients atteints de MDS. Les patients atteints de MDS sans explosion excessive et qui dépendent des transfusions sanguines ont un risque de leucémie significativement plus élevé et une survie globale plus courte que les patients qui n'ont pas besoin de transfusions. La dépendance à la transfusion est également un facteur de risque indépendant significatif pour les patients atteints de MDS RAR et Del (5Q). Les patients MDS qui ont des niveaux de globules blancs plus élevésLe temps du diagnostic du MDS a tendance à survivre plus longtemps et les patients présentant une activité sérique de lactate déshydrogénase sérique ont une diminution de la survie globale. À la mi-2011, les scientifiques ont poursuivi leurs efforts pour affiner le pronostic du syndrome myélodysplasique.