Quels facteurs affectent le pronostic du syndrome myélodysplasique?
Les syndromes myélodysplasiques (MDS) sont un groupe de troubles impliquant des cellules souches myéloïdes anormales. Les cellules souches myéloïdes sont produites par la moelle osseuse et se transforment en globules blancs, en globules rouges ou en plaquettes, et les anomalies des cellules souches myéloïdes peuvent constituer un danger de mort. Les médecins utilisent principalement le système de notation pronostique international (IPSS) ou le système de notation pronostique de l'Organisation mondiale de la Santé (WPSS) pour déterminer le pronostic du syndrome myélodysplasique. Ces deux systèmes utilisent des facteurs incluant le pourcentage de myoblastes de la moelle osseuse, les anomalies cytogéniques, le nombre de cytopénies, le sexe et l'âge pour prédire les résultats possibles des patients. L'activité de la lactate déshydrogénase dans le sérum sanguin et la dépendance du patient aux transfusions sanguines peuvent également être utiles pour le pronostic du syndrome myélodysplasique.
Les syndromes myélodysplasiques peuvent se développer en raison de facteurs génétiques, chez les personnes ayant subi une chimiothérapie ou des traitements de radiothérapie ou exposées à des toxines telles que le benzène, ou pour des raisons inconnues. Les SMD peuvent provoquer des cytopénies, ou un nombre de cellules insuffisant, de globules blancs, de globules rouges ou de plaquettes, ou des anomalies de ces cellules. Les patients peuvent également développer une surcharge en fer. Certains types de SMD peuvent évoluer vers la leucémie myéloïde aiguë (LMA). C'est pourquoi on appelle parfois la SMD "préleucémie" ou "leucémie couvante". L'exactitude du pronostic du syndrome myélodysplasique est importante pour déterminer le meilleur traitement pour les patients, ainsi que pour classer les participants à l'étude médicale.
Les scientifiques participant à un atelier d'analyse des risques de MDS ont mis au point l'IPSS en 1997, qui est devenu depuis le système le plus utilisé pour le pronostic du syndrome myélodysplasique. L'IPSS divise les cas de SMD en catégories en fonction du pourcentage de myoblastes de la moelle osseuse, des anomalies cytogéniques et du nombre de cytopénies. Les médecins utilisent ces catégories pour déterminer le pronostic du syndrome myélodysplasique, qui inclut la survie globale attendue des patients et leur risque de développer une leucémie.
Selon les critères IPSS, les patients atteints de SMD ayant trop peu de globules rouges, mais dont les taux normaux de plaquettes et de globules blancs sont atteints d’anémie réfractaire, et les patients atteints de PR, dont les globules rouges contiennent également trop de fer, présentent une anémie réfractaire avec sidéroblastes en anneau (RARS). . L'anémie réfractaire avec excès de blastes (RAEB) fait référence à un SMD avec trop peu de globules rouges et dans lequel 5 à 19% des globules sanguins de la moelle osseuse sont des blastes ou des globules sanguins immatures, ainsi que de possibles anomalies des globules blancs et des plaquettes. . Les patients atteints de SMD avec trop peu de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes, chez lesquels les blastes représentent 20 à 30% des cellules sanguines de la moelle osseuse et 5% ou plus dans le sang, souffrent d'anémie réfractaire avec excès de transformation en transformation (RAEB-T ). Cytopénie réfractaire avec dysplasie sur plusieurs lignées (RCMD) signifie qu'un patient a trop peu de plusieurs types de cellules sanguines. Certains cas de syndrome myodysplasique sont associés à une anomalie chromosomique isolée del (5q), et les cas de SMD non classifiés impliquent une cytopénie d’un type de cellules sanguines et un nombre normal de blastes.
L’atelier d’analyse des risques de MDS a révélé que les patients atteints de RARS survivraient probablement le plus longtemps, suivis des patients atteints de PR. Les patients RAEB avaient une durée de vie significativement inférieure à celle des patients atteints de RARS ou de PR, et les patients RAEB-T avaient la survie attendue la plus courte; Aucun des patients RAEB-T participant à l'analyse n'a vécu plus de 5,5 ans après le diagnostic de SMD. Le pronostic du syndrome myélodysplasique était plus positif pour les femmes que pour les hommes et les patients de plus de 60 ans avaient une survie réduite. Les patients RARS et PR avaient le moins de risques de développer une LAM, alors que les patients RAEB avaient un risque significativement plus élevé. Tous les patients RAEB-T étudiés dans l'atelier ont développé une LAM dans les quatre ans suivant leur diagnostic de SMD.
Le WPSS divise le RAEB en types un et deux (RAEB-1 et RAEB-2) aux fins du pronostic du syndrome myélodysplasique. Les blastes représentent 5% à 9% des cellules sanguines de la moelle osseuse des patients atteints de RAEB-1, et moins de 5% des cellules sanguines sont des blastes. Chez les patients atteints de RAEB-2, 10% à 19% des cellules sanguines de la moelle osseuse et 5% à 19% des cellules sanguines sanguines sont des blastes. Les patients atteints de RAEB-1 ont environ 25% de risque de développer une LAM, tandis que les patients atteints de RAEB-2 ont un risque de 33%.
Suite au développement de l'IPSS et du WPSS, les scientifiques ont identifié davantage de facteurs qui affectent le risque de leucémie et la survie globale des patients atteints de SMD. Les patients atteints de SMD sans blastes excessifs et qui dépendent de transfusions sanguines présentent un risque de leucémie significativement plus élevé et une survie globale plus courte que les patients ne nécessitant pas de transfusion. La dépendance à la transfusion est également un facteur de risque indépendant significatif pour les patients atteints de SMD RARS et del (5q). Les patients atteints de SMD dont les taux de leucocytes sont plus élevés au moment du diagnostic de SMD ont tendance à survivre plus longtemps, tandis que les patients présentant une activité élevée de la lactate déshydrogénase sérique ont une survie globale réduite. À la mi-2011, les scientifiques ont poursuivi leurs efforts pour améliorer le pronostic du syndrome myélodysplasique.