Welche Faktoren beeinflussen eine myelodysplastische Syndrom -Prognose?
Die myelodysplastischen Syndrome (MDS) sind eine Gruppe von Störungen, an denen abnormale myeloische Stammzellen beteiligt sind. Myeloide Stammzellen werden durch Knochenmark produziert und entwickeln sich zu weißen Blutkörperchen (WBC), roten Blutkörperchen (RBC) oder Blutplättchen und myeloiden Stammzellstörungen potenziell lebensbedrohlich. Ärzte verwenden hauptsächlich das internationale Prognose -Bewertungssystem (IPSS) oder das Prognose -Scoring -System der Weltgesundheitsorganisation (WPSS), um die Prognose der myelodysplastischen Syndrom -Prognose zu bestimmen. Beide Systeme verwenden Faktoren, einschließlich Prozentsatz der Knochenmark -Myoblasten, zytogenen Anomalien, Anzahl der Zytopenien, Geschlecht und Alter, um die möglichen Ergebnisse der Patienten vorherzusagen. Die Aktivität der Laktatdehydrogenase im Blutserum und die Abhängigkeit eines Patienten von Bluttransfusionen kann auch für die Prognose von Myelodysplastic -Syndrom nützlich sein.H als Benzol oder aus unbekannten Gründen. MDs können Zytopenien oder unzureichende Zellzahlen von WBCs, RBCs oder Blutplättchen oder Abnormalitäten in diesen Zellen verursachen. Patienten können auch Eisenüberladung entwickeln. Bestimmte Arten von MDs können in akute myeloische Leukämie (AML) einsteigen, so dass MDS manchmal als "Preleukämie" oder "schwelende Leukämie" bezeichnet wird. Die Genauigkeit der Myelodysplastic -Syndrom -Prognose ist wichtig für die Bestimmung der besten Behandlung für Patienten sowie für die Klassifizierung der medizinischen Studienteilnehmer.
Wissenschaftler eines MDS -Risikoanalyse -Workshops entwickelten 1997 das IPSS und ist seitdem zum am häufigsten verwendeten System für die Prognose von Myelodysplastic -Syndrom. Das IPSS unterteilt MDS -Fälle in Kategorien, abhängig vom Prozentsatz der Knochenmark -Myoblasten, zytogenen Anomalien und der Anzahl der Zytopenien. Ärzte verwenden diese Kategorien, um die Myelodysplastic -Syndrom -Prognose zu bestimmen, zu der auch Pati gehörterwartetes Gesamtüberleben und Risiko für die Entwicklung von Leukämie.
Bei Verwendung von IPSS -Kriterien leiden MDS -Patienten mit zu wenigen roten Blutkörperchen, aber normale Spiegel von Blutplättchen und weißen Blutkörperchen unter refraktärer Anämie (RA), und RA -Patienten, deren rote Blutkörperchen auch zu viel Eisen enthalten, haben eine refraktäre Anämie mit klingelten Sideroblasten (RARS). Refraktäre Anämie mit überschüssigen Explosionen (RAEB) bezieht sich auf MDS mit zu wenigen roten Blutkörperchen und bei denen 5 Prozent bis 19 Prozent der Blutzellen im Knochenmark Blasen oder unreife Blutzellen sowie mögliche weiße Blutkörperchen- und Thrombozyten -Abnormalitäten sind. MDS-Patienten mit zu wenigen RBCs, WBCs und Blutplättchen, bei denen Explosionen von 20 Prozent bis 30 Prozent der Blutkörperchen im Knochenmark und 5 Prozent oder mehr im Blut ausmachen, leiden unter refraktärer Anämie mit überschüssigen Explosionen in der Transformation (RAEB-T). Refraktäres Zytopenie mit Multilineage -Dysplasie (RCMD) bedeutet, dass ein Patient zu wenige von mehr als einer Blutzellenart hat. Einige Fälle von mDas Yodysplastic -Syndrom ist mit einer isolierten Del (5Q) -Hromosomen -Anomalie assoziiert, und nicht klassifizierte MDS -Fälle umfassen Zytopenie einer Blutzellenart und die Normalzahl von Explosionen.
Der Workshop zur MDS -Risikoanalyse ergab, dass Patienten mit RARS wahrscheinlich am längsten überleben, gefolgt von Patienten mit RA. RAEB-Patienten hatten eine signifikant niedrigere Lebensdauer als solche mit RARS oder RA, und RAEB-T-Patienten hatten das kürzeste erwartete Überleben; Keiner der RAEB-T-Patienten in der Analyse lebte mehr als 5,5 Jahre nach der Diagnose von MDS. Die Prognose der myelodysplastischen Syndrom war für weibliche Patienten positiver als bei Männern, und Patienten über 60 Jahren hatten ein verringertes Überleben. RARS- und RA -Patienten hatten die geringste Chance, AML zu entwickeln, während RAEB -Patienten ein signifikant höheres Risiko hatten. Alle im Workshop untersuchten RAEB-T-Patienten entwickelten AML innerhalb von vier Jahren nach ihrer MDS-Diagnose.
Die WPSS unterteilt RaEB in Typen eins und zwei (RAEB-1 und RAEB-2)Für Zwecke der Myelodysplastic -Syndrom -Prognose. Von 5 Prozent bis 9 Prozent der Blutkörperchen im Knochenmark von Patienten mit RAEB-1 sind Explosionen und weniger als 5 Prozent im Blut Explosionen. Bei Patienten mit RAEB-2 sind 10 Prozent bis 19 Prozent der Blutzellen im Knochenmark und von 5 Prozent bis 19 Prozent der Blutkörperchen im Blut Explosionen. Patienten mit RAEB-1 haben etwa 25 Prozent Risiko für die Entwicklung von AML, während RAEB-2-Patienten ein Risiko von 33 Prozent haben.
Nach der Entwicklung des IPSS und WPSS identifizierten Wissenschaftler mehr Faktoren, die das Leukämierisiko und das Gesamtüberleben bei MDS -Patienten beeinflussen. Patienten mit MDS ohne übermäßige Explosionen und die auf Bluttransfusionen angewiesen sind, weisen ein signifikant höheres Leukämierisiko und ein kürzeres Gesamtüberleben auf als Patienten, die keine Transfusionen benötigen. Die Transfusionsabhängigkeit ist auch ein signifikanter unabhängiger Risikofaktor für Patienten mit RARS und DEL (5Q) MDS. MDS -Patienten mit höheren weißen Blutkörperchenspiegeln beiDie Zeit der MDS -Diagnose überlebt tendenziell länger, und Patienten mit hoher Serum -Laktat -Dehydrogenase -Aktivität haben ein verringertes Gesamtüberleben. Ab Mitte 2011 setzten die Wissenschaftler die Bemühungen zur Verfeinerung der Prognose der myelodysplastischen Syndrom fort.