Was ist die Krankheit von Stargardt?

Stargardt -Krankheit ist ein ererbter Zustand, der die Sicht einer Person stark beeinträchtigen kann. Die Symptome treten normalerweise in der späten Kindheit oder Jugend auf, und Sehprobleme bleiben tendenziell während des gesamten Lebens einer Person bestehen. Die Stargardt -Krankheit wird als eine Art juveniler Makula -Dystrophie klassifiziert, was bedeutet, dass sie hauptsächlich den zentralen Schwerpunkt innerhalb der Retina als Macula beeinflusst. Personen, die unter mittelschwerer bis schwerer Stargardt -Krankheit leiden, müssen möglicherweise verschreibungspflichtige Brille tragen und andere Low -Sehhilfen verwenden, um ihre Lebensqualität aufrechtzuerhalten. Ein Gen namens ABCA4 erzeugt normalerweise ein Protein, das das Fokussieren und Umwandeln von Licht in Impulse, die vom Gehirn interpretiert werden können. Wenn eine Person eine mutierte Kopie von ABCA4 von beiden Elternteilen erbt, kann das lebenswichtige Protein defekt oder nicht vorhanden sein. InfolgeN -Verlust. Im Laufe von mehreren Jahren verschlechtert sich ihre Vision neigt dazu, sich nach Absterben von Rezeptorzellen zunehmend zu verschlechtern. Das periphere Sehen bleibt normalerweise intakt, aber das zentrale Sehen wird schlecht verschwommen. Da die Makula auch Farbinterpretationszellen enthält, kann die Erkrankung erhebliche Schwierigkeiten bei der Unterscheidung von Farben im zentralen Sehen verursachen. In schweren Fällen können Patienten vor dem 20. Lebensjahr blind werden.

Ein Augenarzt kann in der Regel die Start -Krankheit diagnostizieren, indem sie körperliche Symptome bewerten, nach der Art ihres Beginns fragen und das Auge mikroskopisch inspizieren. Viele verschiedene Erkrankungen, einschließlich direkter Verletzungen, können die Augen ähnlich wie die Krankheit von Stargardt beeinflussen. Daher ist es wichtig, alle anderen Möglichkeiten bei einer Diagnose auszuschließen. Der Arzt kann möglicherweise D.eine Läsion auf der Makula, die von gelben Flecken, Überresten von nicht mehr existierenden ABCA4 -Proteinen begrenzt wird. Wenn die Läsion infiziert erscheint, kann der Augenarzt entscheiden, Antibiotika -Augentropfen aufzutragen und einen Schutzband über einen oder beide Augen aufzutragen.

Es gibt keine nachgewiesenen medizinischen oder chirurgischen Behandlungen für die Stargardt -Krankheit. Die Patienten sind normalerweise mit Brillen oder Kontaktlinsen ausgestattet, um ihr zentrales Sehen zu verbessern. Viele Menschen mit der Störung sind sehr empfindlich gegenüber Licht, daher werden ultraviolett lichtblockierende Sonnenbrillen empfohlen, wenn sie im Freien gehen. Um die Unabhängigkeit aufrechtzuerhalten, können Patienten Lebensstilanpassungen wie das Lesen von Big-Type-Büchern und die Verwendung von Spracherkennungscomputersoftware vornehmen. Das Erhöhen der Menge an künstlichem Licht in Innenräumen und die Verwendung eines Gehstocks können auch dazu beitragen, Unfälle im Haushalt zu vermeiden.