Quais fatores afetam o prognóstico da síndrome mielodisplásica?
As síndromes mielodisplásicas (SMD) são um grupo de distúrbios que envolvem células-tronco mielóides anormais. As células-tronco mielóides são produzidas pela medula óssea e evoluem para glóbulos brancos (WBC), glóbulos vermelhos (RBC) ou plaquetas, e os distúrbios das células-tronco mielóides são potencialmente fatais. Os médicos usam principalmente o Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica (IPSS) ou o Sistema de Pontuação Prognóstico da Organização Mundial de Saúde (WPSS) para determinar o prognóstico da síndrome mielodisplásica. Ambos os sistemas utilizam fatores como porcentagem de mioblastos da medula óssea, anormalidades citogênicas, número de citopenias, sexo e idade para prever os possíveis resultados dos pacientes. A atividade da desidrogenase do lactato no soro sanguíneo e a dependência do paciente de transfusões de sangue também podem ser úteis para o prognóstico da síndrome mielodisplásica.
As síndromes mielodisplásicas podem se desenvolver devido a fatores genéticos, em pessoas submetidas a quimioterapia ou tratamentos de radiação ou expostas a toxinas como benzeno ou por razões desconhecidas. A MDS pode causar citopenias, ou número insuficiente de células, de leucócitos, hemácias ou plaquetas, ou anormalidades nessas células. Os pacientes também podem desenvolver sobrecarga de ferro. Certos tipos de SMD podem evoluir para leucemia mielóide aguda (LMA); portanto, a SMD às vezes é chamada de "pré-leucemia" ou "leucemia fumegante". A precisão do prognóstico da síndrome mielodisplásica é importante na determinação do melhor tratamento para os pacientes e na classificação dos participantes do estudo médico.
Os cientistas de um Workshop de Análise de Risco da MDS desenvolveram o IPSS em 1997 e, desde então, tornou-se o sistema mais usado para o prognóstico da síndrome mielodisplásica. O IPSS divide os casos de SMD em categorias, dependendo da porcentagem de mioblastos da medula óssea, anormalidades citogênicas e número de citopenias. Os médicos usam essas categorias para determinar o prognóstico da síndrome mielodisplásica, que inclui a sobrevida geral esperada dos pacientes e o risco de desenvolver leucemia.
Usando os critérios da IPSS, pacientes com SMD com muito poucos glóbulos vermelhos, mas níveis normais de plaquetas e glóbulos brancos sofrem de anemia refratária (AR), e pacientes com AR cujos glóbulos vermelhos também contêm muito ferro têm anemia refratária com sideroblastos em anel (RARS) . Anemia refratária com excesso de blastos (RAEB) refere-se à SMD com muito poucos glóbulos vermelhos e nos quais de 5% a 19% das células sanguíneas na medula óssea são blastos ou células imaturas, juntamente com possíveis anormalidades nos glóbulos brancos e nas plaquetas . Pacientes com SMD com muito poucos glóbulos vermelhos, leucócitos e plaquetas, nos quais as explosões compreendem de 20% a 30% das células sanguíneas na medula óssea e 5% ou mais no sangue, sofrem de anemia refratária com excesso de explosões na transformação (RAEB-T ) Citopenia refratária com displasia de múltiplas linhagens (RCMD) significa que um paciente tem muito pouco de mais de um tipo de célula sanguínea. Alguns casos de síndrome miodisplásica estão associados a uma anomalia isolada do cromossomo del (5q) e os casos não classificados de SMD envolvem citopenia de um tipo de células sanguíneas e número normal de blastos.
O MDS Risk Analysis Workshop constatou que os pacientes que sofrem de RARS provavelmente sobreviverão por mais tempo, seguidos pelos pacientes com AR. Os pacientes com RAEB tiveram uma vida útil significativamente menor do que aqueles com RARS ou AR, e os pacientes com RAEB-T tiveram a menor sobrevida esperada; nenhum dos pacientes com RAEB-T na análise viveu mais de 5,5 anos após o diagnóstico de SMD. O prognóstico da síndrome mielodisplásica foi mais positivo para pacientes do sexo feminino do que para homens, e os pacientes com mais de 60 anos tiveram sobrevida diminuída. Pacientes com RARS e AR tiveram a menor chance de desenvolver LMA, enquanto pacientes com RAEB tiveram um risco significativamente maior. Todos os pacientes com RAEB-T estudados no workshop desenvolveram LMA dentro de quatro anos após o diagnóstico de SMD.
O WPSS divide o RAEB nos tipos um e dois (RAEB-1 e RAEB-2) para fins de prognóstico da síndrome mielodisplásica. De 5% a 9% das células sanguíneas na medula óssea de pacientes com RAEB-1 são explosões e menos de 5% no sangue são explosões. Em pacientes com RAEB-2, de 10% a 19% das células sanguíneas na medula óssea e de 5% a 19% das células sanguíneas no sangue são explosões. Pacientes com RAEB-1 têm um risco de cerca de 25% de desenvolver LMA, enquanto pacientes com RAEB-2 têm um risco de 33%.
Após o desenvolvimento do IPSS e WPSS, os cientistas identificaram mais fatores que afetam o risco de leucemia e a sobrevida global dos pacientes com SMD. Pacientes com SMD sem blastos excessivos e dependentes de transfusões de sangue apresentam risco significativamente maior de leucemia e sobrevida global mais curta do que pacientes que não necessitam de transfusões. A dependência da transfusão também é um fator de risco independente significativo para pacientes com RARS e del (5q) MDS. Os pacientes com SMD que apresentam níveis mais altos de glóbulos brancos no momento do diagnóstico de SMD tendem a sobreviver por mais tempo, e os pacientes com alta atividade desidrogenase de lactato sérico apresentam uma sobrevida global reduzida. Em meados de 2011, os cientistas continuaram os esforços para refinar o prognóstico da síndrome mielodisplásica.