Quais fatores afetam um prognóstico da síndrome mielodisplásica?

As síndromes mielodisplásicas (MDs) são um grupo de distúrbios envolvendo células -tronco mielóides anormais. As células-tronco mielóides são produzidas pela medula óssea e se desenvolvem em glóbulos brancos (WBC), glóbulos vermelhos (RBC) ou plaquetas e distúrbios das células-tronco mielóides são potencialmente fatais. Os médicos usam principalmente o sistema de pontuação prognóstico internacional (IPSS) ou o sistema de pontuação prognóstico da Organização Mundial da Saúde (WPSS) para determinar o prognóstico da síndrome da mielodisplásica. Ambos os sistemas usam fatores, incluindo porcentagem de mioblastos da medula óssea, anormalidades citogênicas, número de citopenias, sexo e idade para prever os possíveis resultados dos pacientes. A atividade da lactato desidrogenase no soro sanguínea e a dependência de um paciente nas transfusões sanguíneas também podem ser úteis para o prognóstico da síndrome mielodisplásica.H como benzeno, ou por razões desconhecidas. O MDS pode causar citopenias, ou números de células insuficientes, de leucócitos, hemácias ou plaquetas ou anormalidades nessas células. Os pacientes também podem desenvolver sobrecarga de ferro. Certos tipos de SMD podem progredir na leucemia mielóide aguda (AML), de modo que o MDS é chamado às vezes de "preleucemia" ou "leucemia ardente". A precisão do prognóstico da síndrome mielodisplásica é importante para determinar o melhor tratamento para os pacientes, bem como para classificar os participantes do estudo médico.

Os cientistas de um workshop de análise de risco de MDS desenvolveram o IPSS em 1997, e desde então se tornou o sistema mais usado para o prognóstico da síndrome mielodisplásica. O IPSS divide os casos de MDS em categorias, dependendo da porcentagem de mioblastos da medula óssea, anormalidades citogênicas e número de citopenias. Os médicos usam essas categorias para determinar o prognóstico da síndrome mielodisplásica, que inclui patiA sobrevivência geral esperada dos entres e o risco de desenvolver leucemia.

Usando critérios de IPSS, pacientes com MDS com poucos glóbulos vermelhos, mas níveis normais de plaquetas e glóbulos brancos sofrem de anemia refratária (AR), e os pacientes com AR cujos glóbulos vermelhos também contêm muita anemia refratária com sideroblastos com anel (RARs). Anemia refratária com excesso de explosões (RAEB) refere -se a MDs com poucos glóbulos vermelhos e nos quais de 5 % a 19 % das células sanguíneas na medula óssea são explosões ou células sanguíneas imaturas, juntamente com possíveis glóbulos brancos e anormalidades plaquetárias. Pacientes com MDS com poucos hemácias, leucócitos e plaquetas, nos quais as explosões compreendem de 20 % a 30 % das células sanguíneas na medula óssea e 5 % ou mais no sangue, sofrem de anemia refratária com excesso de explosões na transformação (RAEB-T). Citopenia refratária com displasia multilinege (RCMD) significa que um paciente tem muito pouco de um tipo de célula sanguínea. Alguns casos de MA síndrome yodysplásica está associada a uma anormalidade cromossômica isolada Del (5q), e os casos de MDS não classificados envolvem citopenia de um tipo de células sanguíneas e números normais de explosões.

O Workshop de Análise de Risco de MDS constatou que os pacientes que sofrem de RARs provavelmente sobreviverão mais longos, seguidos por pacientes com AR. Os pacientes com RAEB tiveram uma vida útil significativamente menor do que aqueles com RARs ou AR, e os pacientes com RAEB-T tiveram a menor sobrevida esperada; Nenhum dos pacientes com RAEB-T na análise viveu mais de 5,5 anos após ser diagnosticado com MDS. O prognóstico da síndrome mielodisplásico foi mais positivo para as pacientes do que para homens, e pacientes com mais de 60 anos tiveram sobrevida diminuída. Os pacientes com RARs e AR tiveram a menor chance de desenvolver LBC, enquanto os pacientes com RAEB tiveram um risco significativamente maior. Todos os pacientes com RAEB-T estudados no workshop desenvolveram LMA dentro de quatro anos após o diagnóstico de MDS.

O WPSS divide Raeb nos tipos um e dois (Raeb-1 e Raeb-2)Para fins de prognóstico da síndrome mielodisplásica. De 5 % a 9 % das células sanguíneas na medula óssea de pacientes com RAEB-1 são explosões e menos de 5 % no sangue são explosões. Em pacientes com RAEB-2, de 10 % a 19 % das células sanguíneas na medula óssea e de 5 % a 19 % das células sanguíneas no sangue são explosões. Pacientes com RAEB-1 têm cerca de 25 % de risco de desenvolver LBC, enquanto os pacientes com RAEB-2 têm um risco de 33 %.

Após o desenvolvimento dos IPSs e WPSs, os cientistas identificaram mais fatores que afetam o risco de leucemia e a sobrevida global para pacientes com MDS. Pacientes com SMD sem explosões excessivas e que dependem de transfusões de sangue têm um risco de leucemia significativamente maior e menor sobrevida global do que os pacientes que não precisam de transfusões. A dependência da transfusão também é um fator de risco independente significativo para pacientes com RARs e Del (5q) MDS. Pacientes com MDS que têm níveis mais altos de glóbulos brancos emO tempo do diagnóstico de MDS tende a sobreviver por mais tempo, e pacientes com alta atividade sérica de lactato desidrogenase têm uma sobrevida global diminuída. Em meados de 2011, os cientistas continuaram os esforços para refinar o prognóstico da síndrome mielodisplásica.