Vilka faktorer påverkar en myelodysplastisk syndromprognos?
Myelodysplastiska syndrom (MDS) är en grupp av störningar som involverar onormala myeloida stamceller. Myeloida stamceller produceras genom benmärg och utvecklas till vita blodkroppar (WBC), röda blodkroppar (RBC) eller blodplättar, och myeloidstamcellstörningar är potentiellt livshotande. Läkare använder främst International Prognostic Scoring System (IPSS) eller Världshälsoorganisationens Prognostic Scoring System (WPSS) för att bestämma prognos för myelodysplastiskt syndrom. Båda dessa system använder faktorer inklusive procent av benmärgs-myoblaster, cytogena avvikelser, antal cytopenier, kön och ålder för att förutsäga patientens möjliga resultat. Aktiviteten av laktatdehydrogenas i blodserum och en patients beroende av blodtransfusioner kan också vara användbar för prognos av myelodysplastiskt syndrom.
Myelodysplastiska syndrom kan utvecklas på grund av genetiska faktorer hos personer som har genomgått kemoterapi eller strålbehandlingar eller har utsatts för toxiner som bensen eller av okända skäl. MDS kan orsaka cytopenier, eller otillräckligt cellantal, av WBC: er, RBC: er eller blodplättar eller avvikelser i dessa celler. Patienter kan också utveckla överbelastning av järn. Vissa typer av MDS kan utvecklas till akut myelooid leukemi (AML), så MDS kallas ibland "preleukemi" eller "ulmande leukemi." Noggrannheten i prognosen för myelodysplastiskt syndrom är viktig för att bestämma den bästa behandlingen för patienter, liksom för klassificeringen av deltagarna i medicinsk studie.
Forskare vid ett MDS-riskanalysverkstad utvecklade IPSS 1997 och har sedan dess blivit det mest använda systemet för prognos av myelodysplastiskt syndrom. IPSS delar upp MDS-fall i kategorier beroende på procent av benmärgs-myoblaster, cytogena avvikelser och antalet cytopenier. Läkare använder dessa kategorier för att bestämma prognos för myelodysplastiskt syndrom, som inkluderar patientens förväntade överlevnad och risk för att utveckla leukemi.
Med hjälp av IPSS-kriterier lider MDS-patienter med för få röda blodkroppar men normala nivåer av blodplättar och vita blodkroppar av refraktär anemi (RA), och RA-patienter vars röda blodkroppar också innehåller för mycket järn har refraktär anemi med ringade sideroblaster (RARS) . Eldfast anemi med överskott av sprängningar (RAEB) avser MDS med för få röda blodkroppar och i vilka från 5 procent till 19 procent av blodcellerna i benmärgen är blaster, eller omogna blodceller, tillsammans med möjliga vita blodkroppar och blodplättsavvikelser . MDS-patienter med för få RBC, WBC och blodplättar, i vilka sprängningar utgör från 20 procent till 30 procent av blodceller i benmärgen och 5 procent eller mer i blodet, lider av eldfast anemi med överskott av sprängningar i transformation (RAEB-T ). Eldfast cytopeni med multilineage dysplasi (RCMD) innebär att en patient har för få av mer än en typ av blodceller. Vissa fall av myodysplastiskt syndrom är associerade med en isolerad del (5q) kromosomavvikelse, och oklassificerade MDS-fall involverar cytopeni av en typ av blodceller och normalt antal sprängningar.
MDS-riskanalysverkstaden fann att patienter som lider av RARS sannolikt kommer att överleva längst följt av patienter med RA. RAEB-patienter hade en signifikant lägre livslängd än de med RARS eller RA, och RAEB-T-patienter hade den kortaste förväntade överlevnaden; ingen av RAEB-T-patienterna i analysen levde mer än 5,5 år efter att ha diagnostiserats med MDS. Prognosen för myelodysplastiskt syndrom var mer positiv för kvinnliga patienter än för män, och patienter över 60 år hade minskad överlevnad. RARS- och RA-patienter hade den minsta chansen att utveckla AML, medan RAEB-patienter hade en signifikant högre risk. Alla RAEB-T-patienter som studerats i verkstaden utvecklade AML inom fyra år efter deras MDS-diagnos.
WPSS delar RAEB i typerna ett och två (RAEB-1 och RAEB-2) för syften med myelodysplastiskt syndrom prognos. Från 5 procent till 9 procent av blodcellerna i benmärgen hos patienter med RAEB-1 är sprängningar och mindre än 5 procent i blodet är sprängningar. Hos patienter med RAEB-2 är 10 procent till 19 procent av blodcellerna i benmärgen och från 5 procent till 19 procent av blodcellerna i blodet. Patienter med RAEB-1 har ungefär 25 procent risk för att utveckla AML, medan RAEB-2 patienter har 33 procent risk.
Efter utvecklingen av IPSS och WPSS identifierade forskare fler faktorer som påverkar leukemirisk och överlevnad för MDS-patienter. Patienter med MDS utan överdrivna sprängningar och som är beroende av blodtransfusioner har en signifikant högre leukemirisk och kortare överlevnad än patienter som inte behöver transfusioner. Transfusionsberoende är också en betydande oberoende riskfaktor för patienter med RARS och del (5q) MDS. MDS-patienter som har högre nivåer av vita blodkroppar vid MDS-diagnosen tenderar att överleva längre, och patienter med hög serumlaktatdehydrogenasaktivitet har en minskad total överlevnad. I mitten av 2011 fortsatte forskare ansträngningar för att förfina prognoser för myelodysplastiskt syndrom.