Jaké faktory ovlivňují prognózu myelodysplastického syndromu?
Myelodysplastické syndromy (MDS) jsou skupinou poruch zahrnujících abnormální myeloidní kmenové buňky. Myeloidní kmenové buňky jsou produkovány kostní dřevou a vyvíjejí se na bílé krvinky (WBC), červené krvinky (RBC) nebo destičky a myeloidní poruchy kmenových buněk jsou potenciálně ohrožující život. Lékaři hlavně používají k určení prognózy myelodysplastického syndromu mezinárodního systému prognostického bodování (IPSS) nebo Světové zdravotnické organizace prognostický bodovací systém (WPSS). Oba tyto systémy používají faktory, včetně procenta myoblastů kostní dřeně, cytogenních abnormalit, počtu cytopenií, pohlaví a věku k predikci možných výsledků pacientů. Aktivita laktát dehydrogenázy v krevním séru a závislost pacienta na krevních transfuzích může být také užitečná pro prognózu myelodysplastického syndromu.H jako benzen nebo z neznámých důvodů. MDS může způsobit cytopenie nebo nedostatečné počty buněk WBC, RBC nebo krevních destiček nebo abnormalit v těchto buňkách. Pacienti se také mohou vyvinout přetížení železa. Některé typy MDS mohou postupovat do akutní myeloidní leukémie (AML), takže MDS se někdy nazývá „preleukémie“ nebo „doutnající leukémie“. Přesnost prognózy myelodysplastického syndromu je důležitá při určování nejlepší léčby pacientů a pro klasifikaci účastníků lékařské studie.
Vědci na workshopu analýzy rizik MDS vyvinuli IPSS v roce 1997 a od té doby se stal nejčastěji používaným systémem pro prognózu myelodysplastického syndromu. IPSS dělí případy MDS do kategorií v závislosti na procentech myoblastů kostní dřeně, cytogenních abnormalit a počtu cytopenií. Lékaři používají tyto kategorie k určení prognózy myelodysplastického syndromu, která zahrnuje patiOčekávané celkové přežití a riziko rozvoje leukémie.
Pomocí kritérií IPSS, pacienti s MDS s příliš malým množstvím červených krvinek, ale normální hladiny krevních destiček a bílých krvinek trpí refrakterní anémií (RA) a RA pacienti, jejichž červené krvinky obsahují také příliš železnou anémii s prstencovými sideoblasty (RARS). Refrakterní anémie s přebytečnými výbuchy (RAEB) odkazuje na MDS s příliš malým množstvím červených krvinek a ve kterém od 5 procent do 19 procent krvinek v kostní dřeni jsou výbuchy nebo nezralé krvinky, spolu s možnými bílými krvinkami a abnormalitami destiček. Pacienti s MDS s příliš malým množstvím RBC, WBC a krevních destiček, u nichž výbuchy obsahují 20 až 30 procent krvinek v kostní dřeni a 5 procent nebo více v krvi, trpí refrakterní anémií s přebytečnou výbuchy v transformaci (RAEB-T). Refrakterní cytopenie s multilineage dysplazie (RCMD) znamená, že pacient má příliš málo více než jednoho typu krevních buněk. Některé případy mYodydysplastický syndrom je spojen s izolovanou abnormalitou chromozomu DEL (5Q) a neklasifikované případy MDS zahrnují cytopenii jednoho typu krevních buněk a normální počet výbuchů.
Workshop analýzy rizik MDS zjistil, že pacienti trpící RARS pravděpodobně přežijí nejdelší, následované pacienti s RA. Pacienti s RAEB měli výrazně nižší životnost než pacienti s RARS nebo RA a pacienti s RAEB-T měli nejkratší očekávané přežití; Žádný z pacientů s RAEB-T v analýze nežil více než 5,5 roku po diagnostice s MDS. Prognóza myelodysplastického syndromu byla pro pacienty pozitivnější než u mužů a pacienti nad 60 let snížili přežití. Pacienti s RARS a RA měli nejmenší šanci na rozvoj AML, zatímco pacienti s RAEB měli výrazně vyšší riziko. Všichni pacienti s RAEB-T studovali v dílně vyvinuli AML do čtyř let od diagnózy MDS.
WPSS dělí Raeb na typy jedna a dva (RAEB-1 a RAEB-2)Pro účely prognózy myelodysplastického syndromu. Od 5 procent do 9 procent krvinek v kostní dřeni u pacientů s RAEB-1 jsou výbuchy a méně než 5 procent v krvi jsou výbuchy. U pacientů s RAEB-2, od 10 procent do 19 procent krvinek v kostní dřeni a od 5 procent do 19 procent krevních buněk v krvi, jsou výbuchy. Pacienti s RAEB-1 mají asi 25 % riziko vzniku AML, zatímco pacienti s RAEB-2 mají riziko 33 procent.
Po vývoji IPSS a WPSS vědci identifikovali více faktorů, které ovlivňují riziko leukémie a celkové přežití u pacientů s MDS. Pacienti s MDS bez nadměrných výbuchů a kteří jsou závislí na krevních transfuzích, mají výrazně vyšší riziko leukémie a kratší celkové přežití než pacienti, kteří nepotřebují transfuze. Transfuzní závislost je také významným nezávislým rizikovým faktorem pro pacienty s RARS a DEL (5Q) MDS. Pacienti s MDS, kteří mají vyšší hladinu bílých krvinek naČas diagnózy MDS má tendenci přežít déle a pacienti s vysokou aktivitou laktát dehydrogenázy v séru mají snížené celkové přežití. Od poloviny roku 2011 vědci pokračovali v úsilí o zdokonalení prognózy myelodysplastického syndromu.