¿Qué enfermedades son causadas por priones?

Los priones son proteínas infecciosas, responsables de una serie de enfermedades en diferentes animales, incluidos los humanos. La palabra prión es un portmanteau de "proteináceo" e "infeccioso". Se teorizaron por primera vez en la década de 1960, y su existencia y naturaleza se confirmaron a principios de la década de 1980.

Hay muchos tipos diferentes de enfermedades causadas por priones. Todas las enfermedades de priones afectan el cerebro del receptor, y ninguna es curable, lo que finalmente resulta en la muerte. Los desarrollos recientes eventualmente pueden conducir a una vacuna en el futuro.

En los animales, los priones generalmente atacan una especie, o dos especies estrechamente relacionadas. La enfermedad conocida como Scrapie es una enfermedad de priones que ataca a las ovejas y las cabras. Los priones son responsables de la encefalopatía de visones en los visones. La enfermedad de desperdicio crónico afecta a ciertas especies de ciervos y alces, y la encefalopatía felina y los gatos de la encefalopatía espongiforme felina.ceniza; Más comúnmente denominado enfermedad de vaca loca. La enfermedad de las vacas locas fue desconocida hasta la última parte del siglo XX, y su descubrimiento fue una especie de shock para la mayoría de las personas. Aunque no es tan grave en el ganado como otras enfermedades del ganado, sobre todo el casco y la enfermedad bucal, recibió una enorme cantidad de atención cuando se descubrió que aparentemente podía saltar especies para infectar a los humanos.

La mayoría de estas enfermedades causadas por priones tienen como vector de transmisión la ingestión de carne contaminada, especialmente los cerebros, de la misma especie. Dado que las prácticas modernas a menudo usan huesos de tierra y carne residual como un suplemento de proteínas para el ganado, muchos ganado ingerían otro ganado, incluido el tejido cerebral. Parece que la disminución de ciertas pautas de temperatura para la esterilización en el Reino Unido permitió que los priones se movieran libremente y unLa epidemia a pequeña escala pronto estaba en marcha.

En humanos, hay cuatro enfermedades principales causadas por priones. La primera enfermedad de Creutzfield-Jakob, tiene una variante, conocida como VCJD, que parece transmitirse ingeriendo carne de res contaminada. VCJD es la más común de las enfermedades de los priones en los humanos, pero sigue siendo relativamente raro, infectando solo una de cada millón de personas. Como todas las enfermedades de priones, VCJD ataca el cerebro. Los síntomas incluyen demencia, que progresa muy rápidamente, seguido de alucinaciones, pérdida de memoria severa, convulsiones, pérdida de función motora y, en última instancia, la muerte. El tiempo desde el inicio hasta la muerte final desde VCJD es bastante corto, rara vez más de unos pocos meses, a veces menos de unas pocas semanas.

El síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) es otra enfermedad en humanos causada por priones, aunque mucho menos común que VCJD. Se cree que GSS afecta solo a uno de cada cientos millones de personas, lo que lo hace increíblemente raro. Se cree que la causa de GSS es unaCambio genético y el vector exacto es desconocido. Las víctimas de GSS experimentan demencia y pérdida de coordinación, lo que finalmente resulta en la muerte. La esperanza de vida para las víctimas de GSS es mejor que para aquellos con VCJD, pero rara vez es más de unos pocos años.

El insomnio familiar fatal es otra enfermedad en humanos que recientemente se descubrió que era causada por priones. La enfermedad ha sido conocida y documentada desde fines de la década de 1970, pero no fue hasta la década de 1990 que se descubrió el prión responsable. La FFI generalmente se caracteriza al inicio por insomnio crónico, lo que a su vez conduce a muchas disfunciones psicológicas. Más tarde, se establece la ilusión y la alucinación, después de lo cual la capacidad de dormir desaparece por completo. Finalmente, después de aproximadamente un año desde el inicio, el paciente muere.

kuru es el último y más temprano descubierto de las enfermedades humanas comunes que se sabe que son causadas por priones. Kuru también a veces se conoce como la enfermedad de la risa, como resultado de la risa delirante que a menudo lo acompaña. Primero se descubrió en partes de Nueva Guinea a principios del siglo XX, particularmente en la región de South Fore. Esta región tenía una alta prevalencia de canibalismo ritual, y ahora se sabe que fue el consumo de tejido cerebral humano el responsable de la transmisión de la enfermedad.