¿Qué enfermedades son causadas por los priones?

Los priones son proteínas infecciosas, responsables de una serie de enfermedades en diferentes animales, incluidos los humanos. La palabra prión es un acrónimo de "proteico" e "infeccioso". Se teorizaron por primera vez en la década de 1960, y su existencia y naturaleza se confirmó a principios de la década de 1980.

Existen muchos tipos diferentes de enfermedades causadas por priones. Todas las enfermedades por priones afectan el cerebro del receptor, y ninguna es curable, lo que finalmente resulta en la muerte. Los desarrollos recientes pueden eventualmente conducir a una vacuna en el futuro.

En los animales, los priones generalmente atacan una especie o dos especies estrechamente relacionadas. La enfermedad conocida como scrapie es una enfermedad por priones que ataca a las ovejas y las cabras. Los priones son responsables de la encefalopatía del visón en visones. La enfermedad degenerativa crónica afecta a ciertas especies de ciervos y alces, y la encefalopatía felina y la encefalopatía espongiforme felina atacan a los gatos.

Quizás la enfermedad más famosa causada por priones es lo que se conoce como encefalopatía espongiforme bovina, más comúnmente conocida como enfermedad de las vacas locas. La enfermedad de las vacas locas era desconocida hasta la última parte del siglo XX, y su descubrimiento fue algo impactante para la mayoría de las personas. Aunque no es tan grave en el ganado como otras enfermedades del ganado, especialmente la fiebre aftosa, recibió una enorme atención cuando se descubrió que aparentemente podía saltar especies para infectar a los humanos.

La mayoría de estas enfermedades causadas por priones tienen como vector de transmisión la ingestión de carne contaminada, especialmente el cerebro, de la misma especie. Dado que las prácticas modernas a menudo usan huesos molidos y desperdicios de carne como suplemento proteico para el ganado, muchos bovinos ingirieron otros bovinos, incluido el tejido cerebral. Parece que la reducción de ciertas pautas de temperatura para la esterilización en el Reino Unido permitió que los priones se movieran libremente, y pronto se produjo una epidemia a pequeña escala.

En los humanos, hay cuatro enfermedades primarias causadas por priones. La primera, la enfermedad de Creutzfield-Jakob, tiene una variante, conocida como vCJD, que parece transmitirse al ingerir carne contaminada. La vCJD es la más común de las enfermedades por priones en humanos, pero aún es relativamente rara, ya que infecta solo a una de cada millón de personas. Como todas las enfermedades por priones, vCJD ataca el cerebro. Los síntomas incluyen demencia, que progresa muy rápidamente, seguida de alucinaciones, pérdida grave de memoria, convulsiones, pérdida de la función motora y, en última instancia, la muerte. El tiempo desde el inicio hasta la muerte final por vCJD es bastante corto: raramente más de unos pocos meses, a veces menos de unas pocas semanas.

El síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) es otra enfermedad en humanos causada por priones, aunque mucho menos común que la vCJD. Se cree que el GSS afecta solo a una de cada cien millones de personas, lo que lo hace increíblemente raro. Se cree que la causa del GSS es un cambio genético, y se desconoce el vector exacto. Las víctimas de GSS experimentan demencia y pérdida de coordinación, lo que finalmente resulta en la muerte. La esperanza de vida para las víctimas de GSS es mejor que para aquellos con vCJD, pero rara vez es más de unos pocos años.

El insomnio familiar fatal es otra enfermedad en humanos que recientemente se descubrió que es causada por priones. La enfermedad se conoce y se documenta desde fines de la década de 1970, pero no fue hasta la década de 1990 que se descubrió el prión responsable. El FFI se caracteriza generalmente por el insomnio crónico, que a su vez conduce a muchas disfunciones psicológicas. Más tarde, se produce el delirio y la alucinación, después de lo cual la capacidad de dormir desaparece por completo. Finalmente, después de aproximadamente un año desde el inicio, el paciente muere.

Kuru es el último y más antiguo descubierto de las enfermedades humanas comunes que se sabe que son causadas por priones. Kuru también se conoce a veces como la enfermedad de la risa, como resultado de la risa delirante que a menudo lo acompaña. Fue descubierto por primera vez en partes de Nueva Guinea a principios del siglo XX, particularmente en la región de South Fore. Esta región tenía una alta prevalencia de canibalismo ritual, y ahora se sabe que fue el consumo de tejido cerebral humano el responsable de la transmisión de la enfermedad.