Hvilke sygdomme skyldes Prions?

Prioner er infektiøse proteiner, der er ansvarlige for en række sygdomme hos forskellige dyr, inklusive mennesker. Ordet prion er et portmanteau af "proteinholdigt" og "infektiøst". De blev først teoretiseret i 1960'erne, og deres eksistens og natur blev bekræftet i de tidlige 1980'ere.

Der er mange forskellige typer af sygdomme forårsaget af prioner. Alle prionsygdomme påvirker modtagerens hjerne, og ingen kan hærdes, hvilket i sidste ende resulterer i død. Den seneste udvikling kan i sidste ende føre til en vaccine i fremtiden.

Hos dyr angriber prioner normalt en art eller to tæt beslægtede arter. Sygdommen kendt som scrapie er en prionsygdom, der angriber får og geder. Prioner er ansvarlige for mink encephalopati hos minke. Kronisk spildssygdom påvirker visse arter af hjorte og elge, og katteencefalopati og kattesvampformet encephalopati angriber katte.

Den mest berømte sygdom forårsaget af prioner er måske den, der er kendt som bovin spongiform encephalopati - mere ofte benævnt gal ko-sygdom. Mad ko-sygdom var ukendt indtil den sidste del af det 20. århundrede, og dens opdagelse kom som noget af et chok for de fleste mennesker. Selvom det ikke var så alvorligt i kvæg som andre husdyrsygdomme - især klov- og mundsygdomme - fik det en enorm mængde opmærksomhed, da det blev opdaget, at det tilsyneladende kunne hoppe arter for at inficere mennesker.

De fleste af disse sygdomme forårsaget af prioner har som deres transmissionsvektor indtagelse af forurenet kød - især hjernerne - af samme art. Da moderne praksis ofte bruger bundede knogler og affaldskød som et proteintilskud til husdyr, indtagede mange kvæg andre kvæg, inklusive hjernevæv. Det ser ud til, at sænkningen af ​​visse temperaturretningslinjer for sterilisering i Det Forenede Kongerige gjorde det muligt for prions at bevæge sig frit, og en lille skalaepidemi var snart i gang.

Hos mennesker er der fire primære sygdomme forårsaget af prioner. Den første Creutzfield-Jakob-sygdom har en variant, kendt som vCJD, der ser ud til at overføres ved indtagelse af forurenet oksekød. vCJD er den mest almindelige af prionsygdomme hos mennesker, men er stadig relativt sjælden - inficerer kun ca. en ud af hver million mennesker. Som alle prionsygdomme angriber vCJD hjernen. Symptomerne inkluderer demens, der udvikler sig meget hurtigt, efterfulgt af hallucinationer, alvorligt hukommelsestab, anfald, tab af motorisk funktion og i sidste ende død. Tiden fra debut til endelig død af vCJD er ganske kort - sjældent mere end et par måneder, nogle gange mindre end et par uger.

Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom (GSS) er en anden sygdom hos mennesker forårsaget af prioner, dog meget mindre almindelig end vCJD. Det antages, at GSS kun påvirker cirka en ud af hundrede millioner mennesker, hvilket gør det utroligt sjældent. Årsagen til GSS menes at være en genetisk ændring, og den nøjagtige vektor er ukendt. Ofre for GSS oplever demens og tab af koordination, hvilket i sidste ende resulterer i død. Levealder for ofre for GSS er bedre end for dem med vCJD, men er sjældent mere end et par år.

Dødelig familiær søvnløshed er en anden sygdom hos mennesker, som for nylig blev opdaget at være forårsaget af prioner. Sygdommen er blevet kendt og dokumenteret siden slutningen af ​​1970'erne, men det var først i 1990'erne, at den ansvarlige prion blev opdaget. FFI er normalt kendetegnet ved begyndelse af kronisk søvnløshed, hvilket igen fører til mange psykologiske dysfunktioner. Senere går vrangforestillinger og hallucination ind, hvorefter evnen til at sove forsvinder helt. Endelig, efter ca. et år fra begyndelsen, dør patienten.

Kuru er den sidste og tidligste opdaget af de almindelige menneskelige sygdomme, der vides at være forårsaget af prioner. Kuru er også undertiden kendt som den latterlige sygdom, som et resultat af den vildfarne latter, der ofte ledsager den. Det blev først opdaget i dele af Ny Guinea i begyndelsen af ​​det 20. århundrede, især i regionen South Fore. Denne region havde en høj udbredelse af rituel kannibalisme, og det vides nu, at det var forbruget af humant hjernevæv, der var ansvarlig for overførslen af ​​sygdommen.