Hvilke sygdomme er forårsaget af prioner?
Prioner er infektiøse proteiner, der er ansvarlige for en række sygdomme hos forskellige dyr, herunder mennesker. Ordet prion er et portmanteau af "proteinaceøs" og "smitsom". De blev først teoretiseret i 1960'erne, og deres eksistens og natur blev bekræftet i de tidlige 1980'ere.
Der er mange forskellige typer sygdomme forårsaget af prioner. Alle prionsygdomme påvirker modtagerens hjerne, og ingen kan hærdes, hvilket i sidste ende resulterer i død. Den seneste udvikling kan i sidste ende føre til en vaccine i fremtiden.
Hos dyr angriber prioner normalt en art eller to nøje relaterede arter. Den sygdom, der er kendt som Scrapie, er en prionsygdom, der angriber får og geder. Prioner er ansvarlige for mincephalopati i minchalopati i minks. Kronisk spild sygdom påvirker visse arter af hjorte og elg, og katte encephalopati og katte spongiform encephalopati angreb katteaske; Mere almindeligt omtalt som gal ko -sygdom. Mad ko -sygdom var ukendt, indtil den sidste del af det 20. århundrede, og dens opdagelse kom som noget af et chok for de fleste mennesker. Selvom det ikke var så alvorligt i kvæg som andre husdyrsygdomme - især hovedsygdom og mundsygdom - modtog det en enorm mængde opmærksomhed, da det blev opdaget, at det tilsyneladende kunne hoppe arter for at inficere mennesker.
De fleste af disse sygdomme forårsaget af prioner har som deres vektor af transmission Indtagelse af forurenet kød - især hjernen - af samme art. Da moderne praksis ofte bruger jordbund og affaldskød som et proteintilskud til husdyr, indtog mange kvæg andre kvæg, inklusive hjernevæv. Det ser ud til, at sænkning af visse temperaturretningslinjer for sterilisering i Storbritannien gjorde det muligt for prionerne at bevæge sig frit, og enSmåskala epidemi var snart i gang.
Hos mennesker er der fire primære sygdomme forårsaget af prioner. Den første, Creutzfield-Jakob-sygdom, har en variant, kendt som VCJD, som ser ud til at blive overført ved indtagelse af forurenet oksekød. VCJD er den mest almindelige af prionsygdomme hos mennesker, men er stadig relativt sjælden - inficerer kun omkring en ud af hver million mennesker. Som alle prionsygdomme angriber VCJD hjernen. Symptomerne inkluderer demens, der skrider frem meget hurtigt, efterfulgt af hallucinationer, alvorligt hukommelsestab, anfald, tab af motorisk funktion og i sidste ende død. Tiden fra begyndelsen til den sidste død fra VCJD er ganske kort - sjældent mere end et par måneder, nogle gange mindre end et par uger.
Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome (GSS) er en anden sygdom hos mennesker forårsaget af prioner, dog meget mindre almindelig end VCJD. GSS menes kun at påvirke omkring en ud af hver hundrede millioner mennesker, hvilket gør det utroligt sjældent. Årsagen til GSS menes at være engenetisk ændring, og den nøjagtige vektor er ukendt. Ofre for GSS oplever demens og tab af koordinering, hvilket i sidste ende resulterer i død. Leve forventning for ofre for GSS er bedre end for dem med VCJD, men er sjældent mere end et par år.
Fatal familiær søvnløshed er en anden sygdom hos mennesker, som for nylig blev opdaget at være forårsaget af prioner. Sygdommen er blevet kendt og dokumenteret siden slutningen af 1970'erne, men det var først i 1990'erne, at den ansvarlige prion blev opdaget. FFI er normalt karakteriseret ved begyndelse af kronisk søvnløshed, hvilket igen fører til mange psykologiske dysfunktioner. Senere går vrangforestillinger og hallucination ind, hvorefter evnen til at sove forsvinder helt. Endelig, efter cirka et år fra begyndelsen, dør patienten.
Kuru er den sidste og tidligste opdaget af de almindelige menneskelige sygdomme, der vides at være forårsaget af prioner. Kuru er også undertiden kendt som den latterlige sygdom, som et resultat af den vildfarende latter, der ofte ledsager den. Det blev først opdaget i dele af Ny Guinea i begyndelsen af det 20. århundrede, især i regionen South Fore. Denne region havde en høj forekomst af rituel kannibalisme, og det er nu kendt, at det var forbruget af menneskeligt hjernevæv, der var ansvarlig for transmission af sygdommen.