Welke ziekten worden veroorzaakt door prionen?

Prionen zijn besmettelijke eiwitten, verantwoordelijk voor een aantal ziekten bij verschillende dieren, waaronder mensen. Het woord prion is een portmanteau van "eiwitaceous" en "infectieus". Ze werden voor het eerst theoretiseerd in de jaren zestig, en hun bestaan ​​en de natuur werden bevestigd in de vroege jaren 1980.

Er zijn veel verschillende soorten ziekten veroorzaakt door prionen. Alle prionziekten beïnvloeden de hersenen van de ontvanger, en niemand is te genezen, uiteindelijk resulterend in de dood. Recente ontwikkelingen kunnen uiteindelijk leiden tot een vaccin in de toekomst.

Bij dieren vallen prionen meestal één soort aan, of twee nauw gerelateerde soorten. De ziekte die bekend staat als Scrapie is een prionziekte die schapen en geiten aanvalt. Prionen zijn verantwoordelijk voor nink -encefalopathie in nerts. Chronische verspilling -ziekte treft bepaalde soorten herten en elanden, en katten encefalopathie en katachtige spongiforme encefalopathie -aanvalskatten.

Misschien is de beroemdste ziekte veroorzaakt door prionen wat bekend staat als runderspongiforme encefalopathie & mdas; Meer algemeen aangeduid als gekke koeienziekte. Mad Cow Disease was onbekend tot het laatste deel van de 20e eeuw, en de ontdekking ervan kwam als een schok voor de meeste mensen. Hoewel niet zo ernstig bij vee als andere veeziekten - met name hoef- en mondziekte - kreeg het een enorme hoeveelheid aandacht toen werd ontdekt dat het blijkbaar soorten kon springen om mensen te infecteren.

De meeste van deze ziekten veroorzaakt door prionen hebben als hun vector van transmissie de inname van vervuild vlees - vooral de hersenen - van dezelfde soort. Aangezien moderne praktijken vaak botten en afvalvlees gebruiken als een eiwitsupplement voor vee, waren veel runderen andere runderen, waaronder hersenweefsel. Het lijkt erop dat de verlaging van bepaalde temperatuurrichtlijnen voor sterilisatie in het Verenigd Koninkrijk de prionen vrijliet kon bewegen, en eenKleinschalige epidemie was snel onderweg.

Bij mensen zijn er vier primaire ziekten veroorzaakt door prionen. De eerste, de ziekte van Creutzfield-Jakob, heeft een variant, bekend als VCJD, die lijkt te worden overgedragen door besmet rundvlees in te nemen. VCJD is de meest voorkomende prionziekten bij mensen, maar is nog steeds relatief zeldzaam - slechts ongeveer één op de miljoen mensen infecteren. Zoals alle prionziekten, valt VCJD de hersenen aan. Symptomen zijn dementie, die zeer snel vordert, gevolgd door hallucinaties, ernstig geheugenverlies, epileptische aanvallen, verlies van motorische functie en uiteindelijk de dood. De tijd van het begin tot de laatste dood van VCJD is vrij kort - zelden meer dan een paar maanden, soms minder dan een paar weken.

Gerstmann-Straussler-Scheinker-syndroom (GSS) is een andere ziekte bij mensen veroorzaakt door prionen, hoewel veel minder gebruikelijk dan VCJD. Men denkt dat GSS slechts ongeveer één op de honderd miljoen mensen treft, waardoor het ongelooflijk zeldzaam is. De oorzaak van GSS wordt beschouwd als eenGenetische verandering en de exacte vector is onbekend. Slachtoffers van GSS ervaren dementie en verlies van coördinatie, wat uiteindelijk resulteert in de dood. De levensverwachting voor slachtoffers van GSS is beter dan voor mensen met VCJD, maar is zelden meer dan een paar jaar.

Fatale familiale slapeloosheid is een andere ziekte bij mensen waarvan onlangs is ontdekt dat ze door prionen worden veroorzaakt. De ziekte is sinds het einde van de jaren zeventig bekend en gedocumenteerd, maar het was pas in de jaren 1990 dat de verantwoordelijke prion werd ontdekt. FFI wordt meestal gekenmerkt bij aanvang door chronische slapeloosheid, wat op zijn beurt leidt tot veel psychologische disfuncties. Later gaat waan en hallucinatie binnen, waarna het vermogen om te slapen volledig verdwijnt. Eindelijk, na ongeveer een jaar vanaf het begin, sterft de patiënt.

Kuru is de laatste en vroegste ontdekt van de gemeenschappelijke menselijke ziekten waarvan bekend is dat ze door prionen worden veroorzaakt. Kuru staat ook soms ook bekend als de lachende ziekte, als gevolg van het misleidende lach dat het vaak vergezelt. Het werd voor het eerst ontdekt in delen van Nieuw -Guinea aan het begin van de 20e eeuw, met name in de regio van het zuiden. Deze regio had een hoge prevalentie van ritueel kannibalisme, en het is nu bekend dat het de consumptie was van menselijk hersenweefsel dat verantwoordelijk was voor de overdracht van de ziekte.