Welke ziekten worden veroorzaakt door Prions?
Prionen zijn besmettelijke eiwitten, verantwoordelijk voor een aantal ziekten bij verschillende dieren, waaronder mensen. Het woord prion is een portmanteau van "eiwitachtig" en "besmettelijk". Ze werden voor het eerst getheoretiseerd in de jaren 1960, en hun bestaan en aard werden bevestigd in de vroege jaren 1980.
Er zijn veel verschillende soorten ziekten veroorzaakt door prionen. Alle prionziekten beïnvloeden de hersenen van de ontvanger en geen ervan is te genezen, wat uiteindelijk tot de dood leidt. Recente ontwikkelingen kunnen in de toekomst uiteindelijk leiden tot een vaccin.
Bij dieren vallen prionen meestal één soort of twee nauw verwante soorten aan. De ziekte die bekend staat als scrapie is een prionziekte die schapen en geiten aanvalt. Prionen zijn verantwoordelijk voor nerts encefalopathie bij nertsen. Chronisch verspillende ziekte treft bepaalde soorten herten en elanden, en katten encefalopathie en katten spongiforme encefalopathie vallen katten aan.
Misschien is de meest bekende ziekte veroorzaakt door prionen wat bekend staat als boviene spongiforme encefalopathie - meestal aangeduid als gekke koeienziekte. Gekke koeienziekte was onbekend tot het laatste deel van de 20e eeuw, en de ontdekking ervan kwam voor de meeste mensen als een schok. Hoewel niet zo ernstig bij runderen als andere veeziekten - met name hoef- en mondziekten - kreeg het een enorme hoeveelheid aandacht toen werd ontdekt dat het blijkbaar soorten kon springen om mensen te infecteren.
De meeste van deze ziekten veroorzaakt door prionen hebben als hun vector van overdracht de opname van besmet vlees - vooral de hersenen - van dezelfde soort. Omdat moderne praktijken vaak gemalen botten en afvalvlees gebruiken als eiwitsupplement voor vee, slikken veel runderen ander vee, waaronder hersenweefsel. Het lijkt erop dat de verlaging van bepaalde temperatuurrichtlijnen voor sterilisatie in het Verenigd Koninkrijk de prionen in staat stelde zich vrij te bewegen, en een kleinschalige epidemie was al snel aan de gang.
Bij mensen zijn er vier primaire ziekten veroorzaakt door prionen. De eerste, de ziekte van Creutzfield-Jakob, heeft een variant, bekend als vCJD, die lijkt te worden overgedragen door besmet rundvlees in te nemen. vCJD is de meest voorkomende prionziekte bij mensen, maar is nog steeds relatief zeldzaam - infecteert slechts ongeveer een op de miljoen mensen. Zoals alle prionziekten, valt vCJD de hersenen aan. Symptomen zijn onder meer dementie, die zeer snel vordert, gevolgd door hallucinaties, ernstig geheugenverlies, epileptische aanvallen, verlies van motorische functie en uiteindelijk de dood. De tijd vanaf het begin tot het laatste overlijden door vCJD is vrij kort - zelden meer dan een paar maanden, soms minder dan een paar weken.
Gerstmann-Straussler-Scheinker-syndroom (GSS) is een andere ziekte bij mensen die wordt veroorzaakt door prionen, hoewel veel minder vaak voor dan vCJD. Men denkt dat GSS slechts ongeveer één op de honderd miljoen mensen treft, waardoor het ongelooflijk zeldzaam is. Men denkt dat de oorzaak van GSS een genetische verandering is en dat de exacte vector onbekend is. Slachtoffers van GSS ervaren dementie en verlies van coördinatie, wat uiteindelijk resulteert in de dood. De levensverwachting voor slachtoffers van GSS is beter dan voor mensen met vCJD, maar is zelden meer dan een paar jaar.
Fatale familiale slapeloosheid is een andere ziekte bij de mens waarvan onlangs is ontdekt dat deze wordt veroorzaakt door prionen. De ziekte is bekend en gedocumenteerd sinds de late jaren 1970, maar het was pas in de jaren 1990 dat de verantwoordelijke prion werd ontdekt. FFI wordt meestal gekenmerkt bij het begin van chronische slapeloosheid, wat op zijn beurt leidt tot veel psychische disfuncties. Later treedt waanideeën en hallucinatie op, waarna het vermogen om te slapen volledig verdwijnt. Uiteindelijk sterft de patiënt na ongeveer een jaar vanaf het begin.
Kuru is de laatste en vroegste ontdekking van de veel voorkomende menselijke ziekten waarvan bekend is dat ze door prionen worden veroorzaakt. Kuru wordt soms ook wel de lachende ziekte genoemd, als gevolg van het waangelach dat vaak gepaard gaat. Het werd voor het eerst ontdekt in delen van Nieuw-Guinea aan het begin van de 20e eeuw, met name in de regio South Fore. Deze regio had een hoge prevalentie van ritueel kannibalisme, en het is nu bekend dat het de consumptie van menselijk hersenweefsel was dat verantwoordelijk was voor de overdracht van de ziekte.