Welche Krankheiten werden durch Prionen verursacht?
Prionen sind ansteckende Proteine, die für eine Reihe von Krankheiten bei verschiedenen Tieren, einschließlich Menschen, verantwortlich sind. Das Wort Prion ist eine Mischung aus "proteinhaltig" und "ansteckend". Sie wurden erstmals in den 1960er Jahren theoretisiert, und ihre Existenz und Natur wurden in den frühen 1980er Jahren bestätigt.
Es gibt viele verschiedene Arten von Krankheiten, die durch Prionen verursacht werden. Alle Prionkrankheiten betreffen das Gehirn des Empfängers, und keine ist heilbar, was letztendlich zum Tod führt. Die jüngsten Entwicklungen könnten in Zukunft möglicherweise zu einem Impfstoff führen.
Bei Tieren greifen Prionen normalerweise eine Art oder zwei nahe verwandte Arten an. Die als Scrapie bekannte Krankheit ist eine Prionenkrankheit, die Schafe und Ziegen befällt. Prionen sind für die Nerzenzephalopathie bei Nerzen verantwortlich. Chronisch verfallende Krankheiten betreffen bestimmte Arten von Hirschen und Elchen, und Katzen-Enzephalopathie und Katzen-spongiforme Enzephalopathie befallen Katzen.
Die vielleicht bekannteste durch Prionen verursachte Krankheit ist die sogenannte spongiforme Rinderenzephalopathie, die auch als Rinderwahnsinnskrankheit bezeichnet wird. Die Rinderwahnsinnskrankheit war bis zum Ende des 20. Jahrhunderts unbekannt, und ihre Entdeckung war für die meisten Menschen ein Schock. Obwohl es bei Rindern nicht so schwerwiegend ist wie bei anderen Tierkrankheiten - insbesondere bei Huf- und Mundkrankheiten -, fand es enorme Beachtung, als festgestellt wurde, dass es offenbar Arten springen und Menschen infizieren könnte.
Die meisten dieser durch Prionen verursachten Krankheiten haben als Übertragungsvektor die Aufnahme von kontaminiertem Fleisch - insbesondere des Gehirns - derselben Art. Da moderne Praktiken häufig gemahlene Knochen und Abfallfleisch als Eiweißzusatz für Vieh verwenden, nahmen viele Rinder andere Rinder auf, einschließlich Gehirngewebe. Es scheint, dass die Senkung bestimmter Temperaturrichtlinien für die Sterilisation im Vereinigten Königreich es den Prionen ermöglichte, sich frei zu bewegen, und dass bald eine kleine Epidemie einsetzte.
Beim Menschen gibt es vier Grunderkrankungen, die durch Prionen verursacht werden. Die erste, Creutzfield-Jakob-Krankheit, hat eine Variante, die als vCJD bekannt ist und scheinbar durch die Einnahme von kontaminiertem Rindfleisch übertragen wird. vCJD ist die häufigste Prionkrankheit beim Menschen, sie ist jedoch immer noch relativ selten - sie infiziert nur etwa eine von einer Million Menschen. Wie alle Prionkrankheiten greift vCJD das Gehirn an. Symptome sind Demenz, die sehr schnell fortschreitet, gefolgt von Halluzinationen, schwerem Gedächtnisverlust, Krampfanfällen, Verlust der Motorik und letztendlich Tod. Die Zeit vom Beginn bis zum endgültigen Tod durch vCJD ist recht kurz - selten länger als ein paar Monate, manchmal weniger als ein paar Wochen.
Das Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom (GSS) ist eine weitere Erkrankung des Menschen, die durch Prionen verursacht wird, jedoch weitaus seltener als vCJD. Es wird vermutet, dass nur etwa einer von hundert Millionen Menschen von GSS betroffen ist, was es unglaublich selten macht. Es wird angenommen, dass die Ursache von GSS eine genetische Veränderung ist, und der genaue Vektor ist unbekannt. Opfer von GSS leiden an Demenz und Koordinationsverlust, was letztendlich zum Tod führt. Die Lebenserwartung von GSS-Opfern ist besser als die von vCJD-Patienten, beträgt jedoch selten mehr als ein paar Jahre.
Tödliche familiäre Schlaflosigkeit ist eine weitere Erkrankung des Menschen, bei der kürzlich festgestellt wurde, dass sie durch Prionen verursacht wird. Die Krankheit ist seit den späten 1970er Jahren bekannt und dokumentiert, aber erst in den 1990er Jahren wurde das verantwortliche Prion entdeckt. FFI ist in der Regel zu Beginn von chronischer Schlaflosigkeit gekennzeichnet, was wiederum zu vielen psychischen Störungen führt. Später treten Wahnvorstellungen und Halluzinationen auf, wonach die Fähigkeit zu schlafen gänzlich verschwindet. Schließlich stirbt der Patient nach etwa einem Jahr.
Kuru ist die letzte und früheste bekannte menschliche Krankheit, die von Prionen verursacht wird. Kuru wird manchmal auch als Lachkrankheit bezeichnet, was auf das oft damit einhergehende täuschende Lachen zurückzuführen ist. Es wurde zum ersten Mal in Teilen von Neuguinea zu Beginn des 20. Jahrhunderts entdeckt, insbesondere in der Region South Fore. Diese Region hatte eine hohe Prävalenz von rituellem Kannibalismus, und es ist jetzt bekannt, dass es der Verbrauch von menschlichem Gehirngewebe war, der für die Übertragung der Krankheit verantwortlich war.