Welche Krankheiten werden durch Prionen verursacht?
Prionen sind infektiöse Proteine, die für eine Reihe von Krankheiten bei verschiedenen Tieren, einschließlich Menschen, verantwortlich sind. Das Wort Prion ist ein Portmanteau von „Proteinaceous“ und „infektiös“. Sie wurden erstmals in den 1960er Jahren theoretisiert, und ihre Existenz und Natur wurde in den frühen 1980er Jahren bestätigt.
Es gibt viele verschiedene Arten von Krankheiten, die durch Prionen verursacht wurden. Alle Prionerkrankungen beeinflussen das Gehirn des Empfängers, und keiner ist heilbar, was letztendlich zum Tod führt. Jüngste Entwicklungen können in Zukunft schließlich zu einem Impfstoff führen.
Bei Tieren greifen Prionen normalerweise eine Art oder zwei eng verwandte Arten an. Die als Scrapie bekannte Krankheit ist eine Prionkrankheit, die Schafe und Ziegen angreift. Prionen sind für die Nerzephalopathie in Nerzern verantwortlich. Chronische Verschwendung beeinflusst bestimmte Arten von Hirsch- und Elcharten, und katzenhafte Enzephalopathie und katzenpolige Enzephalopathie -Angriff Katzen.Asche; häufiger als verrückte Kuhkrankheit bezeichnet. Die verrückte Kuhkrankheit war bis zum letzten Teil des 20. Jahrhunderts unbekannt, und seine Entdeckung war für die meisten Menschen ein Schock. Obwohl nicht so schwerwiegend bei Rindern wie andere Tierkrankheiten - insbesondere Huf- und Mundkrankheiten - erhielt es eine enorme Menge an Aufmerksamkeit, als festgestellt wurde, dass es anscheinend Spezies springen konnte, um Menschen zu infizieren.
Die meisten dieser durch Prionen verursachten Krankheiten haben als ihre Übertragungsvektor die Einnahme von kontaminiertem Fleisch - insbesondere des Gehirns - derselben Art. Da moderne Praktiken häufig bodente Knochen und Abfallfleisch als Eiweißergänzung für Vieh verwenden, nahmen viele Rinder andere Rinder, einschließlich Gehirngewebe, auf. Es scheint, dass die Absenkung bestimmter Temperaturrichtlinien für die Sterilisation im Vereinigten Königreich es den Prionen ermöglichte, sich frei zu bewegen, und aDie kleine Epidemie war bald im Gange.
Beim Menschen gibt es vier Primärkrankheiten, die durch Prionen verursacht werden. Die erste, die Krankheit von Creutzfield-Jakob, hat eine als VCJD bekannte Variante, die durch Einnahme von kontaminiertem Rindfleisch übertragen zu werden scheint. VCJD ist die häufigste Prionerkrankungen beim Menschen, aber immer noch relativ selten - und nur etwa eine von jeder Million Menschen infiziert. Wie bei allen Prionerkrankungen greift VCJD das Gehirn an. Zu den Symptomen zählen Demenz, das sehr schnell voranschreitet, gefolgt von Halluzinationen, schwerer Gedächtnisverlust, Anfällen, Verlust der motorischen Funktion und letztendlich den Tod. Die Zeit vom Anfang bis zum letzten Tod von VCJD ist ziemlich kurz - selten mehr als ein paar Monate, manchmal weniger als ein paar Wochen.
Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom (GSS) ist eine weitere Krankheit beim Menschen, die durch Prionen verursacht werden, wenn auch viel seltener als VCJD. Es wird angenommen, dass GSS nur etwa einen von hundert Millionen Menschen betrifft, was es unglaublich selten macht. Die Ursache von GSS wird als a angesehenGenetischer Veränderung und der genaue Vektor ist unbekannt. Opfer von GSS erleben Demenz und Koordinierungsverlust, was letztendlich zum Tod führt. Die Lebenserwartung für Opfer von GSS ist besser als für diejenigen mit VCJD, aber selten mehr als ein paar Jahre.
fatale familiäre Schlaflosigkeit ist eine weitere Krankheit beim Menschen, die kürzlich von Prionen verursacht wurde. Die Krankheit ist seit den späten 1970er Jahren bekannt und dokumentiert, aber erst in den 1990er Jahren wurde das verantwortliche Prion entdeckt. FFI wird normalerweise zu Beginn durch chronische Schlaflosigkeit charakterisiert, was wiederum zu vielen psychologischen Funktionsstörungen führt. Später setzt Täuschung und Halluzination ein, wonach die Fähigkeit zum Schlaf vollständig verschwindet. Schließlich stirbt der Patient nach ungefähr einem Jahr ab Anfang
Kuru ist der letzte und früheste, der von den gemeinsamen menschlichen Krankheiten entdeckt wurde, von denen bekannt ist, dass sie von Prionen verursacht werden. Kuru ist manchmal auch als lachende Krankheit als Ergebnis des wahnhaften Lachens bekannt, das es oft begleitet. Es wurde zu Beginn des 20. Jahrhunderts erstmals in Teilen Neuguineas entdeckt, insbesondere in der Region South Fore. Diese Region hatte eine hohe Prävalenz des rituellen Kannibalismus, und es ist nun bekannt, dass der Verbrauch des menschlichen Gehirngewebes für die Übertragung der Krankheit verantwortlich war.