Quali malattie sono causate dai prioni?
I prioni sono proteine infettive, responsabili di una serie di malattie in diversi animali, tra cui l'uomo. La parola prione è un portmanteau di "proteinaceous" e "infectious". Furono teorizzati per la prima volta negli anni '60 e la loro esistenza e natura fu confermata nei primi anni '80.
Esistono molti tipi diversi di malattie causate dai prioni. Tutte le malattie da prioni colpiscono il cervello del ricevente e nessuna è curabile, con conseguente morte. Gli sviluppi recenti potrebbero eventualmente portare a un vaccino in futuro.
Negli animali, i prioni di solito attaccano una specie o due specie strettamente correlate. La malattia nota come scrapie è una malattia da prioni che attacca pecore e capre. I prioni sono responsabili dell'encefalopatia del visone nei visoni. La malattia da deperimento cronico colpisce alcune specie di cervi e alci e l'encefalopatia felina e l'encefalopatia spongiforme felina attaccano i gatti.
Forse la malattia più famosa causata dai prioni è quella che è nota come encefalopatia spongiforme bovina, più comunemente indicata come malattia della mucca pazza. La malattia della mucca pazza era sconosciuta fino all'ultima parte del 20 ° secolo e la sua scoperta è stata uno shock per la maggior parte delle persone. Sebbene non sia così grave nei bovini come altre malattie del bestiame - in particolare zoccoli e zoccoli - ha ricevuto un'enorme attenzione quando è stato scoperto che apparentemente poteva saltare le specie per infettare l'uomo.
La maggior parte di queste malattie causate dai prioni hanno come vettore di trasmissione l'ingestione di carne contaminata - specialmente i cervelli - della stessa specie. Poiché le pratiche moderne usano spesso ossa macinate e scarti di carne come integratore proteico per il bestiame, molti bovini stavano ingerendo altri bovini, incluso il tessuto cerebrale. Sembra che l'abbassamento di alcune linee guida sulla temperatura per la sterilizzazione nel Regno Unito abbia permesso ai prioni di muoversi liberamente e che presto è stata avviata un'epidemia su piccola scala.
Nell'uomo, ci sono quattro malattie primarie causate dai prioni. La prima, la malattia di Creutzfield-Jakob, ha una variante, nota come vCJD, che sembra essere trasmessa ingerendo carne bovina contaminata. La vCJD è la più comune delle malattie da prioni nell'uomo, ma è ancora relativamente rara, infettando solo una su ogni milione di persone. Come tutte le malattie da prioni, la vCJD attacca il cervello. I sintomi includono la demenza, che progredisce molto rapidamente, seguita da allucinazioni, grave perdita di memoria, convulsioni, perdita della funzione motoria e infine morte. Il tempo dall'esordio alla morte finale per vCJD è piuttosto breve - raramente più di qualche mese, a volte meno di qualche settimana.
La sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) è un'altra malattia nell'uomo causata da prioni, sebbene molto meno comune del vCJD. Si pensa che GSS colpisca solo circa uno su ogni cento milioni di persone, rendendolo incredibilmente raro. Si ritiene che la causa della GSS sia un cambiamento genetico e il vettore esatto non è noto. Le vittime di GSS soffrono di demenza e perdita di coordinazione, con conseguente morte. L'aspettativa di vita per le vittime di GSS è migliore rispetto a quelle con vCJD, ma raramente supera i pochi anni.
L'insonnia familiare fatale è un'altra malattia nell'uomo che è stata recentemente scoperta essere causata da prioni. La malattia è nota e documentata dalla fine degli anni '70, ma non è stato fino agli anni '90 che è stato scoperto il prione responsabile. La FFI è di solito caratterizzata dall'insonnia cronica, che a sua volta porta a molte disfunzioni psicologiche. Più tardi, insorgono illusioni e allucinazioni, dopo di che scompare completamente la capacità di dormire. Alla fine, dopo circa un anno dall'esordio, il paziente muore.
Kuru è l'ultima e la prima scoperta delle comuni malattie umane note per essere causate dai prioni. Kuru è talvolta noto anche come la malattia ridente, a causa della risata delirante che spesso la accompagna. Fu scoperto per la prima volta in alcune parti della Nuova Guinea all'inizio del XX secolo, in particolare nella regione di South Fore. Questa regione aveva un'alta prevalenza di cannibalismo rituale ed è ormai noto che era il consumo di tessuto cerebrale umano a causare la trasmissione della malattia.