Quali malattie sono causate dai prioni?
Prioni sono proteine infettive, responsabili di una serie di malattie in diversi animali, compresi gli esseri umani. La parola prione è un portmanteau di "proteinaceo" e "infettivo". Furono teorizzati per la prima volta negli anni '60 e la loro esistenza e natura fu confermata nei primi anni '80.
Esistono molti diversi tipi di malattie causati dai prioni. Tutte le malattie del prione colpiscono il cervello del destinatario e nessuna è curabile, con conseguente morte. I recenti sviluppi potrebbero eventualmente portare a un vaccino in futuro.
Negli animali, i prioni di solito attaccano una specie o due specie strettamente correlate. La malattia conosciuta come scrapie è una malattia da prione che attacca pecore e capre. I prioni sono responsabili dell'encefalopatia di visone nei visoni. La malattia di deperimento cronica colpisce alcune specie di cervi ed alce e encefalopatia felina e encefalopatia spongiforme felina attaccano gatti.
Forse la malattia più famosa causata dai prioni è ciò che è noto come encefalopatia spongiforme bovina e MDcenere; più comunemente indicato come malattia di mucca pazza. La malattia della mucca pazza era sconosciuta fino all'ultima parte del 20 ° secolo e la sua scoperta è stata una sorta di shock per la maggior parte delle persone. Sebbene non sia così grave nei bovini come le altre malattie del bestiame - in particolare lo zoccolo e la malattia della bocca - ha ricevuto un'enorme quantità di attenzione quando è stato scoperto che apparentemente poteva saltare le specie per infettare gli esseri umani.
La maggior parte di queste malattie causate dai prioni ha come vettore di trasmissione l'ingestione di carne contaminata - in particolare il cervello - della stessa specie. Poiché le pratiche moderne usano spesso ossa macinate e carne di scarto come integratore proteico per il bestiame, molti bovini stavano ingerendo altri bovini, incluso il tessuto cerebrale. Sembra che l'abbassamento di alcune linee guida di temperatura per la sterilizzazione nel Regno Unito abbia permesso ai prioni di muoversi liberamente e aL'epidemia su piccola scala fu presto in corso.
Nell'uomo, ci sono quattro malattie primarie causate dai prioni. Il primo, la malattia di Creutzfield-Jakob, ha una variante, nota come VCJD, che sembra essere trasmessa dall'ingestione di manzo contaminato. Il VCJD è il più comune delle malattie del prione nell'uomo, ma è ancora relativamente raro - infettando solo uno su ogni milione di persone. Come tutte le malattie del prione, VCJD attacca il cervello. I sintomi includono la demenza, che progredisce molto rapidamente, seguita da allucinazioni, gravi perdite di memoria, convulsioni, perdita della funzione motoria e alla fine la morte. Il tempo dall'inizio alla morte finale da VCJD è piuttosto breve - raramente più di qualche mese, a volte meno di qualche settimana.
La sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) è un'altra malattia nell'uomo causata dai prioni, sebbene molto meno comune di VCJD. Si pensa che GSS colpisca solo una persona ogni cento milioni, rendendolo incredibilmente raro. Si pensa che la causa di GSS sia uncambiamento genetico e il vettore esatto è sconosciuto. Le vittime di GSS sperimentano la demenza e la perdita di coordinamento, con conseguente morte. L'aspettativa di vita per le vittime di GSS è migliore di quelle con VCJD, ma raramente è più di qualche anno.
L'insonnia familiare fatale è un'altra malattia nell'uomo che è stato recentemente scoperto per essere causata dai prioni. La malattia è stata conosciuta e documentata dalla fine degli anni '70, ma non è stato fino agli anni '90 che il Prione è stato scoperto. L'FFI è generalmente caratterizzato all'inizio dall'insonnia cronica, che a sua volta porta a molte disfunzioni psicologiche. Più tardi, l'illusione e l'allucinazione si inseriscono, dopo di che la capacità di dormire scompare del tutto. Infine, dopo circa un anno dall'inizio, il paziente muore.
Kuru è l'ultima e la prima scoperta delle malattie umane comuni note per essere causate dai prioni. Kuru è anche a volte noto come la risata di malattia, a causa della riduzione delirante che spesso lo accompagna. Fu scoperto per la prima volta in alcune parti della Nuova Guinea all'inizio del 20 ° secolo, in particolare nella regione del South Fore. Questa regione aveva un'alta prevalenza di cannibalismo rituale, ed è ora noto che era il consumo di tessuto cerebrale umano che era responsabile della trasmissione della malattia.