Jaké nemoci jsou způsobeny priony?

Prióny jsou infekční proteiny, odpovědné za řadu nemocí u různých zvířat, včetně lidí. Slovo prion je portmanteau „proteinaceous“ a „infekční“. Byly poprvé teoretizovány v 60. letech a jejich existence a příroda byla potvrzena na začátku 80. let.

Existuje mnoho různých typů nemocí způsobených priony. Všechna onemocnění prionů ovlivňují mozek příjemce a žádné nejsou léčitelné, což nakonec vede k smrti. Nedávný vývoj může v budoucnu nakonec vést k vakcíně. Nemoc známou jako Scrakie je prionovou chorobou, která útočí na ovce a kozy. Prióny jsou zodpovědné za norskou encefalopatii u norek. Chronická plýtvání postihuje určité druhy jelenových a losů a kočičí encefalopatie a kočičí spongiformní encefalopatie kočky.popel; častěji označované jako nemoc šílené krávy. Onemocnění šílené krávy nebyla známa až do druhé části 20. století a její objev přišel pro většinu lidí něco jako šok. Ačkoli to nebylo tak vážné u skotu jako jiná choroba hospodářských zvířat - zejména kopyta a onemocnění úst - získala obrovské množství pozornosti, když bylo zjištěno, že může zjevně skočit druhy, aby infikoval lidi.

Většina těchto onemocnění způsobených priony má jako svůj vektor přenosu požití kontaminovaného masa - zejména mozků - stejného druhu. Vzhledem k tomu, že moderní praktiky často používají pozemní kosti a odpadní maso jako doplněk pro bílkoviny pro hospodářská zvířata, mnoho skotu požívalo jiné dobytek, včetně mozkové tkáně. Zdá se, že snížení určitých teplotních pokynů pro sterilizaci ve Velké Británii umožnilo prionům volně se pohybovat aBrzy probíhala epidemie v malém měřítku.

U lidí existují čtyři primární onemocnění způsobené priony. První, Creutzfield-Jakobova choroba, má variantu, známou jako VCJD, která se zdá být přenášena požitím kontaminovaného hovězího masa. VCJD je nejběžnější z prionových chorob u lidí, ale je stále relativně vzácný - infikuje pouze asi jeden z každých milionů lidí. Stejně jako všechny onemocnění prionů, VCJD útočí na mozek. Mezi příznaky patří demence, která postupuje velmi rychle, následuje halucinace, závažná ztráta paměti, záchvaty, ztráta motorické funkce a nakonec smrt. Čas od začátku do konečné smrti na VCJD je poměrně krátký - zřídka více než několik měsíců, někdy méně než několik týdnů.

Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrom (GSS) je další onemocnění u lidí způsobených priony, i když mnohem méně běžné než VCJD. Předpokládá se, že GSS ovlivňuje pouze asi jednoho ze všech sto milionů lidí, což je neuvěřitelně vzácné. Příčina GSS je považována za aGenetická změna a přesný vektor není znám. Oběti GSS zažívají demenci a ztrátu koordinace, což nakonec vede k smrti. Průměrná délka života pro oběti GSS je lepší než pro ty s VCJD, ale zřídka více než několik let.

Fatální familiární nespavost je další onemocnění u lidí, která byla nedávno objevena jako způsobená priony. Onemocnění je známo a zdokumentováno od konce 70. let, ale teprve v devadesátých letech byl zodpovědný prion objeven. FFI je obvykle charakterizován při nástupu chronickou nespavostí, což zase vede k mnoha psychologickým dysfunctions. Později se začne klam a halucinace, po kterém schopnost spánku zcela zmizí. Konečně, asi po roce od počátku, pacient zemře.

Kuru je poslední a nejdříve objevené z běžných lidských onemocnění, o nichž je známo, že jsou způsobeny priony. Kuru je také někdy známý jako smích, v důsledku klamného smíchu, který jej často doprovází. Poprvé byl objeven v částech Nové Guineje na začátku 20. století, zejména v oblasti South For. Tato oblast měla vysokou prevalenci rituálního kanibalismu a nyní je známo, že za přenos nemoci byla zodpovědná spotřeba lidské mozkové tkáně.