Jaké nemoci jsou příčinou Prionů?

Priony jsou infekční bílkoviny, které jsou zodpovědné za řadu nemocí u různých zvířat, včetně lidí. Slovo prion je portmanteauem „proteinaceous“ and „infekční“. Nejprve byli teoretizováni v 60. letech a jejich existence a povaha byla potvrzena na počátku 80. let.

Existuje mnoho různých typů nemocí způsobených priony. Všechna prionová onemocnění ovlivňují mozek příjemce a žádná z nich není léčitelná, což nakonec vede ke smrti. Nejnovější vývoj může v budoucnu vést k očkování.

U zvířat priony obvykle napadají jeden druh nebo dva blízce příbuzné druhy. Nemoc známá jako klusavka je prionová choroba, která útočí na ovce a kozy. Priony jsou zodpovědné za norkovou encefalopatii u norek. Chronické plýtvání ovlivňuje určité druhy jelenů a losů a kočičí encefalopatii a kočičí spongiformní encefalopatii.

Snad nejznámějším onemocněním způsobeným priony je to, co se nazývá bovinní spongiformní encefalopatie - častěji označovaná jako nemoc šílených krav. Nemoc šílených krav byla neznámá až do druhé poloviny 20. století a její objev byl pro většinu lidí šokem. Ačkoli to u skotu není tak závažné jako jiné choroby hospodářských zvířat - zejména nemoc kopyt a úst -, získalo obrovské množství pozornosti, když bylo zjištěno, že by zjevně mohla skákat druhy, aby infikovala lidi.

Většina těchto nemocí způsobených priony má jako svůj vektor přenosu požití kontaminovaného masa - zejména mozků - stejného druhu. Vzhledem k tomu, že moderní praktiky často používají jako doplněk bílkovin pro hospodářská zvířata kostní a odpadní maso, mnoho skotu přijímalo jiný skot, včetně mozkové tkáně. Zdá se, že snížení některých teplotních pokynů pro sterilizaci ve Spojeném království umožnilo svobodným pohybům prionů a brzy se rozběhla malá epidemie.

U lidí existují čtyři primární choroby způsobené priony. První, Creutzfield-Jakobova choroba, má variantu známou jako vCJD, která se zdá být přenášena požitím kontaminovaného hovězího masa. vCJD je nejběžnějším prionovým onemocněním u lidí, ale je stále relativně vzácný - infikuje pouze asi jednoho z každého milionu lidí. Stejně jako všechny prionové choroby vCJD napadá mozek. Mezi příznaky patří demence, která postupuje velmi rychle, následovaná halucinacemi, těžkou ztrátou paměti, záchvaty, ztrátou motorických funkcí a nakonec smrtí. Čas od začátku do konečné smrti vCJD je poměrně krátký - zřídka více než několik měsíců, někdy méně než několik týdnů.

Gerstmann-Straussler-Scheinkerův syndrom (GSS) je další onemocnění u lidí způsobené priony, i když mnohem méně časté než vCJD. Předpokládá se, že GSS postihuje pouze asi jednoho ze sto milionů lidí, což je neuvěřitelně vzácné. Příčinou GSS je genetická změna a přesný vektor není znám. Oběti GSS zažívají demenci a ztrátu koordinace, což nakonec vede ke smrti. Délka života obětí GSS je lepší než u osob s vCJD, ale zřídka je to více než několik let.

Fatální familiární nespavost je další onemocnění u lidí, u kterého bylo nedávno zjištěno, že je způsobeno priony. Tato nemoc je známa a zdokumentována od konce sedmdesátých let, ale až v 90. letech byl objeven odpovědný prion. FFI je obvykle charakterizována na začátku chronickou nespavostí, což zase vede k mnoha psychologickým dysfunkcím. Pozdnější, bludy a halucinace zapadnou, po kterém schopnost spánku úplně zmizí. Nakonec, asi po roce od začátku, pacient zemře.

Kuru je posledním a nejčasnějším objevem běžných lidských chorob, o nichž je známo, že jsou způsobeny priony. Kuru je také někdy znám jako smíchová nemoc, jako výsledek bludného smíchu, který ji často doprovází. Poprvé byl objeven v některých částech Nové Guineje na začátku 20. století, zejména v oblasti Jižní Fore. Tato oblast měla vysokou prevalenci rituálního kanibalismu a je nyní známo, že za přenos nemoci byla zodpovědná spotřeba lidské mozkové tkáně.