Vilka sjukdomar orsakas av Prions?
Prioner är infektiösa proteiner som ansvarar för ett antal sjukdomar hos olika djur, inklusive människor. Ordet prion är en portmanteau av "proteinhaltigt" och "smittsamt". De teoretiserades först på 1960-talet, och deras existens och natur bekräftades i början av 1980-talet.
Det finns många olika typer av sjukdomar orsakade av prioner. Alla prionsjukdomar påverkar mottagarens hjärna, och ingen är härdbar, vilket i slutändan leder till dödsfall. Den senaste utvecklingen kan så småningom leda till ett vaccin i framtiden.
Hos djur attackerar prioner vanligtvis en art, eller två nära besläktade arter. Sjukdomen känd som scrapie är en prionsjukdom som attackerar får och getter. Prioner är ansvariga för mink encefalopati hos minkar. Kronisk avfallssjukdom drabbar vissa arter av hjortar och älgar, och katt encefalopati och katt med spongiform encefalopati.
Kanske är den mest kända sjukdomen orsakad av prioner vad som kallas bovin spongiform encefalopati - oftare kallad galna ko-sjukdomen. Mad ko-sjukdomen var okänd förrän senare delen av 1900-talet, och dess upptäckt kom som något av en chock för de flesta. Även om det inte är lika allvarligt hos nötkreatur som andra boskapssjukdomar - framför allt hov- och munsjukdomar - fick den en enorm mängd uppmärksamhet när det upptäcktes att det uppenbarligen kunde hoppa arter för att infektera människor.
De flesta av dessa sjukdomar orsakade av prioner har som överföringsvektor intag av förorenat kött - särskilt hjärnorna - av samma art. Eftersom modern praxis ofta använder slipade ben och avfallskött som proteintillskott för boskap, tog många nötkreatur andra boskap, inklusive hjärnvävnad. Det verkar som att sänkningen av vissa temperaturriktlinjer för sterilisering i Storbritannien gjorde det möjligt för prionerna att röra sig fritt, och en småskalig epidemi var snart igång.
Hos människor finns det fyra primära sjukdomar orsakade av prioner. Den första Creutzfield-Jakob-sjukdomen har en variant, känd som vCJD, som verkar överföras genom intag av förorenat nötkött. vCJD är den vanligaste av prionsjukdomarna hos människor, men är fortfarande relativt sällsynt - smittar bara cirka en av varje miljon människor. Liksom alla prionsjukdomar attackerar vCJD hjärnan. Symtomen inkluderar demens, som utvecklas mycket snabbt, följt av hallucinationer, allvarlig minnesförlust, kramper, förlust av motorisk funktion och i slutändan död. Tiden från start till slutdöd från vCJD är ganska kort - sällan mer än några månader, ibland mindre än några veckor.
Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom (GSS) är en annan sjukdom hos människor orsakad av prioner, men mycket mindre vanligt än vCJD. GSS tros påverka bara cirka en av varje hundra miljoner människor, vilket gör det otroligt sällsynt. Orsaken till GSS tros vara en genetisk förändring, och den exakta vektorn är okänd. Offrar för GSS upplever demens och förlust av samordning, vilket i slutändan leder till dödsfall. Livslängden för offer för GSS är bättre än för de med vCJD, men är sällan mer än några år.
Dödlig familjär sömnlöshet är en annan sjukdom hos människor som nyligen upptäcktes orsakas av prioner. Sjukdomen har varit känd och dokumenterad sedan slutet av 1970-talet, men det var inte förrän på 1990-talet som den ansvariga prionen upptäcktes. FFI kännetecknas vanligtvis vid början av kronisk sömnlöshet, vilket i sin tur leder till många psykologiska dysfunktioner. Senare kommer illusioner och hallucination in, varefter förmågan att sova försvinner helt. Slutligen, efter ungefär ett år från början, dör patienten.
Kuru är den sista och tidigaste upptäckta av de vanligaste mänskliga sjukdomarna som är kända för att orsakas av prioner. Kuru är också ibland känd som skrattsjukan, till följd av det vanvettiga skrattet som ofta följer med det. Det upptäcktes först i delar av Nya Guinea i början av 1900-talet, särskilt i regionen South Fore. Denna region hade en hög förekomst av rituell kannibalism, och det är nu känt att det var konsumtionen av mänsklig hjärnvävnad som var ansvarig för överföringen av sjukdomen.