Que doenças são causadas por príons?

Os príons são proteínas infecciosas, responsáveis ​​por várias doenças em diferentes animais, incluindo seres humanos. A palavra príon é um portmanteau de "proteína" e "infeccioso". Eles foram teorizados pela primeira vez na década de 1960, e sua existência e natureza foram confirmadas no início dos anos 80.

Existem muitos tipos diferentes de doenças causados ​​por príons. Todas as doenças de príons afetam o cérebro do destinatário e nenhuma é curável, resultando em morte. Desenvolvimentos recentes podem eventualmente levar a uma vacina no futuro.

Em animais, os príons geralmente atacam uma espécie, ou duas espécies intimamente relacionadas. A doença conhecida como Scrapie é uma doença de príon que ataca ovelhas e cabras. Os príons são responsáveis ​​pela encefalopatia do martel em vison. A desperdício crônica da doença afeta certas espécies de veados e alces, e a encefalopatia felina e a encefalopatia espongiforme felina que atacam gatos.cinzas; Mais comumente referido como doença da vaca louca. A doença da vaca louca era desconhecida até a última parte do século XX, e sua descoberta ocorreu como um choque para a maioria das pessoas. Embora não seja tão grave no gado quanto outras doenças de gado - principalmente o casco e a doença da boca - recebeu uma enorme quantidade de atenção quando se descobriu que aparentemente poderia pular espécies para infectar humanos.

A maioria dessas doenças causadas por príons tem como vetor de transmissão a ingestão de carne contaminada - especialmente os cérebros - da mesma espécie. Como as práticas modernas costumam usar ossos moídos e desperdiçar carne como um suplemento de proteína para o gado, muitos bovinos estavam ingerindo outros gado, incluindo tecido cerebral. Parece que a redução de certas diretrizes de temperatura para esterilização no Reino Unido permitiu que os príons se movessem livremente, e umEpidemia de pequena escala logo estava em andamento.

Em humanos, existem quatro doenças primárias causadas por príons. A primeira doença de Creutzfield-Jakob tem uma variante, conhecida como VCJD, que parece ser transmitida pela ingestão de carne contaminada. O VCJD é o mais comum das doenças de príons em seres humanos, mas ainda é relativamente raro - infectando apenas um em cada milhão de pessoas. Como todas as doenças de príons, o VCJD ataca o cérebro. Os sintomas incluem demência, que progride muito rapidamente, seguido de alucinações, perda grave de memória, convulsões, perda de função motora e, finalmente, morte. O tempo desde o início até a morte final de VCJD é bastante curto - raramente mais de alguns meses, às vezes menos de algumas semanas.

Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) é outra doença em humanos causados ​​por príons, embora muito menos comum que o VCJD. Pensa-se que o GSS afeta apenas um em cada cem milhões de pessoas, tornando-o incrivelmente raro. A causa do GSS é considerada umMudança genética e o vetor exato é desconhecido. As vítimas de GSS experimentam demência e perda de coordenação, resultando em morte. A expectativa de vida das vítimas de GSS é melhor do que para aqueles com VCJD, mas raramente é mais do que alguns anos.

A insônia familiar fatal é outra doença em humanos que recentemente foi descoberta como causada por príons. A doença é conhecida e documentada desde o final da década de 1970, mas não foi até os anos 90 que o PRION responsável foi descoberto. A FFI é geralmente caracterizada no início por insônia crônica, que por sua vez leva a muitas disfunções psicológicas. Mais tarde, a ilusão e a alucinação se instalam, após o que a capacidade de dormir desaparece completamente. Finalmente, depois de cerca de um ano desde o início, o paciente morre.

Kuru é o último e mais antigo descoberto das doenças humanas comuns conhecidas por serem causadas por príons. Kuru também é conhecido como a doença rindo, como resultado da risada ilusória que muitas vezes a acompanha. Foi descoberto pela primeira vez em partes da Nova Guiné no início do século XX, particularmente na região de South Fore. Essa região tinha uma alta prevalência de canibalismo ritual, e agora se sabe que era o consumo de tecido cerebral humano que era responsável pela transmissão da doença.