Que doenças são causadas por príons?

Os príons são proteínas infecciosas, responsáveis ​​por várias doenças em diferentes animais, incluindo humanos. A palavra prião é um portmanteau de "proteico" e "infeccioso". Eles foram teorizados pela primeira vez na década de 1960, e sua existência e natureza foram confirmadas no início da década de 1980.

Existem muitos tipos diferentes de doenças causadas por príons. Todas as doenças dos príons afetam o cérebro do receptor e nenhuma é curável, resultando em morte. Desenvolvimentos recentes podem eventualmente levar a uma vacina no futuro.

Nos animais, os príons geralmente atacam uma espécie ou duas espécies intimamente relacionadas. A doença conhecida como tremor epizoótico é uma doença do príon que ataca ovelhas e cabras. Os príons são responsáveis ​​pela encefalopatia do vison nos visons. A doença de perda crônica afeta certas espécies de veados e alces, e a encefalopatia felina e a encefalopatia espongiforme felina atacam os gatos.

Talvez a doença mais famosa causada por príons seja a encefalopatia espongiforme bovina - mais comumente referida como doença da vaca louca. A doença da vaca louca era desconhecida até a última parte do século 20, e sua descoberta foi um choque para a maioria das pessoas. Embora não seja tão grave no gado quanto outras doenças do gado - principalmente a doença do casco e da boca -, recebeu uma enorme atenção quando se descobriu que aparentemente podia pular espécies para infectar seres humanos.

A maioria dessas doenças causadas por príons tem como vetor de transmissão a ingestão de carne contaminada - especialmente o cérebro - da mesma espécie. Como as práticas modernas costumam usar ossos moídos e desperdiçar carne como um complemento de proteína para o gado, muitos bovinos ingeriam outros bovinos, incluindo tecido cerebral. Parece que a redução de certas diretrizes de temperatura para esterilização no Reino Unido permitiu que os príons se movessem livremente, e uma epidemia de pequena escala estava em andamento.

Nos seres humanos, existem quatro doenças primárias causadas por príons. A primeira, a doença de Creutzfield-Jakob, possui uma variante, conhecida como vCJD, que parece ser transmitida pela ingestão de carne bovina contaminada. A vCJD é a mais comum das doenças causadas por príons em humanos, mas ainda é relativamente rara - infectando apenas cerca de uma em cada milhão de pessoas. Como todas as doenças de príons, o vCJD ataca o cérebro. Os sintomas incluem demência, que progride muito rapidamente, seguida por alucinações, perda severa de memória, convulsões, perda da função motora e, finalmente, morte. O tempo entre o início e a morte final por vCJD é bastante curto - raramente mais do que alguns meses, às vezes menos do que algumas semanas.

A síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) é outra doença em humanos causada por príons, embora muito menos comum que a vCJD. Pensa-se que o GSS afeta apenas cerca de uma em cada cem milhões de pessoas, tornando-o incrivelmente raro. Pensa-se que a causa do GSS seja uma alteração genética, e o vetor exato é desconhecido. As vítimas de GSS sofrem de demência e perda de coordenação, resultando em morte. A expectativa de vida para vítimas de GSS é melhor do que para aqueles com vCJD, mas raramente é superior a alguns anos.

A insônia familiar fatal é outra doença em humanos que recentemente foi descoberta por ser causada por príons. A doença é conhecida e documentada desde o final dos anos 70, mas somente nos anos 90 foi descoberto o príon responsável. A IFI é geralmente caracterizada no início por insônia crônica, que por sua vez leva a muitas disfunções psicológicas. Mais tarde, surgem ilusões e alucinações, após as quais a capacidade de dormir desaparece completamente. Finalmente, após cerca de um ano do início, o paciente morre.

Kuru é a última e mais antiga descoberta das doenças humanas comuns conhecidas por serem causadas por príons. O Kuru também é conhecido como a doença do riso, como resultado do riso ilusório que geralmente o acompanha. Foi descoberto pela primeira vez em partes da Nova Guiné no início do século XX, particularmente na região de South Fore. Essa região tinha uma alta prevalência de canibalismo ritual e agora se sabe que foi o consumo de tecido cerebral humano que foi responsável pela transmissão da doença.