Jakie choroby są spowodowane prionami?

Prony to białka zakaźne, odpowiedzialne za szereg chorób u różnych zwierząt, w tym ludzi. Słowo prion jest portmanteau „białko” i „zakaźnego”. Po raz pierwszy teoretyzowano w latach 60. XX wieku, a ich istnienie i natura zostały potwierdzone na początku lat 80. XX wieku.

Istnieje wiele różnych rodzajów chorób spowodowanych przez prion. Wszystkie choroby prionowe wpływają na mózg odbiorcy i żadne nie są uleczalne, co ostatecznie powoduje śmierć. Ostatnie osiągnięcia mogą ostatecznie prowadzić do szczepionki w przyszłości.

u zwierząt prions zwykle atakują jeden gatunek lub dwa ściśle związane gatunki. Choroba znana jako Scrapie to choroba prionowa, która atakuje owce i kozy. Prions są odpowiedzialne za encefalopatię norki w norce. Przewlekła choroba wyniszczająca wpływa na niektóre gatunki jelenia i łosia, a encefalopatia kotów i koty gąbczastej encefalopatii atakują koty.

Być może najbardziej znaną chorobą spowodowaną prionami jest to, co nazywa się bydlęcą gąbczastą encefalopatią & MDpopiół; częściej nazywany chorobą szaloną krowy. Choroba szalonego krów była nieznana aż do drugiej połowie XX wieku, a jej odkrycie było szokiem dla większości ludzi. Chociaż nie jest tak poważne u bydła, jak inne choroby zwierząt gospodarskich - w szczególności choroby kopyta i jamy ustnej - otrzymał ogromną uwagę, gdy odkryto, że najwyraźniej może skakać gatunki, aby zarażić ludzi.

Większość tych chorób spowodowanych przez prion ma jako wektor transmisji spożycie zanieczyszczonego mięsa - zwłaszcza mózgów - tego samego gatunku. Ponieważ współczesne praktyki często wykorzystują mielone kości i marnotrawstwo mięsa jako suplement białkowy do zwierząt gospodarskich, wiele bydła spożywało inne bydło, w tym tkankę mózgową. Wydaje się, że obniżenie określonych wytycznych temperaturowych sterylizacji w Wielkiej Brytanii pozwoliło prionom swobodnie poruszać się, aWkrótce rozpoczęła się epidemia na małą skalę.

U ludzi występują cztery pierwotne choroby spowodowane przez prion. Pierwsza, Creutzfield-Jakob Chorób, ma wariant, znany jako VCJD, który wydaje się być przekazywany przez spożywanie zanieczyszczonej wołowiny. VCJD jest najczęstszym z chorób prionowych u ludzi, ale wciąż jest stosunkowo rzadki - infekując tylko około jednego na milion ludzi. Jak wszystkie choroby prionowe, VCJD atakuje mózg. Objawy obejmują demencję, która rozwija się bardzo szybko, a następnie halucynacje, ciężką utratę pamięci, drgawki, utratę funkcji motorycznej i ostatecznie śmierć. Czas od początku do ostatecznej śmierci z VCJD jest dość krótki - rzadko dłużej niż kilka miesięcy, czasem mniej niż kilka tygodni.

Zespół

Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) jest kolejną chorobą u ludzi spowodowanych przez prion, choć znacznie mniej powszechny niż VCJD. Uważa się, że GSS wpływa tylko na jeden na każde stu milionów ludzi, co czyni go niezwykle rzadkim. Przyczyna GSS jest uważana zaZmiana genetyczna i dokładny wektor jest nieznany. Ofiary GSS doświadczają demencji i utraty koordynacji, ostatecznie powodując śmierć. Oczekiwana długość życia ofiar GSS jest lepsza niż dla osób z VCJD, ale rzadko jest więcej niż kilka lat.

Fatalna rodzinna bezsenność to kolejna choroba u ludzi, która niedawno została spowodowana przez Prions. Choroba była znana i udokumentowana od późnych lat siedemdziesiątych, ale dopiero w latach 90. odkrył odpowiedzialny za prion. FFI zwykle charakteryzuje się na początku przewlekłej bezsenności, co z kolei prowadzi do wielu dysfunkcji psychicznych. Później pojawia się złudzenie i halucynacja, po czym zdolność do spania całkowicie znika. Wreszcie, po około roku od początku, pacjent umiera.

Kuru jest ostatnią i najwcześniejszą odkrytą ze zwykłych chorób ludzkich, o których wiadomo, że są spowodowane przez prion. Kuru jest również znany również jako śmiech, w wyniku urojeniowego śmiechu, które często towarzyszy mu. Po raz pierwszy odkryto w części Nowej Gwinei na początku XX wieku, szczególnie w regionie South Fore. Ten region miał wysoką częstość rytualnego kanibalizmu i obecnie wiadomo, że to spożycie ludzkiej tkanki mózgowej była odpowiedzialna za przeniesienie choroby.