Jakie choroby wywoływane są przez priony?
Priony to białka zakaźne, odpowiedzialne za wiele chorób u różnych zwierząt, w tym u ludzi. Słowo prion to nazwa „białkowa” i „zakaźna”. Po raz pierwszy teoretyzowano je w latach 60. XX wieku, a ich istnienie i charakter potwierdzono na początku lat 80.
Istnieje wiele różnych rodzajów chorób wywoływanych przez priony. Wszystkie choroby prionowe wpływają na mózg biorcy i żadna z nich nie jest uleczalna, co ostatecznie prowadzi do śmierci. Ostatnie wydarzenia mogą ostatecznie doprowadzić do szczepionki w przyszłości.
U zwierząt priony zwykle atakują jeden gatunek lub dwa blisko spokrewnione gatunki. Choroba zwana trzęsawką jest chorobą prionową atakującą owce i kozy. Priony są odpowiedzialne za encefalopatię norek u norek. Przewlekła choroba wyniszczająca dotyka niektóre gatunki jeleni i łosi, a encefalopatia kotów i gąbczasta encefalopatia kotów atakuje koty.
Być może najsłynniejszą chorobą wywoływaną przez priony jest tak zwana gąbczasta encefalopatia bydła - częściej określana jako choroba szalonych krów. Choroba szalonych krów była nieznana do drugiej połowy XX wieku, a jej odkrycie stało się dla większości ludzi szokiem. Chociaż nie jest tak poważny u bydła, jak inne choroby zwierząt gospodarskich - w szczególności choroby kopyt i jamy ustnej - otrzymał ogromną uwagę, gdy odkryto, że najwyraźniej potrafi skakać gatunków, aby zarazić ludzi.
Większość tych chorób wywoływanych przez priony ma za swój wektor przenoszenia spożycie skażonego mięsa - szczególnie mózgu - tego samego gatunku. Ponieważ współczesne praktyki często wykorzystują zmielone kości i odpady mięsne jako suplement białkowy dla zwierząt gospodarskich, wiele bydła spożywało inne bydło, w tym tkankę mózgową. Wydaje się, że obniżenie niektórych wytycznych dotyczących temperatury sterylizacji w Wielkiej Brytanii pozwoliło prionom swobodnie się poruszać, a wkrótce wybuchła epidemia na małą skalę.
U ludzi występują cztery podstawowe choroby wywoływane przez priony. Pierwsza, choroba Creutzfielda-Jakoba, ma wariant znany jako vCJD, który wydaje się być przenoszony przez spożycie zanieczyszczonej wołowiny. vCJD jest najczęstszą chorobą prionową u ludzi, ale wciąż jest stosunkowo rzadka - zaraża tylko około jednego na milion ludzi. Jak wszystkie choroby prionowe, vCJD atakuje mózg. Objawy obejmują demencję, która postępuje bardzo szybko, a następnie halucynacje, ciężką utratę pamięci, drgawki, utratę funkcji motorycznych i ostatecznie śmierć. Czas od początku do ostatecznej śmierci z powodu vCJD jest dość krótki - rzadko dłużej niż kilka miesięcy, czasem mniej niż kilka tygodni.
Zespół Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera (GSS) to kolejna choroba u ludzi spowodowana przez priony, choć znacznie rzadziej niż vCJD. Uważa się, że GSS wpływa tylko na około jedną na sto milionów ludzi, co czyni go niezwykle rzadkim. Uważa się, że przyczyną GSS jest zmiana genetyczna, a dokładny wektor jest nieznany. Ofiary GSS doświadczają demencji i utraty koordynacji, co ostatecznie prowadzi do śmierci. Oczekiwana długość życia dla ofiar GSS jest lepsza niż dla osób z vCJD, ale rzadko wynosi więcej niż kilka lat.
Śmiertelna bezsenność rodzinna jest kolejną chorobą u ludzi, która niedawno została odkryta jako spowodowana przez priony. Choroba jest znana i udokumentowana od późnych lat siedemdziesiątych, ale dopiero w latach dziewięćdziesiątych odkryto odpowiedzialnego priona. FFI zwykle charakteryzuje się na początku przewlekłą bezsennością, która z kolei prowadzi do wielu zaburzeń psychicznych. Później dochodzi do złudzenia i halucynacji, po czym zdolność do snu całkowicie zanika. W końcu, po około roku od początku, pacjent umiera.
Kuru jest ostatnim i najwcześniej odkrytym z powszechnych ludzkich chorób, o których wiadomo, że są wywoływane przez priony. Kuru jest czasem nazywane chorobą roześmianą, w wyniku urojonego śmiechu, który często mu towarzyszy. Po raz pierwszy odkryto go w niektórych częściach Nowej Gwinei na początku XX wieku, szczególnie w regionie South Fore. W regionie tym często występował rytualny kanibalizm, a obecnie wiadomo, że to właśnie konsumpcja ludzkiej tkanki mózgowej była odpowiedzialna za przenoszenie choroby.