Quelles maladies sont causées par les prions?

Les prions sont des protéines infectieuses, responsables d'un certain nombre de maladies chez différents animaux, y compris l'homme. Le mot prion est un porte-manteau de «protéinacé» et «infectieux». Ils ont été théorisés pour la première fois dans les années 1960 et leur existence et leur nature ont été confirmées au début des années 1980.

Il existe de nombreux types de maladies causées par les prions. Toutes les maladies à prions affectent le cerveau du receveur et aucune n'est curable, entraînant la mort. Les développements récents peuvent éventuellement conduire à un vaccin dans le futur.

Chez les animaux, les prions attaquent généralement une espèce ou deux espèces étroitement apparentées. La maladie connue sous le nom de tremblante est une maladie à prion qui s'attaque aux moutons et aux chèvres. Les prions sont responsables de l'encéphalopathie du vison chez le vison. La maladie de l'émaciation chronique touche certaines espèces de cerfs et de wapitis. L'encéphalopathie féline et l'encéphalopathie spongiforme féline attaquent les chats.

La maladie la plus connue causée par les prions est peut-être ce que l’on appelle l’encéphalopathie spongiforme bovine - plus communément appelée maladie de la vache folle. La maladie de la vache folle était inconnue jusqu'à la dernière partie du XXe siècle et sa découverte a été un choc pour la plupart des gens. Bien que sa gravité ne soit pas aussi grave chez les bovins que d’autres maladies du bétail, notamment la fièvre aphteuse, il a suscité un énorme intérêt quand il a été découvert qu’il pouvait apparemment passer d’une espèce à l’autre pour infecter les humains.

La plupart de ces maladies causées par les prions ont pour vecteur de transmission l'ingestion de viande contaminée - en particulier du cerveau - de la même espèce. Comme les pratiques modernes utilisent souvent des os broyés et des restes de viande comme complément protéique pour le bétail, de nombreux bovins ingéraient d’autres bovins, y compris du tissu cérébral. Il semble que l'abaissement de certaines recommandations de température pour la stérilisation au Royaume-Uni ait permis aux prions de se déplacer librement, et une épidémie à petite échelle était bientôt en cours.

Chez l'homme, il existe quatre maladies primaires causées par les prions. La première, la maladie de Creutzfield-Jakob, contient une variante, appelée vMCJ, qui semble se transmettre en ingérant du bœuf contaminé. La vMCJ est la plus fréquente des maladies à prions chez l’homme, mais elle reste relativement rare: elle n’infecte qu’environ une personne sur un million. Comme toutes les maladies à prions, la vMCJ attaque le cerveau. Les symptômes incluent la démence, qui évolue très rapidement, suivie d'hallucinations, de graves pertes de mémoire, de convulsions, de perte de la fonction motrice et finalement de mort. Le temps qui s'écoule entre l'apparition de la vMCJ et la mort finale est assez court - rarement plus de quelques mois, parfois moins de quelques semaines.

Le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) est une autre maladie provoquée par les prions chez l'homme, bien que beaucoup moins répandue que la vMCJ. On pense que l'ESG n'affecte qu'environ une personne sur cent millions, ce qui la rend extrêmement rare. On pense que la cause de l'ESG est un changement génétique et que le vecteur exact est inconnu. Les victimes de l'ESG souffrent de démence et de perte de coordination, entraînant la mort. L'espérance de vie des victimes de l'ESG est meilleure que celle des personnes atteintes de la v-MCJ, mais elle dépasse rarement plus de quelques années.

L’insomnie familiale mortelle est une autre maladie chez l’homme récemment découverte comme étant causée par des prions. La maladie est connue et documentée depuis la fin des années 1970, mais ce n’est pas avant les années 1990 que le prion responsable a été découvert. La FFI se caractérise généralement au début par une insomnie chronique, qui à son tour entraîne de nombreux dysfonctionnements psychologiques. Plus tard, l'illusion et l'hallucination s'installent, après quoi la capacité de dormir disparaît complètement. Enfin, environ un an après son apparition, le patient décède.

Kuru est la dernière et la plus ancienne découverte des maladies humaines connues causées par les prions. Kuru est aussi parfois appelée maladie du rire, en raison du rire délirant qui l'accompagne souvent. Il a été découvert pour la première fois dans certaines parties de la Nouvelle-Guinée au début du XXe siècle, en particulier dans la région de South Fore. Le cannibalisme rituel était très répandu dans cette région et on sait maintenant que c’est la consommation de tissu cérébral humain qui est responsable de la transmission de la maladie.