프리온으로 인해 어떤 질병이 발생합니까?

프리온은 감염성 단백질이며 인간을 포함한 다른 동물의 여러 질병을 담당합니다. 프리온이라는 단어는“단백질”과“감염성”의 포트만 토입니다. 그것들은 1960 년대에 처음 이론화되었고, 그들의 존재와 자연은 1980 년대 초에 확인되었습니다.

프리온으로 인한 다양한 유형의 질병이 있습니다. 모든 프리온 질병은 수용자의 뇌에 영향을 미치며 치료할 수 없어 결국에는 사망에이를 수 있습니다. 최근의 개발은 결국 백신으로 이어질 수 있습니다.

동물에서 프리온은 일반적으로 한 종 또는 두 개의 밀접하게 관련된 종을 공격합니다. scrapie로 알려진 질병은 양과 염소를 공격하는 프리온 질병입니다. 프리온은 밍크의 밍크 뇌병증을 담당합니다. 만성 낭비 질환은 사슴과 엘크의 특정 종, 고양이 뇌병증 및 고양이 해면 성 뇌병증 발작 고양이에 영향을 미칩니다.

아마도 프리온에 의해 발생하는 가장 유명한 질병은 소 해면상 뇌병증으로 알려진 것입니다. 더 일반적으로 광우병이라고합니다. 광우병은 20 세기 후반까지 알려지지 않았으며, 그 발견은 대부분의 사람들에게 충격적인 일이되었습니다. 다른 가축 질병, 특히 발굽 및 구강 질환만큼 소에서 심각하지는 않지만, 인간을 감염시키기 위해 종을 뛰어 넘을 수 있다는 사실이 밝혀 졌을 때 엄청난 주목을 받았습니다.

프리온으로 인한 이러한 질병의 대부분은 같은 종의 오염 된 고기, 특히 뇌의 섭취를 전염 벡터로 가지고 있습니다. 현대의 관행은 종종 가축을위한 단백질 보충제로 분쇄 된 뼈와 폐기물 고기를 사용하기 때문에 많은 소는 뇌 조직을 포함한 다른 소를 섭취하고있었습니다. 영국의 멸균에 대한 특정 온도 지침을 낮추면 프리온이 자유롭게 움직일 수 있었고 곧 소규모 전염병이 진행되고있는 것으로 보입니다.

인간에게는 프리온으로 인한 4 가지 주요 질병이 있습니다. 첫 번째, 크로이츠 필드-야콥병 (Creutzfield-Jakob disease)은 vCJD로 알려진 변종을 가지고 있으며, 이는 오염 된 쇠고기를 섭취함으로써 전염되는 것으로 보입니다. vCJD는 인간에서 가장 흔한 프리온 질환이지만, 백만 명당 약 1 명만 감염되는 비교적 드문 경우입니다. 모든 프리온 질병과 마찬가지로 vCJD는 뇌를 공격합니다. 증상으로는 치매가 매우 빠르게 진행되고 환각, 심한 기억 상실, 발작, 운동 기능 상실 및 궁극적으로 사망이 있습니다. vCJD에서 시작하여 최종 사망까지 걸리는 시간은 매우 짧습니다. 거의 몇 달이 넘지 않으며 때로는 몇 주도 걸리지 않습니다.

Gerstmann-Straussler-Scheinker 증후군 (GSS)은 vCJD보다 흔하지는 않지만 프리온으로 인한 인간의 또 다른 질병입니다. GSS는 1 억 명당 약 1 명에게만 영향을 미치므로 매우 드물게 발생합니다. GSS의 원인은 유전 적 변화로 생각되며 정확한 벡터는 알려져 있지 않습니다. GSS 피해자는 치매와 협응 상실을 경험하여 사망에이를 수 있습니다. GSS 피해자에 대한 기대 수명은 vCJD 환자에 비해 좋지만 몇 년이 넘지 않습니다.

치명적인 가족 불면증은 최근 프리온에 의해 발생하는 것으로 밝혀진 인간의 또 다른 질병입니다. 이 질병은 1970 년대 후반부터 알려지고 기록 되었으나, 1990 년대까지 책임있는 프리온이 발견 된 것은 아닙니다. FFI는 일반적으로 만성 불면증에 의해 특징 지워지며, 이는 많은 심리적 기능 장애로 이어진다. 나중에 망상과 환각이 시작되고 그 후에 잠자는 능력이 완전히 사라집니다. 마지막으로, 발병으로부터 약 1 년 후, 환자는 사망한다.

쿠루 (Kuru)는 프리온에 의해 발생하는 것으로 알려진 일반적인 인간 질병 중 가장 최근에 발견 된 것입니다. 쿠루 (Kuru)는 종종 수반되는 망상 적 웃음의 결과로 때때로 웃음 병으로도 알려져 있습니다. 20 세기 초 뉴기니의 일부, 특히 사우스 포어 (South Fore) 지역에서 처음 발견되었습니다. 이 지역은 의식 식인 풍습의 유병률이 높았으며, 이제는 질병의 전파를 담당하는 인간 뇌 조직의 소비로 알려져 있습니다.