プリオンによってどのような病気が引き起こされますか？

プリオンは感染性タンパク質であり、人間を含むさまざまな動物の多くの病気の原因です。プリオンという言葉は、「タンパク質」と「感染性」のポルトマントーです。彼らは1960年代に最初に理論化され、その存在と自然は1980年代初頭に確認されました。

プリオンによって引き起こされる多くの異なる種類の病気があります。すべてのプリオン疾患はレシピエントの脳に影響を及ぼし、治癒可能であり、最終的には死に至ることがあります。最近の発展は最終的に将来ワクチンにつながる可能性があります。

動物では、プリオンは通常1種または2種類の密接に関連する種を攻撃します。スクラピーとして知られる病気は、羊やヤギを攻撃するプリオン病です。プリオンは、ミンクのミンク脳症の原因です。慢性浪費疾患は、特定の種の鹿とヘラジカの種、ネコ脳症およびネコ胞子型脳症攻撃猫に影響を与えます。灰;より一般的には狂牛病と呼ばれます。狂牛病は20世紀後半まで不明であり、その発見はほとんどの人にとってショックのようなものでした。他の家畜の病気（特にひづめや口の病気）ほど深刻ではありませんが、明らかに人間に感染するように種をジャンプできることが発見されたとき、膨大な量の注目を集めました。

プリオンによって引き起こされるこれらの疾患のほとんどは、同じ種の汚染された肉、特に脳の摂取の摂取を感染させるベクトルとして持っています。現代の慣行はしばしば樹木止めの骨と廃棄物を家畜のタンパク質サプリメントとして使用しているため、多くの牛が脳組織を含む他の牛を摂取していました。英国での滅菌のための特定の温度ガイドラインの低下により、プリオンが自由に移動することができたようです。小規模の流行がすぐに進行中でした。

人間では、プリオンによって引き起こされる4つの原発性疾患があります。最初のクロイツフィールド・ジャコブ病は、VCJDとして知られるバリアントを持っています。これは、汚染された牛肉を摂取することによって伝染しているようです。 VCJDは、人間のプリオン病の中で最も一般的ですが、まだ比較的まれです。100万人ごとに約1人だけに感染しています。すべてのプリオン病と同様に、VCJDは脳を攻撃します。症状には認知症が含まれますが、これは非常に急速に進行し、その後に幻覚、重度の記憶喪失、発作、運動機能の喪失、最終的に死が続きます。 VCJDからの発症から最終的な死までの時間は非常に短いです。数か月以上、時には数週間未満であることはめったにありません。

Gerstmann-Straussler-Scheinker症候群（GSS）は、VCJDよりもはるかに一般的ではありませんが、プリオンによって引き起こされる人間の別の病気です。 GSSは、1億人に約1人だけに影響を与えると考えられており、非常にまれです。 GSSの原因はaと考えられています遺伝的変化、および正確なベクトルは不明です。 GSSの犠牲​​者は認知症と調整の喪失を経験し、最終的には死をもたらします。 GSSの犠牲​​者の平均余命は、VCJDを持つ人よりも優れていますが、数年以上はめったにありません。

致命的な家族性不眠症は、最近プリオンによって引き起こされることが発見された人間の別の病気です。この病気は1970年代後半から既知と文書化されていますが、1990年代までの責任者が発見されました。 FFIは通常、慢性の不眠症によって発症時に特徴付けられ、多くの心理的機能障害につながります。その後、妄想と幻覚が始まり、その後眠る能力は完全に消えます。最後に、最初から約1年後、患者は死にます。

クルは、プリオンによって引き起こされることが知られている一般的なヒト疾患の最後の初期の発見です。クルは、しばしばそれに付随する妄想的な笑いの結果として、時々笑いの病気として知られています。 20世紀の初めにニューギニアの一部、特にサウスフォアの地域で最初に発見されました。この領域は儀式の共食いの有病率が高く、今では病気の伝染の原因となったのは人間の脳組織の消費であることが知られています。