プリオンによって引き起こされる病気は何ですか？

プリオンは感染性タンパク質であり、ヒトを含むさまざまな動物の多くの疾患の原因です。 プリオンという言葉は、「タンパク質性」と「感染性」の組み合わせです。 それらは1960年代に初めて理論化され、その存在と性質は1980年代初期に確認されました。

プリオンによって引き起こされる病気には多くの種類があります。 すべてのプリオン病はレシピエントの脳に影響を及ぼし、治癒するものはなく、最終的に死に至ります。 最近の開発は、将来的には最終的にワクチンにつながる可能性があります。

動物では、プリオンは通常1種、または2つの近縁種を攻撃します。 スクレイピーとして知られる病気は、羊やヤギを攻撃するプリオン病です。 プリオンはミンクのミンク脳症の原因です。 慢性消耗性疾患は、特定の種のシカやヘラジカに影響を与え、猫の脳症と猫の海綿状脳症は猫を攻撃します。

おそらく、プリオンによって引き起こされる最も有名な病気は、牛海綿状脳症として知られているものであり、より一般的には狂牛病と呼ばれています。 狂牛病は20世紀後半まで知られていませんでしたが、その発見はほとんどの人にとって衝撃的なものでした。 他の家畜の病気、特に蹄と口の病気ほど深刻ではありませんが、明らかに種を飛び越えてヒトに感染する可能性があることが発見されたとき、非常に大きな注目を集めました。

プリオンによって引き起こされるこれらの病気のほとんどは、伝播の媒介物として、同じ種の汚染された肉、特に脳の摂取を持っています。 現代の慣行では、家畜のたんぱく質のサプリメントとして粉砕骨と廃棄肉を使用することが多いため、多くの牛は脳組織を含む他の牛を摂取していました。 英国の滅菌のための特定の温度ガイドラインを下げることで、プリオンが自由に動くことができ、小規模な流行がすぐに進行していたようです。

人間では、プリオンによって引き起こされる4つの主要な病気があります。 最初のクロイツフィールド・ヤコブ病には、汚染された牛肉を摂取することで伝染するように見えるvCJDとして知られるバリアントがあります。 vCJDは、ヒトの最も一般的なプリオン病ですが、まだ比較的まれであり、100万人に1人しか感染していません。 すべてのプリオン病と同様に、vCJDは脳を攻撃します。 症状には認知症が含まれ、これは非常に急速に進行し、幻覚、重度の記憶喪失、発作、運動機能の喪失、そして最終的には死に至る。 vCJDの発症から最終的な死までの時間は非常に短く、めったに数か月以上、時には数週間未満です。

Gerstmann-Straussler-Scheinker症候群（GSS）は、プリオンによって引き起こされるヒトのもう1つの病気ですが、vCJDほど一般的ではありません。 GSSは、1億人に1人に1人しか影響しないと考えられており、非常にまれです。 GSSの原因は遺伝的変化であると考えられており、正確なベクトルは不明です。 GSSの犠牲​​者は認知症と協​​調の喪失を経験し、最終的に死に至る。 GSSの被害者の平均寿命はvCJDの被害者よりも優れていますが、数年を超えることはめったにありません。

致命的な家族性不眠症は、プリオンによって引き起こされることが最近発見されたヒトの別の病気です。 この病気は1970年代後半から知られており、記録されていますが、1990年代までプリオンの責任プリオンが発見されていませんでした。 FFIは通常、慢性不眠症の発症時に特徴づけられ、多くの心理的機能障害を引き起こします。 後に、妄想と幻覚が始まり、その後、睡眠能力は完全に消えます。 最後に、発症から約1年後、患者は死亡します。

クールは、プリオンによって引き起こされることが知られている一般的な人間の病気の最後で最も早い発見です。 クールは、しばしばそれに伴う妄想的な笑いの結果として、笑い病としても知られています。 これは、20世紀初頭にニューギニアの一部、特に南フォア地域で最初に発見されました。 この地域では、儀式的な共食いの有病率が高く、現在では、病気の伝播の原因となったのは人間の脳組織の消費であることが知られています。