¿Qué es un Chordoma?
Un Chordoma es un tipo raro de tumor óseo que se desarrolla a lo largo de la columna o en la base del cráneo. Los cordomas representan menos del uno por ciento de todos los tumores del sistema nervioso central y entre el dos por ciento y el cuatro por ciento de todos los tumores óseos primarios. En muchos casos, los tumores de cordoma pueden tratarse de manera efectiva con la cirugía, pero tienen una alta tasa de recurrencia y un alto riesgo de metástasis.
Los cordomas se desarrollan en una región del cuerpo llamada neuroxis, llamada así debido a su importancia para el sistema nervioso central. Durante el desarrollo fetal, la neuroxis contiene estructuras que ayudan a regular el desarrollo de este sistema. En particular, una estructura llamada Notocord es instrumental durante el desarrollo del sistema nervioso central fetal. El notocordo se convierte en la columna vertebral durante el crecimiento fetal, pero algunos restos de las células de notocordias permanecen en el cuerpo. Estas células de notocordias remanentes son la ubicación donde se puede desarrollar un tumor de cordoma.
Las células de notocordias generalmente permanecenEn dos lugares a lo largo del acorde espinal. Estos son los clivus, en la base del cráneo, y la región sacrococcígica, ubicada en el extremo de la cola de la columna vertebral. Por esta razón, el clivus y la región sacrococígica son las dos ubicaciones donde es más probable que crezcan los cordomas. Las células de notocorda a veces pueden permanecer en otras partes de la columna vertebral y potencialmente dan lugar a los cordomas en un lugar que no sea el clivus o la región sacrococígica.
Los síntomas del cordoma dependen de la ubicación del crecimiento tumoral primario. Cuando el tumor crece en el clivus, los síntomas generalmente incluyen dolores de cabeza y trastornos de la visión. Cuando el tumor crece en la región sacrococcígica o en otras partes de la columna vertebral, los síntomas pueden incluir dolor de espalda y incontinencia. La debilidad, el dolor o el entumecimiento de las piernas o los brazos pueden ocurrir si el tumor presiona un nervio.
El tratamiento de los tumores de cordoma implica más comúnmente la cirugíaPara eliminar la mayor cantidad posible del tumor. Esta cirugía a menudo se sigue con la radioterapia para matar las células cancerosas restantes. La eliminación quirúrgica completa del tumor reduce el riesgo de recurrencia, pero no puede eliminar por completo el riesgo. Las posibles complicaciones de la cirugía craneal incluyen hemorragia intracraneal, meningitis, aumento de la presión intracraneal y la parálisis facial. En el caso de la eliminación del tumor espinal, las complicaciones incluyen dificultad para caminar y disfunción de vejiga o intestino.
Si bien los cordomas son tumores de muy lento, también es muy probable que invadan los tejidos circundantes, que probablemente se metástasis y probablemente se repitan incluso después de la eliminación quirúrgica de un tumor primario. Por todas estas razones, el pronóstico para este tipo de tumor a menudo es pobre. Una persona que ha sido diagnosticada con este tipo de tumor tiene una probabilidad de aproximadamente un cincuenta por ciento de sobrevivir cinco años o más, y un diez por ciento de posibilidades de sobrevivir más de diez años.