Che cos'è un cordoma?
Un cordoma è un raro tipo di tumore osseo che si sviluppa lungo la colonna vertebrale o alla base del cranio. I cordomi rappresentano meno dell'uno percento di tutti i tumori del sistema nervoso centrale e tra il due percento e il quattro percento di tutti i tumori ossei primari. In molti casi, i tumori del cordoma possono essere trattati efficacemente con la chirurgia, ma hanno un alto tasso di recidiva e un alto rischio di metastasi.
I cordomi si sviluppano in una regione del corpo chiamata neuraxis, così chiamata per la sua importanza per il sistema nervoso centrale. Durante lo sviluppo fetale, la neuraxis contiene strutture che aiutano a regolare lo sviluppo di questo sistema. In particolare, una struttura chiamata notochord è strumentale durante lo sviluppo del sistema nervoso centrale fetale. Il notochord si sviluppa nella colonna vertebrale durante la crescita fetale, ma alcuni resti di cellule notocord rimangono nel corpo. Queste cellule notocorde residue sono il luogo in cui può svilupparsi un tumore del cordoma.
Le cellule Notochord in genere rimangono in due posizioni lungo la corda spinale. Questi sono il clivus, alla base del cranio, e la regione sacrococcigea, situata all'estremità della coda della colonna vertebrale. Per questo motivo, il clivus e la regione sacrococcigea sono le due posizioni in cui è più probabile che i cordomi crescano. Le cellule di Notochord a volte possono rimanere in altre parti della colonna vertebrale e potenzialmente dare origine a cordomi in una posizione diversa dal clivus o dalla regione sacrococcigea.
I sintomi del cordoma dipendono dalla posizione della crescita tumorale primaria. Quando il tumore cresce nel clivus, i sintomi in genere includono mal di testa e disturbi della vista. Quando il tumore cresce nella regione sacrococcigea o altrove nella colonna vertebrale, i sintomi possono includere dolore lombare e incontinenza. Debolezza, dolore o intorpidimento delle gambe o delle braccia possono verificarsi se il tumore preme su un nervo.
Il trattamento dei tumori del cordoma comporta più comunemente un intervento chirurgico per rimuovere il più possibile il tumore. Questo intervento chirurgico è spesso seguito da radioterapia per uccidere eventuali cellule tumorali rimanenti. La completa rimozione chirurgica del tumore riduce il rischio di recidiva ma non può eliminare del tutto il rischio. Le possibili complicanze della chirurgia cranica comprendono emorragia intracranica, meningite, aumento della pressione intracranica e paralisi facciale. Nel caso della rimozione del tumore spinale, le complicanze comprendono difficoltà nella deambulazione e disfunzione della vescica o dell'intestino.
Mentre i cordomi sono tumori a crescita molto lenta, sono anche molto propensi a invadere i tessuti circostanti, probabilmente a metastatizzare e probabilmente a ripresentarsi anche dopo la rimozione chirurgica di un tumore primario. Per tutti questi motivi, la prognosi per questo tipo di tumore è spesso scarsa. Una persona a cui è stato diagnosticato questo tipo di tumore ha una probabilità di circa il cinquanta percento di sopravvivere per almeno cinque anni e una probabilità del dieci per cento di sopravvivere più di dieci anni.