Co je Chordoma?
Chordom je vzácný typ kostního nádoru, který se vyvíjí podél páteře nebo na bázi lebky. Chordomy představují méně než jedno procento všech nádorů centrálního nervového systému a mezi dvěma procenty a čtyřmi procenty všech primárních nádorů kostí. V mnoha případech mohou být nádory chordomu léčeny účinně chirurgicky, ale mají vysokou míru recidivy a vysoké riziko metastáz.
Chordomy se vyvíjejí v oblasti těla zvané neuraxa, tzv. Kvůli její důležitosti pro centrální nervový systém. Během vývoje plodu obsahuje neuraxa struktury, které pomáhají regulovat vývoj tohoto systému. Zejména struktura zvaná notochord je pomocná při vývoji fetálního centrálního nervového systému. Notochord se během růstu plodu vyvíjí do páteře, ale v těle zůstávají některé zbytky notochordových buněk. Tyto zbytkové notochordové buňky jsou místem, kde se může vyvinout chordomový nádor.
Buňky notochordu obvykle zůstávají na dvou místech podél míchy. Jedná se o clivus na spodní části lebky a na sakrokokální oblast, která se nachází na ocasním konci páteře. Z tohoto důvodu jsou clivus a sakrococcygeal region dvěma místy, kde je pravděpodobné, že budou růst chordomy. Buňky notochordu někdy mohou zůstat v jiných částech páteře a potenciálně mohou vést k chordomům v jiném místě, než je clivus nebo sakrokoková oblast.
Symptomy chordomu závisí na místě růstu primárního nádoru. Když nádor roste v klusu, příznaky obvykle zahrnují bolesti hlavy a poruchy vidění. Když nádor roste v oblasti sakrococcygeal nebo jinde v páteři, příznaky mohou zahrnovat bolest dolní části zad a inkontinenci. Slabost, bolest nebo necitlivost nohou nebo paží může nastat, pokud nádor tlačí na nerv.
Léčba nádorů chordomu nejčastěji zahrnuje chirurgický zákrok, aby se odstranil co nejvíce nádoru. Tato operace je často následována radiační terapií, která zabije všechny zbývající rakovinné buňky. Kompletní chirurgické odstranění nádoru snižuje riziko recidivy, ale nemůže zcela eliminovat riziko. Možné komplikace kraniálního chirurgického výkonu zahrnují intrakraniální krvácení, meningitidu, zvýšený intrakraniální tlak a ochrnutí obličeje. V případě odstranění páteřního nádoru zahrnují komplikace potíže s chůzí a dysfunkci močového měchýře nebo střev.
Zatímco chordomy jsou velmi pomalu rostoucí nádory, je také velmi pravděpodobné, že napadnou okolní tkáně, pravděpodobně metastázují a pravděpodobně se znovu objeví i po chirurgickém odstranění primárního nádoru. Ze všech těchto důvodů je prognóza tohoto typu nádoru často špatná. Osoba, která byla diagnostikována s tímto typem nádoru, má přibližně padesát procent šanci na přežití pět let nebo déle a deset procent šanci na přežití déle než deset let.